代谢性骨病

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垂体性侏儒
手正位平片
骨骼匀称性发育较小， 虽为成年，桡骨远端 干骺骨骺仍未闭合
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3、诊断和鉴别诊断 ▪ 全身骨骼匀称性发育较小，骨骺出现和闭
合延迟或不闭合，智力正常即可诊断
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甲状旁腺疾病
甲状旁腺分泌甲状旁腺素。后者促进骨内破 骨活动和骨钙脱出，提高血钙浓度，增加肾小管 和肠道钙的重吸收，减少肾小管磷的重吸收。
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正位胸片 两侧多发肋骨 膨胀性骨质破坏， 胸椎上 段见金属内固定，两侧肺 野清晰
胸部CT纵隔窗 肋骨两侧 多发膨胀性骨质破坏，略 有对称分布，病变周围未 见软组织肿块
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手正位平片 沿指骨桡侧缘见骨膜下骨吸收
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头颅侧位平片 颅骨骨质密度不均 呈“椒盐征”，颌 骨齿槽硬板见骨吸 收
骨关节系统
代谢障碍性骨疾病
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④ X线表现---全身性骨密度减低 腰椎、骨盆明显 骨小梁及骨皮质边缘模糊 绒毛状 骨骼变形 承重骨 假骨折线 耻骨支、坐骨、肋骨、胫骨 和股骨上段
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假骨折线：股骨颈内侧的垂直于骨皮质的透明线
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骨盆正位片 骨质软化的骨骼变形和假骨折线，骨盆内陷呈三角形，
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二、甲状旁腺功能亢进
1、概述
▪ 甲状旁腺素分泌↑－ 甲旁亢 ▪ 临床表现
原发性：甲状旁腺腺瘤80-90％；其次弥漫性甲状旁腺增生；腺癌最少
继发性：肾功能衰竭、佝偻病、肾小管性酸中毒及Fanconi综合征等
好发年龄30 - 50岁，女性多于男性 全身骨关节疼痛和多发性骨折 实验室检查：血钙和尿钙↑ PTH ↑ 血磷降低↑ 碱性磷酸酶↑
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骨盆正位平片 左侧髖臼至坐骨溶骨性骨质破坏 病变累
及中部，骨质结构消失，病变边缘轻微硬化，并有膨出
改变。耻骨联合表现为广泛的软骨下骨吸收的异常改变
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CT平扫轴位 髖臼前内缘溶骨性骨质破坏，骨和骨皮质膨 胀改变，病变区密度为软组织密度
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肩锁关节正位平片 软骨下骨质破坏导致肩锁关节间隙增宽（小
B. 股骨上段正位平片 股骨颈、转子间区及下方多个大小不等类囊状透光 区。部分病灶相邻皮质轻度膨胀变薄，棕色瘤
C.
CT平扫轴位
股骨上段类囊状病灶骨壳部分不完整，内显示液液平面
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手正位平片 沿指骨桡侧缘明显的骨膜下骨吸收，掌部血管 钙化明显 指骨远段桡侧可见边界清楚的7mm宽的透亮带
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见于胫骨近端内侧，股骨远端内侧干骺端。骨骺大
小、密度、轮廓基本正常。
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骨关节系统
内分泌性骨病
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垂体疾病
脑垂体位于蝶鞍内，分前叶和后叶
前叶：腺垂体，分泌 生长激素、催乳素、 促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素、 卵泡刺激素和黄体生成素
后叶：抗利尿素和催产素
垂体前叶功能异常可引起
特征X线表现，齿槽硬板、长骨肋骨也可发生
③ 软骨下骨吸收 锁骨肩峰端及耻骨联合处，软骨下骨质缺损
④ 局限性囊状骨破坏（棕色瘤）
长骨和下颌骨，单发或多发，大小不一囊状透光区，边界清楚
⑤ 骨质软化 可引起继发性甲旁亢
⑥ 骨质硬化 慢性肾功能衰竭引起继发性甲旁亢
⑦ 尿路结石 双侧肾盂多发，鹿角形或斑片状
⑧ 关节软骨钙化 原发性甲旁亢，膝、肩、腕部三角软骨处
坐耻骨处可见对称性的、边缘光滑、无移位的低密线状“假骨折线”
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⑤ 鉴别诊断：
a.骨质疏松：骨皮质薄、骨小梁稀少清楚；有病理骨 折；骨骼变形和假骨折线少
b.原发性甲状旁腺功能亢进症：在婴幼儿及儿童少见； 主要表现为骨质疏松，长指骨桡测骨膜下骨质吸收； 多有高血钙。
c.先天性骨梅毒：无骨质疏松；局限性骨质破坏，多
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2、影像学表现
X线 与年龄相比
a.全身骨骼匀称性发育较小
b.骨骺出现延迟，愈合亦延迟甚至不愈合 c.椎体因边缘骨骺缺如可变扁 d.颅面骨较小，颅顶骨相对较大，颅缝不闭合 e.副鼻窦发育较小，上下颌骨发育不良 原发性 ─ 蝶鞍发育较小；继发性 ─ 蝶鞍扩大
CT和MRI
原发性 早期多正常，晚期可见垂体体积变小 继发性 可发现鞍区肿瘤或其他占位性病变
⑨ 软组织钙化 继发性甲旁亢，关节周围和血管壁
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▪ CT和MRI 可发现甲状旁腺腺瘤 C T：骨质疏松、骨吸收、囊变
MRI：对骨髓纤维化和囊性病变的鉴别有意义
对骨膜下骨吸收观察有限
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A. 双手正位平片 双手骨质疏松；双侧第2-4中节指骨和第4-5近节指骨桡 侧皮质外缘模糊并不规则缺失，呈现不同程度的骨膜下骨吸收
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巨人症
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尺桡骨正侧位 尺、桡骨过长 ，并见增粗， 骨小梁粗糙
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3、诊断和鉴别诊断
a.家族性身材高大 与巨人症发病初期，后者全
身各部发育匀称，无内分泌异常症状
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二、垂体性侏儒
1、概述 垂体前叶生长激素分泌不足 生长发育障碍 原发性和继发性
原发性垂体性侏儒多见，病因不明 继发性者少见，垂体本身或周围病变引起
①X线表现： a.骨骺向长的方向生长迅速，四肢异常生长； b.躯干与四肢相比相对的短缩； c.手足的指及趾表现纤细、末端无粗糙现象； d.常看到蝶鞍增大：方形增大，前床突上翘，后床 突及鞍背后移，鞍底可出现双边征
②CT、MRI
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巨人症
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双手正位平片 掌骨、指骨过 长，并见增粗
▪ 发病机制
甲状旁腺素↑－ 骨内破骨细胞活性增加
骨吸收区内纤维肉芽组织增生，并继发粘液变出血 － 纤维囊性骨炎
富含含铁血黄素呈棕色而又被称为 棕色瘤
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2、影像学表现
▪ 普通X线检查 1/3骨骼改变、 1/3骨质疏松、1/3无骨骼异常
① 全身骨骼广泛性骨质疏松
② 骨膜下骨皮质吸收 中节指骨桡侧缘，骨干皮质花边状骨缺损，
巨人症、肢端肥大症 垂体性侏儒 柯兴（Cushing）综合征 西蒙（Simmond）病
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一、巨人症
1、概述 ①病理：垂体前叶生长激素过度分泌所致 ②巨人症 ─ 骨骺愈合之前 ③病因：
主要 ─ 垂体前叶嗜酸性细胞腺瘤 少数 ─ 为嗜酸性细胞增生引起 极少 ─ 垂体腺癌
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2、影像学表现
箭头）， coracoclavicular ligament处见韧带下骨吸收（大箭头）