第三篇 红细胞检验

（4）红细胞内卟啉代谢
红细胞内游离原卟啉（FEP）↑ （ FEP/Hb>4.5ug/gHb，更灵敏
5、诊断
缺铁性贫血诊断+ 缺铁性贫血诊断+病因诊断
（1）缺铁性贫血诊断 临床表现+血象+骨髓象+铁代谢指标 血象 小细胞低色素性贫血 骨髓象 红系增生 铁代谢指标 ①血清铁蛋白↓（<12ug/L） ②转铁蛋白饱和度<15% ③FEP/Hb>4.5ug/gHb； ④外铁消失，铁粒幼细胞<15%；
（2）病因诊断
只有明确病因，IDA才能根治。
6、鉴别诊断
应与其它小细胞性贫血鉴别： （1）铁粒幼细胞性贫血 （2）海洋性贫血 （3）慢性病性贫血 （4）转铁蛋白缺乏症。
7、治
疗
原则是根除病因；补足贮铁。 病因治疗： （1）病因治疗： 应尽可能去除导致缺铁的病因。 补铁治疗： （2）补铁治疗： 铁剂：无机铁、有机铁。不 良反应：无机>有机。
（一）铁
1、铁分布： 铁分布：
代
谢
铁总量约：50-55mg/kg（男） 功能铁： 功能铁：
35-40mg/kg（女）
※ Hb铁：67% ※ 肌红蛋白铁：15% ※ 转铁蛋白铁：3-4mg ※ 乳铁蛋白，酶和辅因子结合的铁：约6-8mg 贮存铁： 贮存铁 铁蛋白与含铁血黄素二种形式，男性约1000mg， 女性约300-400mg。
MCHC289g/L, WBC4×109/L,分类正常，血小板（PLT)120×109/L, 网织红细胞0.012. 尿常规: 尿常规:正常
大便常规： 大便常规： 连续4天潜血（-），镜检无红细 胞，未找到寄生虫卵。 肝功能、肾功能:正常 肝功能、 生化检查：血清铁蛋白减少 骨髓细胞学：红系明显增生，外铁染色阴性，内铁减少
发病机制： 2、发病机制：
（1）缺铁对铁代谢的影响：当贮存铁 减少，发展到不足以补偿功能状态铁 时，会出现铁代谢指标异常。
2、发病机制
缺铁对铁代谢的影响： （1）缺铁对铁代谢的影响： 当贮存铁减少，发展到不足以补偿功能 状态铁时，会出现铁代谢指标异常。
缺铁对造血系统的影响： （2）缺铁对造血系统的影响：
口服铁剂： 口服铁剂： 为首选，如硫酸亚铁，为减少反 应宜餐后服用。注意点：疗效观察： 用药时间：应在Hb恢复正常后至少持 续4-6m，待铁蛋白正常后停药→补足 贮存铁。
注射铁剂： 注射铁剂： 在口服不能耐受或胃肠道正常 解剖部位改变而影响铁的吸收时， 可用铁剂注射。 如右旋糖酐铁等
8、 预
防
(二)贫血的分类
1、按红细胞形态分类： 按红细胞形态分类： 正细胞性（MCV、MCHC在正常范围） 大细胞性（MCV↑ MCH↑ ） 小细胞低色素（MCV↓、MCH↓ MCHC↓） 单纯小细胞性(MCV↓、MCH↓ )
三个红细胞参数的含义 • MCV：每升血液中血细胞比容/每升血液中 MCV：每升血液中血细胞比容/ 红细胞数（ 红细胞数（fl) • MCH:每升血液中血红蛋白量/每升血液中红 MCH:每升血液中血红蛋白量 每升血液中血红蛋白量/ 细胞数(pg) 细胞数(pg) • MCHC:每升血液中血红蛋白量/每升血液中 MCHC:每升血液中血红蛋白量 每升血液中血红蛋白量/ 血细胞比容(g) 血细胞比容(g)
铁的利用与贮存： 3、铁的利用与贮存 二价铁氧化成三价铁，与转铁蛋 白结合入细胞内，还原成二价铁，形成 Hb，多余的铁以含铁血黄素和铁蛋白形 式贮存在单核——巨噬细胞系统。 铁的排泄： 4、铁的排泄： <1mg/d，女性：哺乳、月经等。 女性：哺乳、月经等。 女性
（二）病因和发病机制
病因： 1、病因： （1）膳食不足 （2）铁吸收障碍 （3）铁丢失过多： 主要时长期慢性失血，见于①慢性胃肠道失血； ②月经过多；③咯血和肺泡出血；④血红蛋白尿； ⑤其他。 慢性失血是成人铁缺乏最常见的原因，而铁的 慢性失血 铁的 摄入不足是婴幼儿和妊娠妇女铁缺乏最常见的原 摄入不足 因。
IDA骨髓象（低倍镜）
IDA骨髓象（油镜）
（3）铁代谢指标
血清铁（SI)↓、总铁结合力 （TIBC）↑、运铁蛋白饱和度（TS)↓、 可溶性转铁蛋白受体（STfR）↑、血 清铁蛋白(SF)↓、红细胞碱性铁蛋白 （EF) ↓ 骨髓细胞外铁阴性，内铁减少或 消失，铁粒幼细胞<15%。
细胞外铁消失
细胞内铁减少
4、实验室检查
（1）血象 早期轻度贫血时，红细胞数可在正常范围， 血红蛋白下降；中度贫血后，呈典型的小细胞低 色素性贫血，MCV↓，MCH↓，MCHC↓。红细胞小， 中央淡染区扩大。 网织红细胞大多为正常或轻度增高，网织红 细胞Hb含量（CHr)减少。 白细胞和血小板计数一般正常，慢性失血者 可有血小板增多，贫血较重的儿童患者可有血小 板减少。钩虫病引起的缺铁性贫血可有嗜酸粒细 胞增多。
Hale Waihona Puke Baidu
(三)贫血的症状和体征
一般临床表现 心血管及呼吸 系统 神经系统 消化系统 泌尿生殖系统 特殊表现 疲乏、无力，皮肤、粘膜和甲床苍白 心悸，心律加快及呼吸加深(运动和情绪激 动时更明显)重者可出现心脏扩大，甚至心 力衰竭 头晕，目眩，耳鸣，头痛，畏寒，嗜睡，精 神萎靡不振等 食欲减退，恶心，消化不良，腹胀，腹泻和 便秘等 肾脏浓缩功能减退，可有多尿，蛋白尿等轻 微的肾功能异常 溶血性贫血常见黄疸、脾肿大等
IDA的外周血涂片 IDA的外周血涂片
引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition)
缺铁性贫血红细胞自方图
IDA血象
（2）骨髓象
增生性贫血骨髓象，骨髓有核细胞增生活跃或 明显活跃，红系增生，以中、晚幼红细胞增生为 主，幼红细胞体积小，胞浆着色偏蓝，核染色质 致密、浆少、边缘不整齐，呈锯齿状或如破布， 呈老核幼浆现象。 粒、淋、巨核系一般正常。
■ 可致生长发育迟缓
IDA患者的皮肤、 IDA患者的皮肤、睑结膜苍白 患者的皮肤
引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition)
IDA患者的指甲 IDA患者的指甲
引自Sandoz Atlas Clinical Haematology (Second Edition)
体检： 体检：T36℃,P90次/分，R17次/分Bp120/80mmHg,发育正常，营养中
等，中度贫血貌，皮肤无出血点，浅表淋巴结不肿大，眼结膜苍白， 巩膜无黄染，颈软，甲状腺不大，双肺无异常。心率90次/分，各瓣 膜未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾未触及，无包块，肠鸣音 正常。
实验室检查： 实验室检查： 血液： 血液：RBC3.5×1012/L,Hb61g/L，MCV67.2fL,,MCH24.2pg,
3、临床表现
■ 贫血的一般临床表现和体征 ■ 各种含铁酶活性下降而引起的上皮组织
的变化，如口角炎、舌炎、舌乳头萎缩、吞咽 困难；皮肤干燥，毛发无光泽易断；指甲无光 泽脆薄而平坦，甚至凹陷形成反甲。 ■ 少数儿童患者可有精神行为方面的异常， 如异食癖、易激动、注意力不集中等。 ■约10%的缺铁性贫血患者有轻度脾肿大。
2、按骨髓增生程度及形态特征分类
增生性贫血：缺铁贫、溶血性贫血、 增生性贫血：缺铁贫、溶血性贫血、失血 增生不良性贫血： 增生不良性贫血：原发性和继发性再障 红系成熟障碍性贫血：巨幼贫、MDS、 红系成熟障碍性贫血：巨幼贫、MDS、慢性病性贫血
3、按病因分类
红细胞生成不足：BM功能障碍及造血物质缺乏 红细胞生成不足：BM功能障碍及造血物质缺乏 红细胞破坏过多：各种因素所致溶血 红细胞破坏过多： 红细胞丢失过多： 红细胞丢失过多：急、慢性出血
红细胞内缺铁，血红素合成障碍， 大量原卟啉不能与铁结合成为血红素 FEP↑及ZPP↑。由于Hb生成减少，红细 胞浆少、体积小，发生小细胞低色素性 贫血。
原卟啉 血红素 Hb 珠蛋白 （Ｆe 铁（Ｆe＋＋）
缺铁对组织细胞代谢的影响： （3）缺铁对组织细胞代谢的影响： • 组织缺铁，细胞中含铁酶和铁依赖酶活 性降低，影响患者精神、行为、体务、 免疫力及患儿生长发育和智力。 • 缺铁可致外胚叶组织营养障碍。
重点在婴幼儿、青少年和妇女的营 养保健，做好肿瘤性和慢性出血性疾病 的人群防治。
二、铁粒幼细胞贫血 (sideroblastic 铁粒幼细胞贫血 anemia, SA) SA)
是因多种原因引起血红素合成过程发生障碍， 铁不能与原卟啉螯合而积聚在线粒体内，铁利用 障碍致使血红蛋白合成不足和无效造血，出现贫 血。 特征为：高铁血症，骨髓红系增生，细胞内、 外铁明显增多并出现大量环形铁粒幼红细胞，呈 低色素性贫血。
思考：本案例思考线索有哪些？ 思考：本案例思考线索有哪些？
第一节 贫血概论 (一)概述
1.贫血（anemia） 1.贫血（anemia）的定义 贫血 贫血(anemia) (anemia)是由多种原因引起外周血单位容积 贫血(anemia)是由多种原因引起外周血单位容积 内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC) (Hb)浓度 (RBC)及红细胞比容 内血红蛋白(Hb)浓度、红细胞计数(RBC)及红细胞比容 (Hct)低于本地区 低于本地区、 (Hct)低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考范围 下限的一种症状。 下限的一种症状。 要运用诊断学思维来理解和判断 注意：血容量；年龄； 注意：血容量；年龄；居住地 海拔；个体差异； 海拔；个体差异；种族 2.发病情况 2.发病情况 3.与其它疾病的关系 3.与其它疾病的关系 贫血是多种疾病的表现
第三篇 红细胞检验
病例1 患者男，36岁 头晕、 病例1：患者男，36岁。头晕、易疲 加重3 倦，加重3个月入院
患者2年前无明显诱因出现乏力、头晕，活动 后心悸、气促，检查血红蛋白62g/L,按贫血服铁 剂、叶酸治疗3周，症状改善，血红蛋白上升至 100g/L ，自行停药。一年前又出现上述症状，经 服铁剂2个月症状改善。三个月前再次出现乏力、 头晕、面色苍白，上3楼感心悸、气喘。无发热、 无身目黄染，皮肤无出血点。食欲尚好，小便无 异常，大便成形，未留意大便颜色。体重无下降。 既往史、个人史、家族史无特殊发现。
应特别注意原发病的表现！ 应特别注意原发病的表现！
(四)贫血的诊断
确定有无贫血：通过体检、 1．确定有无贫血：通过体检、实验室检查 贫血的程度： 2．贫血的程度：轻、中、重、极重 3．贫血的原因：病史（遗传史、营养 贫血的原因：病史（遗传史、 药物、化学品、慢性病、出血史等） 药物、化学品、慢性病、出血史等） 贫血的类型：根据病史、原发病表现、 4．贫血的类型：根据病史、原发病表现、 细胞形态学作出初步判断 5. 实验室检查 6. 诊断性治疗 7. 动态观察
（二）临床表现
患者大多为男性，常染色体遗传的家族女性 也可发病。大多数10-20岁左右出现贫血。 除贫血表现外，主要为铁过多表现：肝脾轻、 中度肿大，1/3出现糖尿病，晚期常见心律失常。 可致免疫机能低下。 杂合子合女性携带者可无临床表现，但红细 胞形态可有异常。
2、铁的来源与吸收 每天造血约需20-25mg铁，主要来自衰老 破坏红细胞；食物中每天可摄取1-1.5mg， 孕、乳妇需2-4mg。动物食品铁吸收率高， 植物食品则吸收率低。
铁的吸收部位主要在十二指肠及空肠 上段，影响吸收的因素有：铁状态、胃 肠功能（酸碱度）、体内铁贮量、骨髓 造血状态、某些药物（如维生素C）等。
（一）分类
遗传性： 遗传性： 较少见，主要表现为X染色体伴性遗传，男性发病， 女 性为携带者。也有报道常染色体隐性或显性遗传 获得性： 原发性：(原因不明，现已归入骨髓增生常异综合征) 获得性 继发性： ①药物和毒物的作用，如异烟肼、环丝氨酸、硫 唑嘌呤、氯霉素、氮芥、铅中毒和慢性酒精中毒等； ②继发于其他疾病，如类风湿性关节炎、癌症、 骨髓纤维化、白血病、多发性骨髓瘤、卟啉病、溶血性贫血、慢 性感染和尿毒症等。遗传性SA，
第二节 铁代谢障碍性贫血
缺铁性贫血(iron 一、缺铁性贫血(iron deficiency anemia, IDA)
因机体铁的需要量增加或/和铁吸收减少以 及丢失过多使体内储存铁耗尽而缺乏，又不能得 到足够的补充，致使用于合成血红蛋白的铁不足 所引起的贫血。IDA是铁缺乏症的最终阶段。 是最常见贫血，可见于各年龄段，尤在第三 世界，以婴幼儿、育龄妇女发生率高。