特发性震颤PPT课件

特发性震颤的诊断
1.震颤的临床分级1996年美国国立卫生研究院（NIH） 特发性震颤研究组提出的震颤临床分级为5个等级。 0级：无震颤。
1级：很轻微震颤（不易发现）。
2级：易发现的幅度不到2cm无致残性震颤。 3级：明显的幅度2～4cm部分致残性震颤。
4级：严重的幅度超过4cm致残性震颤。
特发性震颤的诊断
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特发性震颤的检查
血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊 断。 1.CT、MRI检查、正电子发射断层扫描（PET）或单光 子发射断层扫描（SPECT），对鉴别诊断有意义。 2.肌电图（EMG）可记录到4～8Hz的促动肌-拮抗肌同 步化连续发放活动，另有约10%患者表现为促动肌-拮 抗肌交替收缩。单运动单元分析显示电冲动是集合性或 同步化的。震颤发作期间募集相中新募集的运动单元有 异常高的瞬间20～50Hz放电频率。 3.基因分析对确诊某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意 义。
鉴别诊断
(1）帕金森病（ＰＤ）：特发性震颤患者合并帕金森病几率高于普通 人群，研究发现，ＰＤ患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍，Ｐ Ｄ合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震 颤与ＰＤ虽是两个独立的疾病，但两者之间可能存在一定联系。 ＰＤ震颤以静止性为主，可合并动作性震颤，常伴动作迟缓、强直、 步态异常和表情少等。 而ET常以动作性震颤为主，有些可合并静止性震颤、有些可出现肌张 力异常及动作迟缓。
又称原发性震颤（ET），是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。本病 可见于任何年龄，但多见于40岁以上的中老年人。
特发性震颤(essential tremor，ET)又称原发性震颤、家族性或良性特发性震颤、遗传性震颤、老年性震颤等 。 是一种常见的具有遗传倾向的运动障碍性疾病。三分之一左右都有家族史，所以和遗传有很大关系。 本病可见于任何年龄，但多见于40岁以上的中老年人。
特发性震颤诊断标准美国运动障碍学会 及世界震颤研究组织提出的特发性震颤诊断标准。
（1）核心诊断标准： ①双手及前臂动作性震颤。 ②除齿轮现象，不伴其他神经系统体征。 ③或仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。 （2）次要诊断标准： ①病程超过3年。 ②有家族史。 ③饮酒后震颤减轻
特发性震颤的诊断
（3）排除标准： ①伴其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史。 ②由药物、焦虑、抑郁、甲亢等引起的生理亢进性震颤。 ③有精神性（心因性）震颤病史。 ④突然起病或分段进展。 ⑤原发性直立性震颤。 ⑥仅有位置特异性或目标特异性震颤，包括职业性震颤及 原发性书写震颤。 ⑦仅有言语、舌、颏或腿部震颤。
特发性震颤的治疗
1、药物治疗 ③肉毒毒素Ａ注射：可有效减轻肢体、软腭等震颤， 减轻震颤幅度，对震颤频率影响不大。 ④其他：氯氮平、氟桂利嗪、左旋千金藤定碱、酒精等。
特发性震颤的治疗
2、手术治疗 少数症状严重、以一侧为主和药物治疗无效的病人可行丘脑损毁术，丘脑深部电 刺激（DBS）是有效的替代疗法。
另一个常影响的部位是颅颈肌肉群。头部、舌或发声肌 均可累及，表现为患者手部严重的姿势性震颤和头部震 颤。 震颤在发病10～20年后会影响活动，随年龄增长严重 程度增加，以致完成精细活动的能力受到损害。
特发性震颤临床表现
特发性震颤患者对乙醇（酒精）的反应是特征性的。 许多患者即使只摄取少量乙醇（酒精）就可减少震颤。 42%～75%患者饮酒后震颤减轻，但只是暂时的，一般 维持2～4h，第二天震颤反而加重。很少有报道乙醇 （酒精）对其他类型的震颤有类似作用，但如果饮酒后 震颤不减轻不能作为排除性标准 根据患者经常出现姿势性和（或）动作性震颤，饮酒后 减轻，有家族史，不伴神经系统其他症状体征，应考虑 特发性震颤可能。
伴体态不稳和小腿痉挛，坐下或仰卧后缓解，行走时减轻。
特发性震颤的治疗
1、药物治疗 ①β-肾上腺素能阻滞剂：可通过阻断外周β2受体起作用。 心得安能减轻震颤幅度，对震颤频率无影响，需长期服用， 30－90mg，分3次服用。
特发性震颤的治疗
1、药物治疗 ②次选扑痫酮，可减轻震颤幅度，但特发性震颤患者对此 药常很敏感，不可按治疗癫痫用药，应自小剂量50mg/d 开始，每2周增加日用量50mg，直至有效或出现副反应；
特发性震颤临床表现
特发性震颤唯一的症状就是震颤，偶有报道伴有语调和轻微步态异常。 患者通常首先由上肢开始，主要影响上肢，双侧上肢对称起病，也可单侧上肢 起病。一旦上肢影响后，常向上发展至头、面、舌、下颌部。
累及躯干和双侧下肢者少见，仅在病程的晚期出现，而且程度比上肢轻。
特发性震颤临床表现
主要表现为姿势性震颤，可同时含有运动性、意向性或 静止性震颤成分。震颤可能在指向目的的运动中加重。 典型症状是手的节律性外展，呈内收样震颤和屈伸样震 颤，旋前旋后样震颤（类似于帕金森病）十分少见。 书写的字可能变形，但不会表现为写字过小。
鉴别诊断
（2）甲亢和肾上腺功能亢进：可引起生理亢进性震颤。 对肢体施加较大惯性负荷时，震颤频率可减少1次/秒以上，特发性震颤无此表现；
可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢
表现，伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
（3）直立性震颤： 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤，可累及上肢，
特发性震颤的预后
病情长期稳定，很少进行性加重，通常不致残，症状轻微者不必治疗。
仅少数患者因活动困难丧失劳动能力，生活不能自理。
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