肾小管间质病变

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肾功能损害
常出现少尿或非少尿性急性肾衰竭，并常因 肾小管功能损害出现肾性糖尿、低比重及低渗透压尿。
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诊断
典型病例有：①近期用药史；②药物过敏表 现；③尿检异常；④肾小管及小球功能损害。一般认为上 述条件中前两条，再加上后两条中任何一条，即可临床诊 断本病。但是，非典型病例（尤其是由非甾类抗炎药致病 者）常无第二条，必须依靠肾穿刺病理检查确诊。
而后，肾小球功能也受损，早期肌酐清除率 下降，随之血清肌酐逐渐升高，直至进入尿毒症。
患者尿常规变化轻微，仅有轻度蛋白尿，少 量红、白细胞及管型。
随肾功能转坏，患者肾脏缩小（两肾缩小程 度可不一致），出现肾性贫血及高血压。
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诊断
查。
据临床表现可高度疑诊，但是确诊仍常需病理检
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治疗
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治疗
停用致敏药物 去除过敏原后，多数轻症病例即可自行缓解。
免疫抑制治疗 重症病例宜服用糖皮质激素（如泼尼松每日
30~40mg，病情好转后逐渐减量，共服2~3个月），能加快 疾病缓解。很少需要并用细胞毒药物。
透析治疗 急性肾衰竭病例应及时进行透析治疗。
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慢性间质性肾炎
慢性间质性肾炎(chronic interstitial nephritis CIN)，又称慢性肾小管-间质肾炎，是一组以 肾间质纤维化及肾小管萎缩为主要病理表现的慢性肾脏病
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病因及发病机制
此型RTA系由远端肾小管酸化功能障碍引 起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。 致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞H+泵衰竭， 主动泌H+入管腔减少（分泌缺陷型）；②肾小管上皮 细胞通透性异常，泌入腔内的H+又被动扩散至管周液 （梯度缺陷型）。
此型RTA儿童患者常由先天遗传性肾小管功 能缺陷引起，而成人却常为后天获得性肾小管-间质 疾病导致，尤常见于慢性间质性肾炎。
肾小管间质病变
浙江大学医学院附属第二医院肾内科 贾金康
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急性间质性肾炎
急性间质性肾炎(acute interstitial nephritis AIN)， 又称急性肾小管-间质肾炎，是一组以肾间质炎细胞浸润 及肾小管变性为主要病理表现的急性肾脏病。
据病因可分为药物过敏性AIN、感染相关性AIN及病因不明 的特发性AIN。
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临床表现
高血氯性代谢性酸中毒
由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返 回管周，故患者尿中可滴定酸及铵离子（NH+4）减少，尿 液不能酸化至pH<5.5，血pH下降，血清氯离子(Cl--)增高。 但是，阴离子间隙(AG)正常，此与其他代谢性酸中毒不同。
低钾血症
管腔内H+减少，从而钾离子（K+）替代H+与钠离子（Na+） 交换，使K+从尿中大量排出，导致低钾血症。重症可引起 低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩 功能障碍）。
依据病变部位及发病机制，至少能将RTA区分 为近端肾小管RTA(proximal renal tubular acidosis pRTA)，低血钾型及高血钾型远端肾小管RTA(distal renal tubular acidosis dRTA)。
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低血钾型远端肾小管酸中毒
此型RTA最常见，又称为经典型远端RTA或I型 RTA。
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病理
肾脏常萎缩。 光镜下肾间质呈多灶状或大片状纤维化，伴 或不伴淋巴及单核细胞浸润，肾小管萎缩乃至消失，肾小 球出现缺血性皱缩或硬化。免疫荧光检查阴性。 电镜检查在肾间质中可见大量胶原纤维素。
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临床表现
本病多缓慢隐袭进展，先出现肾小管功能损 害。远端肾小管浓缩功能障碍出现夜尿多、低比重及低渗 透压尿；近端肾小管重吸收功能障碍出现肾性糖尿，乃至 Fanconi综合征；远端或近端肾小管酸化功能障碍，均可 出现肾小管酸中毒。
下文仅着重讨论药物过敏性AIN
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病因及发病机制
能引起AIN的药物很多，以抗生素、磺胺及非甾 类抗炎药最常见。药物（半抗原）与机体组织蛋白（载体） 结合，诱发机体超敏反应（包括细胞及体液免疫反应）， 导致肾小管-间质炎症。
由非甾类抗炎药引起者，还能同时导致肾小球微 小病变病
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病理
光镜检查可见肾间质水肿，弥漫性淋巴细胞 及单核细胞浸润，散在嗜酸性粒细胞浸润，并偶见肉芽肿。 肾小管上皮细胞呈严重空泡及颗粒变性，刷毛缘脱落，管 腔扩张。
肾小球及肾血管正常。
免疫荧光检查多阴性，由甲氧苯青霉素引起者 有时可见IgG及C3沿肾小管基底膜呈线样沉积。
电镜除进一步证实光镜所见外，在非甾类抗炎 药引起肾小球微小病变病时，还可见肾小球脏层上皮细胞 足突广泛消失。
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病因及发病机制
CIN病因多种多样，常见病因有：①中药 （如含马兜铃酸药物关木通、广防己、青木香等，现 在国家食品药品监督管理局已禁止它们入药）；②西 药（如镇痛药、环孢素等）；③重金属（如铅、镉、 砷等）；④放射线；⑤其他（如巴尔干肾病）。
CIN通过不同机制发病，毒性反应可能为 更常见因素，毒物刺激肾小管上皮细胞和（或）肾间 质成纤维细胞释放炎症介质及促纤维化物质致成CIN。
对早期CIN病例，应积极去除致病因子。
如出现慢性肾功能不全应予非透析保守治疗， 以延缓肾损害进展；若已进入尿毒症则应进行肾脏替代治 疗，予透析或肾移植。
对并发的肾小管酸中毒、肾性贫血及高血压 也应相应处理。
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肾小管酸中毒
因远端肾小管管腔与管周液间氢离子（H+）梯 度建立障碍，或（和）近端肾小管对碳酸氢盐离子（HCO3-）重吸收障碍导致的酸中毒，即为肾小管酸中毒 （ renal tubular acidosis RTA）。部分患者虽已有肾 小管酸化功能障碍，但临床尚无酸中毒表现，则称为不完 全性RTA。
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临床表现
全身过敏表现 常见药疹、药物热及外周血嗜酸性粒细胞增
多，有时还可见关节痛或淋巴结肿大。 由非甾类抗炎药引起全身过敏表现常不明显。
尿化验异常
常出现无菌性白细胞尿（可伴白细胞管型， 早期还可发现嗜酸性粒细胞尿）、血尿及蛋白尿。
蛋白尿多为轻度。非甾类抗炎药引起肾小球 微小病变病时，却可出现大量蛋白尿（>3.5g/d）,乃至肾 病综合征。