内科学再生障碍性贫血

再障骨髓组织
三.发病机制检查
• CD4＋／CD8＋ T细胞↓,Th1:Th2 T细胞↑
• 血清IL－2、IFN－γ 、TNF↑ • 骨髓细胞染色体核型正常 • 骨髓铁染色示贮铁↑，NAP染色强阳性，溶血 检查均阴性。
诊断标准
• 全血细胞减少，网织红细胞绝对值↓ • 一般无肝、脾肿大 • 骨髓多部位增生↓，骨髓活检造血组织↓ • 除外引起全血细胞减少的疾病
骨髓增生异常综合征（MDS）
(一)临床表现：不明原因的进行性贫血和／或伴有出血、感染。部分 患者有肝、脾、淋巴结肿大，肿大程度多不显著。
(二)实验室检查： 1.外周血象：一系、二系或全血细胞减少，偶可有白细胞增多。血 涂片可见幼稚细胞、巨大红细胞、小巨核细胞或其他病态细胞。 2.骨髓象：增生大多明显活跃，少数呈增生低下。至少有二系病态 造血：如粒、红细胞类巨幼样变、小巨核细胞增多等。 3.骨髓活检：多与骨髓象相似，有时可发现幼稚前体细胞异常定位 。 4.细胞遗传学检查：染色体异常者约半数以上，常见的有5q-， -7,+8等。
• 骨髓造血功能低下、全血细胞减少
• 贫血、出血、感染
• 免疫抑制剂治疗有效
•
重型再障（severe aplastic anemia,SAA）
分为
非重型再障（non-severe aplastic anemia,NSAA）
病因
发病原因不明确，可能为：
• 病毒感染：肝炎病毒、微小病毒B19
• 化学因素：氯霉素、苯 • 放射线
内科学再生障碍性 贫血
Baidu Nhomakorabea
目的和要求
1.掌握本病的临床表现和血液学特点，诊断依据 和鉴别诊断。
2.熟悉本病的病因、骨髓特征性病理改变和治疗 方法。
3.了解再障发病机制。
讲授主要内容
AA的定义 病因
发病机制 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
再生障碍性贫血的定义
• 获得性骨髓造血功能衰竭症
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低。
NSAA骨髓象：有核细胞增 生
减低。
SAA骨髓象:骨髓造血岛呈空网 状，仅见成纤维细胞（1）、 淋巴细胞和大量网状纤维，未 见造血细胞。
NSAA骨髓象:淋巴细胞较多， 可见中性晚幼粒细胞。杆状核 和分叶核粒细胞，晚幼红细胞 核高度致密，浓缩呈“炭核” 样。
正常骨髓组织
装修房子， 新家具等
• 免疫异常
发病机制
1. 造血干/祖细胞缺陷 CD34＋细胞↓ CFU－S，CFU－GM集落形成能力↓
2. 造血微环境损伤 骨髓基质细胞培养生长差 血窦破坏
3. 免疫异常 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
• 其他：甲泼尼龙
4.促造血治疗
• 雄激素治疗 康力龙 2mg tid 安雄 40mg tid
• 造血生长因子 GM－CSF、G－CSF、EPO
SAA血象：红细胞形态大致正常， 白细胞仅见一个淋巴细胞。 血小板极少。
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板。
二. 骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少。 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
治疗
1．支持治疗 预防感染 防止出血:输注血小板制剂 纠正贫血:成份输血
2．对症治疗 控制感染 护肝药物
3.免疫抑制治疗
• ALG／ATG:马 ALG 10～15mg/kg×5天 兔 ATG 3～5mg/kg ×5天
• 环孢素A：3～5mg/kg/d 注意肝、肾损害
种子 造血干细胞增殖、分化障碍
虫子（气候） 免疫因素
土壤 造血微环境异常
近年认为AA主要发病机制是免疫异常，T细胞功能亢进
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，颅内出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻。
实验室检查
一.血象
• SAA呈重度全血细胞↓ • WBC＜2×109／L • [N]<0.5×109/L • PLT＜20×109／L • 网织红细胞绝对值＜15×109／L • NSAA:达不到SAA的程度
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • Fanconi贫血 • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 急性造血功能停滞 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
• 发作性睡眠后血红蛋白尿 • 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳 性 • 蛇毒因子溶血试验阳性 • 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 • 骨髓或外周血CD55＋、CD59＋细胞↓