青少年痉挛型脑瘫下肢畸形矫形外科治疗

青少年痉挛型脑瘫下肢畸形矫形外科治疗

标签：脑瘫论文精选 | 作者：郭保逢 | 发表时间：2013-11-30 09:19:01

痉挛性脑性瘫痪（spastic cerebral palsy，SCP）至青少年阶段常伴有明显四肢畸形，其中以下肢畸形常见，如髋内收畸形、膝关节屈曲、足下垂内翻等。在婴幼儿期，这些畸形多为动力性，肌肉挛缩少见。自然病程至青少年阶段，则可发生固定性肌肉挛缩，导致屈膝、足下垂内翻等相应畸形发生。我国大多数脑性瘫痪患儿未能早期进行科学、系统的干预，致使很多患者肢体畸形和残障发展到严重的程度，故目前我国存在着需要治疗的大量青少年和成年脑瘫痪者[1]。

一般来讲，3岁以前的畸形不建议手术，以免矫枉过正。软组织手术的最佳时机需待患儿发育到步态稳定，一般需达5岁，且随着发育状况的不同手术方式亦有改变[2]。小儿痉挛性脑瘫早期多采取选择性脊神经后根切断术及抗痉挛药物等方法治疗，而发展到青少年阶段出现固定畸形后往往需要矫形外科干预[3-7]，现将青少年痉挛性脑瘫下肢畸形发病特点及矫形外科治疗进展综述如下。

1、痉挛性脑瘫致下肢畸形发病机制及临床特点

痉挛是锥体系上运动神经元（大脑皮层运动区）、脑室周围白质、内囊、中脑或脑桥及皮质脊髓束损伤的结果。脊髓失去上级运动中枢的抑制后牵张反射兴奋性增强，导致自主控制能力丧失，平衡能力异常。脑瘫患者中枢神经系统病变为静止性，然而骨骼肌肉系统的继发性病变会随着生长发育而逐渐加重，直到骨骼发育成熟[8]。有研究指出生长发育中的脑性瘫痪患儿，痉挛性肌肉生长速度仅达骨骼生长速度的55%，并可出现静态肌细胞肌节短缩、肌肉纤维化、肌肉-肌腱单元挛缩等病变。肌静态性挛缩可以改变作用在骨骼的肌力，使骨骼生长受限，出现成角和旋转畸形。无论痉挛性运动失衡还是痉挛性病变，均可导致关节畸形、不均衡性骨骼生长与长骨扭转性力线不正、髋关节脱位、脊柱畸形、间或肌肉痉挛性慢性疼痛等并发症 [9,10]。持续痉挛势必会导致畸形发生时常常需考虑行软组织手术[11]。

痉挛性下肢畸形范围变化很大，从单侧腓肠肌挛缩到多个部位软组织挛缩和骨骼肌畸形都可见到。脑性瘫痪运动残损的"进行性"进展，往往是隐匿性的，通常在生命头10年并无显著性矫形外科难题表现，而在其后却日见明显。因此凡是肢体尤其是下肢有痉挛性畸形，学龄前后未曾实施过手术矫正，发育到少年时即出现骨性畸形改变，发育到成年人必然出现严重的软组织挛缩与骨关节畸形改变。例如在截瘫型和双下肢痉挛型脑瘫患者中，如果早期缺乏正确的干预和矫形治疗，幼年或童年期表现为剪刀步，发展到青少年或成年期，相当一部分患者出现轻度屈髋、严重屈膝、股内收的蹲伏步态，严重影响行走功能[12]。

2、痉挛性脑瘫下肢畸形的矫形外科治疗原则

手术方式的选择遵循个体化原则，需根据患者年龄、疾病进展程度、畸形病理类型（痉挛型、动力型或固定型）来选择。痉挛性脑瘫治疗主要是针对痉挛（锥体系损伤的表现）和痉挛造成的骨骼肌肉畸形。脑瘫的传统治疗最主要的方法：矫形手术和康复训练，一般都不是针对痉挛的治疗。以单纯矫正肢体畸形为目的治疗，常由于痉挛的存在而导致畸形的复发。因此，如何缓解痉挛成为解决脑瘫治疗问题和康复训练的关键。目前针对痉挛的治疗主要的术式包括:选择性脊神经后根部分切断术 ( SPR ) 、周围神经选择性部分切断术。解除肢体痉挛进行康复训练半年后，而后根据肢体畸形残存的情况，合理安排实施矫形手术。矫形手术为神经性手术后解痉不满意和关节畸形固定的辅助治疗。痉挛型脑瘫手术治疗的原则是神经性手术如 SPR、周围神经行选择性切断术等解除肌肉痉挛在先 ,矫形手术如肌腱及软组织手术、骨性手术在后。早期行 SPR 能降低以后某些矫形手术如踝或足手术、股骨截骨术和骼腰肌松解术的手术率 ,骨科矫形手术一般在 SPR术后半年至1年进行为宜[13]。

3、矫形手术适应证与禁忌证

矫形手术适应证

①肢体痉挛，肌张力明显增加，反射亢进、运动障碍，姿势异常。

②存在动力性、进展性或固定性关节畸形，矫形手术后为装配支具创造条件。

③严重痉挛性肢体畸形，手术后运动功能可能不会改善，但能为生活护理提供方便。有些脑瘫患儿不能站立行走的主要原因，是下肢存在严重的畸形，如果给予合理的矫正可以获得较好的功能，不可轻易下不能外科治疗的结论。

④年龄一般7岁以上患者上肢，3岁以上患者下肢，家属或患者有手术治疗的愿望和要求。

⑤手术后患者或家属能够配合功能训练。

⑥无影响实施手术治疗的全身性或局部性疾病。

矫形手术禁忌证

①明显的手术徐动。

②躯体严重的角弓反张畸形。

③扭转性痉挛所致的肢体畸形。

以上类型应该找神经外科医生诊疗。

4、痉挛性脑瘫下肢畸形的矫形外科治疗常用手术方法

矫形外科治疗的最终目标是改善患者生存质量，主要包括改善患者运动功能，预防继发病损，纠正患者病态体态从而提升接受健康护理容易度[14-16]。能够行走的患者，若出现进行性加重的关节挛缩、肌力不平衡引起的畸形，以及肢体旋转畸形，一般需要矫形手术治疗，常用的手术包括肌肉延长和（或）肌腱转移以及截骨术等。肌腱切断术的指征非常有限，原因是存在术后肌力过度减弱的风险。对能行走的患儿要避免使用该方法，相反对丧失行走能力的患儿可以考虑使用该技术，目的是改善患儿姿势，便于护理。肌腱转移的目的是恢复肌力平衡。整体肌腱转移的指征应正确评估，原因是痉挛性肌力不平衡，患儿肌腱转移术后的结果很难预测。过度矫正的可能性更大，导致出现相反的畸形。肌腱部分转移的结果更可靠些。脑瘫肌腱延长术或松解手术后，良好的石膏固定是获得满意疗效的重要一步，应该由实施手术的矫形外科医生负责或协助打完管型石膏。患肢在麻醉、肌肉松弛的状态下石膏较容易打的恰如其分。常用手术方法包括：

(1) 髋内收畸形的矫正：剪刀步或称剪刀腿畸形，是痉挛型双下肢脑性瘫痪最常见的畸形，严重者双腿交叉，被动髋关节外展困难，患者无法完成迈步动作，若发展至少年期，易继发髋关节脱位和股骨上段扭转畸形，同时多伴有髋部疼痛及行坐困难[17]。剪刀步畸形发生的直接原因是股内收肌痉挛和挛缩，解除股内收肌痉挛和挛缩的手术方法总的分为两类，但无论何种手术方法，均应将已经挛缩的内收肌腱同时进行适度松解。①减弱股内收肌的肌力或肌张力：如选择性脊神经后根切断术（SPR），闭孔神经浅支或全支切断，股内收肌群起点部分松解，尤其是闭孔神经浅支切断加股内收肌起点松解术的创伤很小，简单有效。但松解的度要掌握恰当，过度解除髋内收肌的肌张力，将降低髋关节的稳定性，甚至发生无法补救的髋外展畸形。②肌肉移位以增加髋外展、外旋的肌力或肌张力：常用的有半腱肌或股薄肌外置于股骨外髁，但以上两条长肌外置后主要是增加髋外旋的作用。有报告将内收肌和股薄肌在耻骨联合部的起点切下，移位固定于坐骨结节，即可解除髋内收畸形又能增加髋关节后伸的力量[18-20]。

（2）膝关节屈曲挛缩的矫治：痉挛型脑瘫屈膝步态矫形外科治疗，概括起来可分为：①间接矫正屈膝步态的非膝关节类手术：如髋屈曲纠正、杠杆臂机能不良矫正、痉挛或挛缩性髋屈肌松解与延长类手术。②直接纠正屈膝步态的膝关节类手术：膝关节肌肉调整术、后关节囊切开/股骨髁上截骨或髌韧带紧缩术。③医源性屈膝步态的补救治疗：佩戴控制步