小脑及四脑室区占位病变
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髓母细胞瘤
定义：髓母细胞瘤属于胚胎型肿瘤，约占颅内神经上皮 肿瘤的4%-8%。
可发生于任何年龄，其中75%在15岁以内，4-8岁为发病 高峰，男>女。
是一种恶性肿瘤，主要发生于小脑蚓部，容易突入四脑 室。成人易发生于小脑半球。
临床上常见躯体平衡障碍，共济运动差，颅高压体征， 神经根受刺激等症状。
四脑室脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤的CT和MRI表 现相似，但后者主要见于儿童，钙化常见，信 号更混杂，增强扫描呈不均质强化。
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右侧CPA区脉络丛乳头状瘤
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血管母细胞瘤
血管母细胞瘤在中枢神经系统中归属于脑膜肿 瘤项下组织来源不明的肿瘤，组织学上肿瘤为 良性。
是后颅窝较常见的肿瘤，可发生于任何年龄， 主要见于30-40岁。
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ID 8333046 5Y
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单 体 素 波 谱 见 Cho 显 著 升 高 ， NAA 峰 降 低 ， mI 峰 较 高 ， 未 见 Lip峰显示，为低度恶性星形细胞 肿瘤表现。
MRS显示病灶Cho明显升高, NAA峰降 低，mI峰、Cr峰变化不著，显示Lip峰， 病理是间变性星形细胞瘤。
是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤，常发生于 中线旁小脑半球。
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大囊小结节——典型表现
MR肿瘤囊性部分呈长T2、长T1信号。 附壁结节T1WI 呈等或稍低信号，高于囊性部
分，T2WI呈稍高信号，低于囊性部分。 有时在附壁结节或肿瘤周围可见流空血管影。 增强后附壁结节显著强化，囊性部分无强化，
李莹
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解剖：
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实质性肿瘤
星形细胞肿瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 血管母细胞瘤 脑膜瘤 转移瘤
表皮样囊肿
囊性占位病变 小脑单纯性囊肿
皮样囊肿
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星形细胞肿瘤
临床上表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要有偏瘫， 头疼呕吐、癫痫、复视等生命体征的改变。
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表影 现像
学 上 主 要 有 以 下 三 种
(1)约>50%肿瘤完全为囊性，或大部分为囊性伴有附壁
结节。肿瘤及附壁结节境界清楚，多呈圆形或类圆形。 CT与MRI 的密度、信号均与脑脊液相似。增强扫描， 附壁结节呈均质性明显强化，而囊液及壁均不强化。
(2)增强扫描呈均匀显著强化。
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ID 5116567 14Y
病理结果是 （第四脑室） 小细胞恶性肿瘤，结合 免疫组化染色，支持髓 母细胞瘤
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ID 8919964 3Y
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室管膜瘤
室管膜瘤约占颅内肿瘤的1%-4%，起源于室管膜细胞，主要 发生于脑室内，以第四脑室最为常见
有两个发病高峰，5岁前和40岁左右的成年人，多属良性肿瘤。 WHO归为恶性度Ⅱ级。
表皮样囊肿是除了听神经瘤和脑膜瘤以外第三大 最常见的桥小脑角区肿瘤，呈匍匐样生长，“见 缝就钻”为特征表现，对邻近结构无推压现象， 不具有包膜征象，它起源于神经管闭合时正常的 上皮细胞。
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ID 8724039 39Y 病理结果 表皮样囊肿
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谢 谢！
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(2)约40%肿瘤不表现为囊性，但肿瘤内有坏死囊变区，
多为中心性，其间隔为肿瘤组织。CT呈低密度为主， 间有等（或稍高）密度区， T1WI呈低信号，T2WI呈高 信号。增强扫描囊壁及残留肿瘤实质均显示强化。
(3)约10%肿瘤完全表现为实性，境界清楚， CT呈低
密度，均质，圆形或类圆形、轻度分叶。 MRI T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均质显著强化。
定义：发生于小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞肿 瘤。
WHO的恶性度分类为Ⅰ级，即良性星形细胞肿瘤。极少数为非 毛细胞型星形细胞肿瘤，包括Ⅱ级星形细胞瘤和间变性星形细 胞瘤。
主要发生于儿童，高峰期在10岁前，少数见于中青年。
可发生于小脑任何部位，儿童期大多数起源于小脑蚓部，15% 发生于小脑半球，成人常发于小脑半球。
四脑室室管膜瘤多起自四脑室底部，肿瘤首先向四脑室生长， 最后可充满四脑室腔。
临床上表现常有头疼，恶心，呕吐，共济失调和眼球震颤等。
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鉴别要点
起源
室管膜瘤 四脑室底部
髓母细胞瘤 四脑室顶部
钙化 强化程度
氢质子波普
常见
罕见
轻度强化，但 间变性室管膜 瘤强化明显
显著强化
较良性肿瘤，
恶性程度高，NAA波
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影像学表现：
X线 仅显示颅后窝占位征象，小脑后下动脉向下移位。
(1)常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清晰。
CT (2)平扫多呈略高密度，少数为等低密度 ，46%的肿 瘤有瘤周水肿。增强扫描呈均匀显著强化，阻塞四 脑室，可引起第三脑室及侧脑室扩大。
MRI (1)T1WI为低信号，T2WI为等或高信号。
NAA波和Cr波的降 和Cr波明显降低
低程度不及髓母
细胞瘤
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ID 4307389 2Y 病理结果 室管膜瘤 WHO Ⅱ级
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脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮，绝大多数为良性Ⅰ级。
男性多见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、 三脑室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人， 而儿童则常发生于侧脑室三角区。
周围水肿较轻。
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血管母细胞瘤
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ID 8732008 38Y 病理结果 血管母细胞瘤
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脑膜瘤
ID 8524250 52Y 病理结果 脑膜瘤
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转移瘤
ID 4327375 41Y
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表皮样囊肿
表皮样囊肿比较少见，约占颅内肿瘤0.2%-1.8%。
各年龄均可发病，以25-60岁多见，男略多于女， 2:1。
髓母细胞瘤
定义：髓母细胞瘤属于胚胎型肿瘤，约占颅内神经上皮 肿瘤的4%-8%。
可发生于任何年龄，其中75%在15岁以内，4-8岁为发病 高峰，男>女。
是一种恶性肿瘤，主要发生于小脑蚓部，容易突入四脑 室。成人易发生于小脑半球。
临床上常见躯体平衡障碍，共济运动差，颅高压体征， 神经根受刺激等症状。
四脑室脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤的CT和MRI表 现相似，但后者主要见于儿童，钙化常见，信 号更混杂，增强扫描呈不均质强化。
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右侧CPA区脉络丛乳头状瘤
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血管母细胞瘤
血管母细胞瘤在中枢神经系统中归属于脑膜肿 瘤项下组织来源不明的肿瘤，组织学上肿瘤为 良性。
是后颅窝较常见的肿瘤，可发生于任何年龄， 主要见于30-40岁。
整理ppt
ID 8333046 5Y
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单 体 素 波 谱 见 Cho 显 著 升 高 ， NAA 峰 降 低 ， mI 峰 较 高 ， 未 见 Lip峰显示，为低度恶性星形细胞 肿瘤表现。
MRS显示病灶Cho明显升高, NAA峰降 低，mI峰、Cr峰变化不著，显示Lip峰， 病理是间变性星形细胞瘤。
是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤，常发生于 中线旁小脑半球。
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大囊小结节——典型表现
MR肿瘤囊性部分呈长T2、长T1信号。 附壁结节T1WI 呈等或稍低信号，高于囊性部
分，T2WI呈稍高信号，低于囊性部分。 有时在附壁结节或肿瘤周围可见流空血管影。 增强后附壁结节显著强化，囊性部分无强化，
李莹
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解剖：
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实质性肿瘤
星形细胞肿瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 血管母细胞瘤 脑膜瘤 转移瘤
表皮样囊肿
囊性占位病变 小脑单纯性囊肿
皮样囊肿
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星形细胞肿瘤
临床上表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要有偏瘫， 头疼呕吐、癫痫、复视等生命体征的改变。
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表影 现像
学 上 主 要 有 以 下 三 种
(1)约>50%肿瘤完全为囊性，或大部分为囊性伴有附壁
结节。肿瘤及附壁结节境界清楚，多呈圆形或类圆形。 CT与MRI 的密度、信号均与脑脊液相似。增强扫描， 附壁结节呈均质性明显强化，而囊液及壁均不强化。
(2)增强扫描呈均匀显著强化。
整理ppt
ID 5116567 14Y
病理结果是 （第四脑室） 小细胞恶性肿瘤，结合 免疫组化染色，支持髓 母细胞瘤
整理ppt
ID 8919964 3Y
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室管膜瘤
室管膜瘤约占颅内肿瘤的1%-4%，起源于室管膜细胞，主要 发生于脑室内，以第四脑室最为常见
有两个发病高峰，5岁前和40岁左右的成年人，多属良性肿瘤。 WHO归为恶性度Ⅱ级。
表皮样囊肿是除了听神经瘤和脑膜瘤以外第三大 最常见的桥小脑角区肿瘤，呈匍匐样生长，“见 缝就钻”为特征表现，对邻近结构无推压现象， 不具有包膜征象，它起源于神经管闭合时正常的 上皮细胞。
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ID 8724039 39Y 病理结果 表皮样囊肿
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谢 谢！
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(2)约40%肿瘤不表现为囊性，但肿瘤内有坏死囊变区，
多为中心性，其间隔为肿瘤组织。CT呈低密度为主， 间有等（或稍高）密度区， T1WI呈低信号，T2WI呈高 信号。增强扫描囊壁及残留肿瘤实质均显示强化。
(3)约10%肿瘤完全表现为实性，境界清楚， CT呈低
密度，均质，圆形或类圆形、轻度分叶。 MRI T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均质显著强化。
定义：发生于小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞肿 瘤。
WHO的恶性度分类为Ⅰ级，即良性星形细胞肿瘤。极少数为非 毛细胞型星形细胞肿瘤，包括Ⅱ级星形细胞瘤和间变性星形细 胞瘤。
主要发生于儿童，高峰期在10岁前，少数见于中青年。
可发生于小脑任何部位，儿童期大多数起源于小脑蚓部，15% 发生于小脑半球，成人常发于小脑半球。
四脑室室管膜瘤多起自四脑室底部，肿瘤首先向四脑室生长， 最后可充满四脑室腔。
临床上表现常有头疼，恶心，呕吐，共济失调和眼球震颤等。
整理ppt
鉴别要点
起源
室管膜瘤 四脑室底部
髓母细胞瘤 四脑室顶部
钙化 强化程度
氢质子波普
常见
罕见
轻度强化，但 间变性室管膜 瘤强化明显
显著强化
较良性肿瘤，
恶性程度高，NAA波
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影像学表现：
X线 仅显示颅后窝占位征象，小脑后下动脉向下移位。
(1)常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清晰。
CT (2)平扫多呈略高密度，少数为等低密度 ，46%的肿 瘤有瘤周水肿。增强扫描呈均匀显著强化，阻塞四 脑室，可引起第三脑室及侧脑室扩大。
MRI (1)T1WI为低信号，T2WI为等或高信号。
NAA波和Cr波的降 和Cr波明显降低
低程度不及髓母
细胞瘤
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ID 4307389 2Y 病理结果 室管膜瘤 WHO Ⅱ级
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脉络丛乳头状瘤
起源于脉络丛上皮，绝大多数为良性Ⅰ级。
男性多见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、 三脑室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人， 而儿童则常发生于侧脑室三角区。
周围水肿较轻。
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血管母细胞瘤
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ID 8732008 38Y 病理结果 血管母细胞瘤
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脑膜瘤
ID 8524250 52Y 病理结果 脑膜瘤
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转移瘤
ID 4327375 41Y
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表皮样囊肿
表皮样囊肿比较少见，约占颅内肿瘤0.2%-1.8%。
各年龄均可发病，以25-60岁多见，男略多于女， 2:1。