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内科学
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第五篇 泌尿系统疾病
第九章 肾小管疾病 顾勇
.
第一节 肾小管性酸中毒
（renal tubular acidosis，RTA）
.
概念
各种病因导致肾脏酸化功能障碍产生的一种临床 综合征。
按病变部位和机制分为
Ⅰ型：远端肾小管泌H+障碍 Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收障碍 Ⅲ型：混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点； Ⅳ型；远端小管排泌H＋、K＋作用减弱。
（一）纠正酸中毒：应补充碱剂，枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸 钠100g，加水至1000ml），尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服 用碳酸氢钠。
（二）补充钾盐：口服枸橼酸钾，枸橼酸合剂。不可用氯化钾（加重 高氯性酸中毒）。
（三）防治肾结石、肾钙化及骨病：枸橼酸合剂。对已发生严重骨病 而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
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诊断
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿可滴定酸及 NH4+减少，尿pH＞5.5，远端RTA诊断即成立。
低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。
氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替） 尿CO2/血CO2测定 中性磷酸钠或硫酸钠试验 呋塞米试验
.
治疗
继发性远端RTA应设法去除病因 对症治疗：
.
临床表现
（一）高血氯性代谢性酸中毒：尿中可滴定酸及铵离子（NH4+） 减少，尿pH通常>5.5，血pH下降，血Cl-增高，AG正常。
（二）低钾血症： 皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻 痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
（三）钙磷代谢障碍： 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，1,25（OH）2D3生成减少，出 现高尿钙、低血Βιβλιοθήκη Baidu，继发甲状旁腺功能亢进，致高尿磷、低血磷 。引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形），晚期可出 现肾衰竭。
.
诊治
诊断：
具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸 尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。
治疗：
病因治疗 近端肾小管酸中毒应予对症治疗 严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一般不需治疗。
.
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概念
遗传性或获得性近端肾小管复合性功能缺陷疾病。 发病机制尚未完全阐明（不是由于特异转运载体或其
受体缺陷所致）。
病因 儿童病例多为遗传性疾病 成人病例多为后天获得性疾病，常继发于慢性间质
性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、 镉等）肾损害等。
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临床表现
多种近端小管功能障碍
肾性糖尿 全氨基酸尿 磷酸盐尿 尿酸盐尿 碳酸氢盐尿 相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并
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临床表现
多见于某些轻、中度肾功能不全患者 特征：
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症 其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例 由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH＞5.5
.
诊断
轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性 酸中毒及高钾血症，尿NH4+减少，诊断即可成立
管HCO3-重吸收 严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。
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三、高血钾型远端肾小管酸中毒
较少见，Ⅳ型RTA。
发病机制尚未完全清楚，醛固酮分泌减少或远端肾 小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用。
肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，导致酸中毒及 高钾血症。
主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病 和（或）肾小管-间质疾病及某些药物等。
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主要表现：
① 高氯性、正常阴离子间隙性（AG）代谢性酸中毒 ② 电解质紊乱 ③ 骨病 ④ 尿路症状
大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病 ，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
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一、低血钾型远端肾小管酸中毒
最常见，经典型远端RTA或Ⅰ型RTA。 远端肾小管酸化功能障碍引起 主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。
血清醛固酮水平降低或正常
.
治疗
病因治疗 针对措施：
①纠正酸中毒： 碳酸氢钠纠正酸中毒亦有助于降低高血钾
②降低高血钾： 低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析
③肾上腺盐皮质激素治疗： 口服氟氢可的松 低醛固酮血症每日服0.1mg 肾小管抗醛固酮患者每日服0.3～0.5mg
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第二节 Fanconi综合征
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诊断
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿中HCO3增多，近端RTA诊断即成立。
疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验：口服或静脉滴注碳 酸氢钠后，HCO3-排泄分数＞15%即可诊断。
.
治疗
首先予病因治疗 其它治疗原则同远端RTA，但碳酸氢钠用量大（6～12g/d） 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小
.
二、近端肾小管酸中毒
较常见，Ⅱ型RTA。 近端肾小管酸化功能障碍引起 主要表现为HCO3-重吸收障碍。 可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获
得性肾小管-间质疾病引起。
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临床表现
与远端RTA比较： ①AG正常的高血氯性，但尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。酸中毒加重时尿液pH可在5.5以下 ②低血钾明显 ③尿枸橼酸排出大多正常，尿路结石及肾钙化轻
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第五篇 泌尿系统疾病
第九章 肾小管疾病 顾勇
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第一节 肾小管性酸中毒
（renal tubular acidosis，RTA）
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概念
各种病因导致肾脏酸化功能障碍产生的一种临床 综合征。
按病变部位和机制分为
Ⅰ型：远端肾小管泌H+障碍 Ⅱ型：近端小管HCO3－重吸收障碍 Ⅲ型：混合型，兼有Ⅰ型和Ⅱ型特点； Ⅳ型；远端小管排泌H＋、K＋作用减弱。
（一）纠正酸中毒：应补充碱剂，枸橼酸合剂（枸橼酸100g，枸橼酸 钠100g，加水至1000ml），尚能减少肾结石及钙化形成。亦可服 用碳酸氢钠。
（二）补充钾盐：口服枸橼酸钾，枸橼酸合剂。不可用氯化钾（加重 高氯性酸中毒）。
（三）防治肾结石、肾钙化及骨病：枸橼酸合剂。对已发生严重骨病 而无肾钙化的患者，可小心应用钙剂及骨化三醇治疗。
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诊断
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿可滴定酸及 NH4+减少，尿pH＞5.5，远端RTA诊断即成立。
低血钙、低血磷、骨病、肾结石或肾钙化，则更支持诊断。
氯化铵负荷试验（有肝病者可用氯化钙代替） 尿CO2/血CO2测定 中性磷酸钠或硫酸钠试验 呋塞米试验
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治疗
继发性远端RTA应设法去除病因 对症治疗：
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临床表现
（一）高血氯性代谢性酸中毒：尿中可滴定酸及铵离子（NH4+） 减少，尿pH通常>5.5，血pH下降，血Cl-增高，AG正常。
（二）低钾血症： 皮质集合管H+-K+泵功能减退致低血钾，重症可引起低钾性麻 痹、心律失常及低钾性肾病（呈现多尿及尿浓缩功能障碍）。
（三）钙磷代谢障碍： 酸中毒抑制肾小管对钙的重吸收，1,25（OH）2D3生成减少，出 现高尿钙、低血Βιβλιοθήκη Baidu，继发甲状旁腺功能亢进，致高尿磷、低血磷 。引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形）、肾结石及肾钙化。
可因此引起骨病（骨痛、骨质疏松及骨畸形），晚期可出 现肾衰竭。
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诊治
诊断：
具备上述典型表现即可诊断，其中肾性糖尿、全氨基酸 尿、磷酸盐尿为基本诊断条件。
治疗：
病因治疗 近端肾小管酸中毒应予对症治疗 严重低磷血症可补充中性磷酸盐及骨化三醇。 低尿酸血症、氨基酸尿、葡萄糖尿等一般不需治疗。
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概念
遗传性或获得性近端肾小管复合性功能缺陷疾病。 发病机制尚未完全阐明（不是由于特异转运载体或其
受体缺陷所致）。
病因 儿童病例多为遗传性疾病 成人病例多为后天获得性疾病，常继发于慢性间质
性肾炎、干燥综合征、移植肾、重金属（汞、铅、 镉等）肾损害等。
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临床表现
多种近端小管功能障碍
肾性糖尿 全氨基酸尿 磷酸盐尿 尿酸盐尿 碳酸氢盐尿 相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒，并
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临床表现
多见于某些轻、中度肾功能不全患者 特征：
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症 其酸中毒及高血钾严重度与肾功能不全严重度不成比例 由于远端肾小管泌H+障碍，故尿NH4+减少，尿pH＞5.5
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诊断
轻、中度肾功能不全患者出现AG正常的高血氯性代谢性 酸中毒及高钾血症，尿NH4+减少，诊断即可成立
管HCO3-重吸收 严重骨病患者可小心试用活性维生素D制剂。
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三、高血钾型远端肾小管酸中毒
较少见，Ⅳ型RTA。
发病机制尚未完全清楚，醛固酮分泌减少或远端肾 小管对醛固酮反应减弱，可能起重要致病作用。
肾小管Na+重吸收及H+、K+排泌受损，导致酸中毒及 高钾血症。
主要由后天获得性疾病导致，包括肾上腺皮质疾病 和（或）肾小管-间质疾病及某些药物等。
.
主要表现：
① 高氯性、正常阴离子间隙性（AG）代谢性酸中毒 ② 电解质紊乱 ③ 骨病 ④ 尿路症状
大多患者无肾小球异常，在一些遗传性疾病 ，RTA可能是最主要或仅有的临床表现。
.
一、低血钾型远端肾小管酸中毒
最常见，经典型远端RTA或Ⅰ型RTA。 远端肾小管酸化功能障碍引起 主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度。
血清醛固酮水平降低或正常
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治疗
病因治疗 针对措施：
①纠正酸中毒： 碳酸氢钠纠正酸中毒亦有助于降低高血钾
②降低高血钾： 低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析
③肾上腺盐皮质激素治疗： 口服氟氢可的松 低醛固酮血症每日服0.1mg 肾小管抗醛固酮患者每日服0.3～0.5mg
.
第二节 Fanconi综合征
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诊断
AG正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症，尿中HCO3增多，近端RTA诊断即成立。
疑诊病例可做碳酸氢盐重吸收试验：口服或静脉滴注碳 酸氢钠后，HCO3-排泄分数＞15%即可诊断。
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治疗
首先予病因治疗 其它治疗原则同远端RTA，但碳酸氢钠用量大（6～12g/d） 重症病例尚可配合服用小剂量氢氯噻嗪，以增强近端肾小
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二、近端肾小管酸中毒
较常见，Ⅱ型RTA。 近端肾小管酸化功能障碍引起 主要表现为HCO3-重吸收障碍。 可由先天遗传性肾小管功能缺陷及各种后天获
得性肾小管-间质疾病引起。
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临床表现
与远端RTA比较： ①AG正常的高血氯性，但尿液可滴定酸及NH4+正常， HCO3-增多。酸中毒加重时尿液pH可在5.5以下 ②低血钾明显 ③尿枸橼酸排出大多正常，尿路结石及肾钙化轻