大动脉转位术治疗课件

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一期手术的优点
1
无需行肺动脉环缩术 避免主动脉下狭窄
2 正中进胸修补主动脉弓 手术视野优于侧面进胸
3 减少手术次数、降低手术费用 符合我国国情
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9.“双调转”手术治疗 房室连接不一致的先心病
传统手术方法： 关闭室间隔缺损 外管道连接解剖左室至肺动脉
远期并发症： 三尖瓣反流 体循环心室功能衰竭
徐志伟
上海交通大学医学院附属 上海儿童医学中心
体外循环
术后监护
手术 操作复杂
体外 生命支持
小年龄 复杂先心
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内容
1 D-TGA冠状动脉解剖类型剖析
2 影响ASO术死亡率的危险因素分析
3 ASO术治疗危急复杂先天性心脏病
4 室隔完整型大动脉错位的急诊手术
5 快速二期ASO术纠治左室退化D-TGA
最小手术年龄：生后11小时
<24 小时：6例
<3000 g: 31例
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建立TGA/IVS急诊手术的绿色通道
术前
前列腺素E 紧急插管
争分夺秒急诊诊断
术中
积极纠正酸中毒 保持内环境稳定
术毕
改良超滤技术 提高血球压积、减少炎症反应
延迟关胸
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最佳手术时机的错失
▪ D-TGA/IVS或D-TGA/限制性VSD 生后4周左右： 肺循环阻力下降 左心室压力下降 室缺自发性关闭
主动脉弓中断的处理: 1. 胸主动脉与升主动脉 行端侧吻合
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ASO术操作要点
大动脉瓣上横断，剪下带蒂冠状动脉开 口移植到肺动脉（新主动脉），切除缩 窄段，胸主动脉与主动脉弓下缘吻合。
大动脉不做交叉换位，裤衩型心包补
片修补肺动脉后与右肺动脉吻合，右
冠状动脉行走在肺动脉前方。
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左心功能锻炼情况 2
术前：29.63±10.72g/m2 ASO术前：60.20±20.30g/m2 增长了82.5%，（p<0.01）
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快速二期ASO术后生存情况
生存率%
1.1 1.0 .9 .8 .7 .6 .5 .4 .3 .2 .1 0.0
-200
快速二期ASO术后生存情况
降低术后并发症
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“改良Jatene”技术操作要点
1. 肺动脉切口向 RPA延伸
2. 肺动脉近心端与 RPA吻合
3. 术毕保持大动脉 侧侧位
4. 肺动脉位于右侧
缝合部分
肺动脉的 左侧切口
冠脉形态：1R2L，Cx
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8.ASO术治疗Taussing-Bing 合并主动脉弓病变
ASO手术成功的关键——冠状动脉的移植
▪ 冠状动脉畸形： D-TGA Taussing-Bing畸形 行ASO术死亡的重要危险因素
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14
畸形冠状动脉移植
2.“吊窗”技术 移植总干短小 或大动脉侧侧 位的冠状动脉
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畸形冠状动脉移植
3.原位冠状动脉开口 移植技术解决单支 冠状动脉
2 (40%)
TGA/VSD
38 15 (39.47%)
6 (40%)
Taussig－Bing 25
8 (32%)
4 (50%)
合计
107 28 (28.86%)
12 (43%)
▪ *TGA/IVS- 完全性大血管错位室隔完整型，TGA/VSD-完全性大血管错位伴室间隔缺损 ▪ Tausssig-Bing-右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损
2005.6~ 至今：连续15例无死亡
13例（50%） 合并主动脉弓病变
14例（54%） 合并冠脉畸形
ASO术：25例 Kawashima术：1例 PA瓣上狭窄再手术：2例
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“改良Jatene”技术的要点
大动脉不采取交叉换位 肺动脉近心端与RPA吻合 术毕保持大动脉侧侧位
保持肺动脉形态 避免冠脉受压
BTS再通术
n=2(9.5%)
PAB松解术
n=3 (14.3%)
死亡 n=1 (4.75%)
ASO n=15 (71.4%)
ASO
ASO
死亡
n=2
n=2
n=1
存活
存活
n=2
n=2
死亡
n=3
存活
n=12
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手术死亡率变化
年份 2002年 2003年 2004年 2005年 2006年 2007年
TGA/IVS 2例
① 3.8Kg ,RCA壁内 畸形，心肌缺血 死亡
② LCOS，MOF
TGA/VSD 3例
① 单根CA起源于右冠瓣 窦，左前壁心肌缺血死 亡
② 单根CA起源于左冠瓣 窦，术后严重肺水肿， 左心衰，MOF
③ 63d，左心功能退化， 术后顽固性LCOS
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危险因素分析
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14例房室连接不一致的复杂先心病
▪ 2002.1 ~ 2006.12
伴肺动脉狭窄：10例
无肺动脉狭窄：4例
Senning 或
Mustard
9例L-TGA 5例DORV
+
Rastelli (6) 或
Le Compte (4)
年龄：3月~ 7岁 体重：5 ~31 Kg
Senning 或
“双调转”手术： 达到解剖水平的纠治 远期并发症降低
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并发其他心脏畸形
三尖瓣畸形 90%
室间隔缺损 60 - 80%
完全性房室传导阻滞 10 – 30%
右位心 25%
肺动脉狭窄 30 – 50%
决定手术方式 的关键因素
C.S. Mott Children‘s Hospital University of Michigan
降主动脉血供依赖动脉导管 传统手术方式：分期纠治 第一期：纠治主动脉弓病变 第二期：ASO术
一期手术风险大、难度高 2000.5 ~ 2006.12 12例 其中主动脉弓中断 5例
住院死亡：3例 死亡率：25% 2005.6 ~ 至今 连续8例无死亡
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主动脉弓畸形的处理
主动脉弓缩窄的处理: 切除狭窄段后 1. 将主动脉与弓下缘直接吻合 2. 后壁直接吻合，前壁以补片扩大
术后远期 （M±SD）
0.96±0.30 1.46±0.40 1.06±0.25 1.31±0.32
P值
0.262 0.878 0.094 0.468
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术后主动脉反流发生情况
反流程度 无 轻微 轻度 中度 重度
AI发生Βιβλιοθήκη Baidu%
术前（例） 术后早期（例） 术后远期（例）
12
2
3
7
6
4
84.21%
84.21%
生存曲线
病例
0
200
400
600
800 1000 1200 1400
生存时间（天）
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术后远期吻合口无梗阻
肺动脉吻合口直径 （cm） 肺动脉吻合口流速 （m/s） 主动脉吻合口直径 （cm） 主动脉吻合口流速 （m/s）
术后早期 （M±SD）
0.81±0.28 1.43±0.49 0.90±0.21 1.39±0.38
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10
病种分布
TaussingBing
56例
二期ASO
20例
TGA/VSD
104例
TGA/IVS 115例
2000年~2007.6 ASO 术 295例
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11
ASO手术年死亡率变化
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12
ASO手术年手术量变化
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13
ASO手术的突破点
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4.TGA/IVS急诊手术 —不依赖球囊房隔切开术
体循环氧供
房间隔缺损大小
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TGA/IVS治疗现状
国外治疗策略
球囊房隔切开术 择期ASO术
限制性 心房交通 PDA渐关闭
国内治疗策略 无新生儿介入治疗
急诊ASO术
体循环低氧、代谢性酸中毒、心力衰竭
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+
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二期手术 —— 大动脉换位术（ASO）
Add Your Title
左、右心室压力比（pLV/RV） 大于0.65～0.75
左心室质量指数（LV mass） 大于50g/m2
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21例快速二期ASO术患儿转归
BTS+PAB n=21
2002.9 ~ 2007.6
2
5
5
0
0
1
0
0
0
42.9（9/21） 84.6（11/13） 76.9（10/13）
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ASO手术操作要点
1
尽早达到 左心减压
CPB建立后 经LSPV置入 左心引流管
2
心包补片 修补VSD
经右心房或肺动脉 切口，沿VSD边缘 缝制PA瓣环上缘
3
Lecompt 技术
PA与AAO 作交叉换位
Kawashima手术
*TPD (Tricuspid Pulmonary Distance) 三尖瓣与肺动脉瓣之间的距离
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7.ASO术治疗大动脉侧侧位Taussing-Bing畸形
———— 独创“改良Jatene”技术
2000.5~2007.9 ：手术例数：26例 住院死亡：3例（11.5%）
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56例Taussing-Bing畸形
▪ 2000年5月~ 2007年6月
56例 Taussing-Bing 畸形
55例 ASO术
1例 Kawashima手术
12例合并主动脉弓 手术方法：切除狭窄段，将胸主A.与主动脉弓下缘端端吻合
或与升主动脉端侧吻合
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按年分布的Taussing-Bing畸形死亡率
Mustard
+
ASO
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“双调转”手术方法
Mustard +
Rastelli
L-TGA/DORV的ASO与 D-TGA的ASO术相似
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手术结果
手术总数：14例 死亡例数：3例 死亡率：21.4%
术后早期死亡2例：
1. 术后三天低心排死亡 L-TGA/ VSD（A-V Canal）三尖瓣
18
115例TGA/IVS行ASO术
▪ 2000年~2007年6月
急诊手术
非急诊手 术
P值
例数 年龄（d） 体重（Kg） 死亡 死亡率%
61
15±17 3.4±0.57
5
8.2
54
33±42 3.7±0.83
8
14.8
<0.01**
0.16
0.38
p<0.05 *具有显著差异 p<0.01 **具有非常显著差异
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按年分布的手术治愈和死亡例数
2006~2007年 手术例数最多
但死亡率降低到4.2%
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合并主动脉弓病变的Taussing-Bing畸形
大动脉前后位/略左右 冠脉开口于左右两侧瓣窦
根据解剖条件 选择手术方式
大动脉侧侧位 冠脉无法移植 TPD大于主动脉瓣口
ASO术
手术例数 3 3 5 4 4 2
死亡例数 0 1 2 2 0 0
死亡率 0.0% 33.3% 40.0% 50.0% 0.0% 0.0%
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左心功能锻炼情况 1
pLV/RV从PAB术前0.47±0.15上升到0.91±0.20，提高了93.6%（p=0.003）
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患儿手术年龄（p=0.012） 冠状动脉畸形（p=0.001）
较长的体外循环时间（p=0.002）
影响ASO术 早期死亡率
的 危险因素
2020/5/23
9
3. ASO术治疗D-TGA ——技术进步带来疗效飞跃
▪ 自1988年，开展ASO术
病人来源少
早期
经验缺乏
死亡率较高
年手术例数>50例 2007年死亡率 3.9% ASO术应用范围广泛
左室心肌退化、不能承担体循环压力
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2020/5/23
手术方式进展
1959
Senning手术
1963
Mustard手术
1989
1977
Jonas 快速二期ASO术
Yacoub 分期纠治术
2020/5/23
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一期手术 —— 左心功能锻炼术
患儿年龄大于3周
超声提示室间隔突向左室面
左心室质量指数（LV mass） 小于35g/m2
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6
2.影响大动脉转换术死亡率 危险因素分析
▪ 2003年1月~2004年12月 ▪ 67例TGA行ASO术 病例 ▪ X2检验 & Logistic 多变量回归分析模型
危险因素
▪ 术前资料、术中资料、术后资料
2020/5/23
7
死亡病例
围术期死亡：5例
7.5% (5/67) 死亡时间：6.2 (3-10) d
2020/5/23
3
内容
6 ASO术一期治疗Taussing-Bing畸形 7 ASO术治疗大动脉侧侧位Taussing-Bing畸形 8 ASO术治疗Taussing-Bing畸形合并主动脉弓病变 9 “双调转”手术治疗房室连接不一致的先心病 10 主动脉移位术治疗TGA/VSD/PS
2020/5/23
4
1.完全性大动脉错位 冠状动脉解剖类型分析
冠状窦1：主动脉左侧 冠状窦2：主动脉右后侧 无冠窦：肺动脉对侧
正常冠状动脉走行
2020/5/23
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107例ASO术伴冠状动脉畸形的研究
▪ 2000年1月~ 2004年9月
病种 TGA/IVS
病例(例)
44
冠脉畸形 (发生率)
5 (11.36%)
冠脉畸形死亡 (占冠脉畸形发生率)