脑垂体瘤

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脑垂体瘤

垂体瘤是发生在垂体上的肿瘤,通常又称为垂体腺瘤,是常见的神经内分泌肿瘤之一,约占中枢神经

系统肿瘤的10-15%。绝大多数的垂体腺瘤都是良性肿瘤。

垂体腺瘤(pituitary adenoma) 来源于垂体前叶上皮细胞的良性肿瘤,是鞍内最常见的肿瘤,占颅内肿

瘤的10%~20%,多在30岁~60岁之间,女性较多见。垂体腺瘤中功能性腺瘤约占65%。垂体腺瘤

的主要临床表现为:①分泌某种过多的激素,表现相应的功能亢进;②肿瘤浸润、破坏、压迫垂体,

使其激素分泌障碍,表现为功能低下;③肿瘤压迫视神经表现为视野损失、视力下降或失明等。[1]

随着垂体瘤检测水平的不断提高,垂体瘤的发病有逐年增加的趋势。目前中国缺乏垂体瘤流行病学的

调查资料。根据美国流行病学调查,垂体腺瘤发病率是7.5-15/10万。在正常死亡病人尸检过程当中,垂体腺瘤发病率各家报道不一,从9%到65%不等。国外有一组研究表明,随机抽样选择100个正常

人做鞍区的核磁共振检查,垂体瘤的检出率为16%,说明垂体瘤的检出率是非常高的,只是多数患者

没有表现出临床症状而已。

垂体瘤通常发生于青壮年时期,常常会影响患者的生长发育、生育功能、学习和工作能力。垂体瘤的

临床表现千差万别,患者首诊的科室也会相对分散,最常见的就诊科室为内分泌科、神经外科、妇科、眼科、皮肤科、骨科、男科以及皮肤科等等。在某些基层和专科医院,由于缺乏垂体瘤综合治疗的中心,患者往往辗转多个科室,长期得不到正确的诊断和治疗,从而贻误了病情,给患者造成了不必要

的精神和物质的压力。

脑垂体瘤

垂体瘤可以按照肿瘤的大小和激素分泌的功能不同来分类。根据肿瘤大小的不同,垂体瘤分为垂体微腺瘤(肿瘤的直径小于1cm)和垂体腺瘤(肿瘤直径大于等于1cm)。根据分泌激素的不同,又可以分为激素分泌性垂体瘤和无功能腺瘤。

垂体肿瘤的大小与治疗预后关系密切。大约70%以上的垂体无功能瘤是不需要治疗的,若没有相应的垂体功能低减的情况,临床上可以长期随诊。若在随诊的过程中出现相应的临床症状,肿瘤生长速度加快,压迫了周围的组织(如视野缺损等),可以考虑手术治疗。

激素分泌性垂体瘤的四种类型

激素分泌性肿瘤是垂体瘤中临床表现最为复杂、治疗方法的选择多样、临床预后转归各异的一类垂体瘤。

根据激素分泌种类的不同,激素分泌性垂体瘤可以分为以下几种:

1)泌乳素分泌型垂体瘤。多数为女性患者,主要表现为闭经、泌乳、不育。男性患者主要表现为男性性功能低减,如性欲下降、阳痿和不育。

2)生长激素分泌型垂体瘤。主要表现为巨人症(发生在骨骺未闭合的青少年患者)、面容改变、手足粗大(穿鞋子尺码增加)、多汗、骨关节病变、腕管综合征、手足指(趾)软组织及关节的肿胀、血压升高、血糖升高、冠心病以及甲状腺、结肠的肿瘤等等。

3)促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌型垂体瘤。主要表现为向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛、紫纹(身上紫红色的皮纹)。

4)促甲状腺激素(TSH)分泌型垂体瘤。主要表现为高代谢的症状怕热、多汗、体重下降、心慌房颤等。

5)其它还有FSH、LH型垂体瘤。临床主要表现为女性月经紊乱、不育,男性主要表现为男性性功能

低减、不育等。激素分泌型肿瘤可以是单独发生,也可以是两种以上激素分泌增多的混合性肿瘤,临

床表现也有相应的混合症状。

脑垂体瘤

1)激素分泌增多引起的临床表现。

2)垂体瘤压迫周围细胞组织引起的相应激素分泌减少的临床表现:如肾上腺皮质功能低减可以表现为

食欲下降、乏力、消瘦、低血压、低血糖、容易感冒等;甲状腺功能低减可以表现为怕冷、食欲下降、皮肤粗糙、脱发、便秘等,在儿童可以表现为痴呆、生长迟缓等;性腺功能低减可以表现为男性女性

不育、性欲下降、女性月经紊乱甚至闭经、男性阳痿等临床表现;生长激素分泌减少临床表现,在儿

童可以表现为身材矮小,在成人可以表现为身体脂肪集中在腹部、肌肉松弛萎缩、衰老、自我认知程

度下降、骨质疏松、抵抗力下降、性功能低减等。

3)周围结构受压症状:肿瘤向鞍上生长压迫视交叉,会表现为视力下降、视野缺损等,临床上患者

通常会主诉经常被撞伤等;若是肿瘤侵犯了垂体周围的神经血管丛海绵窦,会出现神经受压症状如上

眼睑下垂、瞳孔变大等临床表现。

4)垂体卒中:肿瘤在生长过程中由于血管供应差或肿瘤血管的异常生长,在一定的诱因下,会出现肿

瘤出血,瘤体组织的坏死。若是肿瘤完全出血坏死,肿瘤包膜破裂,会有剧烈的头痛、恶心呕吐甚至

失明、昏迷,需要外科急诊手术处理。多数垂体瘤的卒中表现为不完全或部分垂体卒中,可以是轻度

的头痛、恶心呕吐伴全身不适,不需要特殊处理,患者的症状会在几周内自行缓解,某些激素分泌型

肿瘤的临床症状减轻。

肉眼观:垂体腺瘤生长缓慢,大小不一,直径可由数毫米达10cm,直经小于1cm者为小腺瘤,大于1c

m者为大腺瘤;功能性腺瘤一般较小,无功能性的一般较大;肿瘤一般境界清楚,约30%的腺瘤无包

膜(当肿瘤侵入周围脑组织时,称之为侵袭性垂体腺瘤),肿瘤质软、色灰白、粉红或黄褐;可有灶性出血、坏死、囊性变、纤维化和钙化。

光镜下:肿瘤失去了正常组织结构特点, 瘤细胞似正常的垂体前叶细胞,核圆或卵圆形,有小的核仁,多数腺瘤由单一细胞构成,少数可由几种瘤细胞构成,瘤细胞排列成片块、条索、巢状、腺样或乳头状,有的瘤细胞可有异型性或核分裂,瘤细胞巢之间为血管丰富的纤细间质。

脑垂体瘤

垂体瘤的诊断主要依据相应的临床症状、体征、垂体激素的检测以及影像学的检查等做出诊断。

垂体激素在很多实验室,甚至是基层医院都已经能够检测。但是在临床诊疗过程中,往往过于依赖实验室检查,而忽略了垂体激素的分泌节律对取血时间的特殊要求,使得很多患者的激素测定结果无法判断。

在垂体分泌的激素当中,GH、ACTH和PRL的分泌有明显的昼夜节律,并且都是应激激素。其中G H和ACTH的临床取血时间应该为8AM(空腹),并且取血前应该在安静的状态下休息半个小时以上再取血。而血PRL的测定应该是在上午10点至下午2点之间取血,测定的PRL结果为谷值,这样测定的值可以反映患者的非应激状态下的血清PRL水平。

垂体瘤诊断方面,影像学检查是非常重要的手段。其中以鞍区的核磁共振(MRI)检查对垂体瘤的检出率最高。通过鞍区薄层(每1mm扫描一层)增强影像的MRI检测,若结合动态造影MRI检测,直径小至2-3mm的垂体微腺瘤也可以显像。鞍区增强CT显像对于部分垂体大腺瘤显像效果好,可以了解鞍底骨质的破坏程度以及蝶窦气化的程度。

通过详细的临床问诊、体格检查、垂体激素的测定以及影像学的检测,垂体瘤的诊断不难确定。

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