格林巴利综合征66095ppt课件

➢ NCV减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复 之后，远端潜伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特点，运动NCV可能在
某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检查
的神经数目有关，应早期做多根神经检查。
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4.腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可 提示GBS，但腓肠神经是感觉神经，GBS以运动 神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。
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颅神经变异型
• 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较 突出。
• 西方国家占2%，日本占2.5%。我们有3例的观察， 占3/41。
• 容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。
• 上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢 恢复快。
• 上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首 发症状者相似。
– 异常的一过性离散：远端CMAP时程/近端CMAP时 程的比值>150％ULN。
• 病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。
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轴索变性
• 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末 梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。 （但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继 发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘 型。）
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分子模拟机制认为：
GBS的实验动物模型
EAN可用牛P2蛋白免疫
Lewis大鼠诱发，病理可
见神经根、神经节、周围
神经节段性脱髓鞘及炎性
反应，严重者可累及轴索;
用EAN大鼠的P2蛋白抗
原特异性T细胞被动转移
给健康Lewis大鼠，经4-
5天潜伏期也可出现EAN，
与脱髓鞘为主的AIDP相 .
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[临床表现及分型]
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•也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制 剂出现GBS的报告，系统性红斑狼疮和桥本甲状 腺炎等自身免疫病可合并GBS。
神经节苷脂：正常的神经成分，在Ranvier节附 近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的 组织特异性，与GBS的临床受累相关。抗神经节 苷脂抗体影响钠离子通道。CJ的某些血清型和某
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Landry
Strohl
Guillain
Barre
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3来自百度文库
[流行病学] 1. GBS的年发病男性略高于女性， 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25
岁和45-60岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国
河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次
(4)Fisher综合征：被认为是CBS的变异型，表现眼外 肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
(5)不能分类的GBS:包括"全自主神经功能不全"和复发 型GBS等变异型。
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[辅助检查]
1.脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细 胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量 正常，至病后第3周蛋白增最明显，少数病例CSF 细胞数可达(20-30)x106/L。
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1. 体液免疫反应为主的损害 。针对髓鞘和轴索上的多
糖结构。
2. 辅助性T细胞参与，与感染 因子中的蛋白载体有关。
3. 通过超抗原机制可直接激 活B细胞。
4. IgG和IgM型抗体可能均具 有损害作用。
抗体介导的细胞毒性作用 （ADCC）。
激活补体。
干扰钠离子通道，阻滞（
PE可改善）和开放（轴 索损害）
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运动－感觉型GBS（西方国家大约占75％）
• 感觉障碍存在
1.早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异 常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。
2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。 3.与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重 4.大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。 5.腱反射通常丧失。 6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。 7.CMV感染发生较多（20％）左右；一些CMV感染的患者GM2抗体阳性
• 轴索变性的电生理标准：
– 远端刺激时CMAP减低。
– 检查至少3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是 在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。
– 检查至少3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6项基本点的 情况。
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脱髓鞘和轴索变性的诊断标准
• 脱髓鞘性GBS的诊断标准：必须标准＋电生理 或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBS。（亦可 见轴索变性的电生理或病理表现。）
些神经节苷脂有共同表位。
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分子模拟机制认为：
外源性感染因子上存在与正常组织成分结构相 同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子 的产生自身抗体，损害神经组织。
GBS的发病是由于病原体某些组分与周围神 经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产 生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神 经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
• 以腹泻为前驱感染的GBS患者，最常见为空肠弯曲 菌（Campylobacter jejuni，CJ）某些特定的血清型 可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感染 潜伏期为24-72小时，最初为水样便，后变为脓血便， 高峰期为24-48小时，1周左右恢复，GBS发病常在腹
泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。
2·严重病例可出现心电图异常，以窦性心动过 速和T波改变最常见，如T波低平，QRS波电压增 高，可能是自主神经功能异常所致。
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3·神经传导速度(NCV)和 EMG检查对GBS的诊断及
确定原发性脱髓鞘很重要：
➢ 发病早期可能仅有F波或H
反射延迟或消失，F波改变常代 表神经近端或神经根损害，对
CBS诊断有重要意义;
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脱髓鞘
• GBS的脱髓鞘电生理诊断标准2条或以上神经至 少 应 该 出 现 下 列 一 项 异 常 ： LLN ＝ 正 常 低 限 ； ULN＝正常高限
– 远端运动潜伏期>150％ULN。
– 运动NCV<70％LLN。
– F波潜伏期>150％ULN。
– 异常的CMAP波幅衰减>ULN。
– 异 常 的 远 端一 过 性 离 散： 远 端 CMAP 时 程 >150 ％ ULN。
l.GBS的临床表现，
(1)多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼 吸道感染症状，或有疫苗接种史。
(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1-2天 内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹， 瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常 较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日 至2周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低 或消失，发病第l周可仅有踝反射消失;如对称性 肢体无力10-14天内从下肢上升到躯干、上肢或 累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。
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（3）发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛 和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少见， 呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见， 约30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者 出现Kernig征和Lasaegue征等神经根刺激症状;
(4)有的患者以脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性面 瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见， 因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。
一些CJ感染后的患者存在GM1抗体（大约40 ％）。）
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Miller Fisher综合征（西方国 家大约3％）
• 眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和 真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理 检查并非总是能够发现肢体上的改变。）
• 共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴 感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）
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(5)自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿 胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低 血压、高血压和暂时性尿潴留。
(6)所有类型GBS均为单相病程，多于发病4周时肌力 开始恢复， 恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。
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2.GBS的临床分型 Griffin等(1996)根据GBS的临床、 病理及电生理表现分成以下类型:
– 急性皮肌炎
– 重症肌无力危象 – 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉
和药物毒物中毒所致的神经病
• 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经 功能障碍者应该怀疑GBS的诊断。
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其他支持特点
• 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度 增高。
• 电生理改变显示多发性神经病。（敏感性 入院时为85％，高峰时为93％，在没有 扶持就不能行走的患者特异性为100％。）
• 针对神经节苷脂GQ1b的IgG型抗体。（85％的患 者阳性。）
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GBS的球麻痹变异型（西方国 家大约占2％）
• 无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有 眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。
• 另 一 术 语 为 咽 颈 臂 丛 变 异 型 （ pharyngocervico brachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻 痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）
急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病
(Guillain-Barre syndrome,GBS)
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定义：
Guillain-Barre 综合征————
又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病
（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy）
—— 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周 围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的 自身免疫病。
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[诊断及鉴别诊断]
1. 可根据病前1-4周有感染史 2. 急性或亚急性起病 3. 四肢对称性弛缓性瘫 4. 可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累 5. 常有CSF蛋白细胞分离 6. 电生理改变早期F波或H反射延迟、NCV减慢、
远端潜伏期延长及波幅正常等。
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必须诊断标准
• 双侧受累，有较强的对称性。 • 腱反射减低，通常完全消失。 • 亚急性发病的软瘫。 • 通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病
在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴
利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性
运动性轴索型神经病的病因之一。
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[病因及发病机制]
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特异性 病毒感染或疫苗接种史，约占30%，此外还有巨细胞病 毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类 免疫缺陷病毒(HIV)等。
（20％左右）。
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纯运动型GBS（西方国家大约占20％）
1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常 可存在。
2.与运动感觉性GBS相比，大多数患者从肢体远 端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。
3.腱反射丧失相对较晚。 4.植物神经功能障碍较少。 5.高峰较运动感觉性GBS早。 6.空肠弯曲菌（CJ）感染较常见（大约65％），
(l)经典格林-巴利综合征:即AIDP。
(2)急性运动轴索型神经病(AMAN):为纯运动型。主要 特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小时内迅速出 现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学 者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症”。
(3)急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN):发病与 AMAN相似，病情常较其严重，预后差。
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3·神经传导速度(NCV)和EMG检查对GBS的诊断及确 定原发性脱髓鞘很重要：
➢ 发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失，F波改 变常代表神经近端或神经根损害，对CBS诊断有重要意 义;
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV减慢、远端潜伏期延长、 波幅正常或轻度异常;
➢ 轴索损害以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但 严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复;
➢ 脱髓鞘电生理特征是NCV 减慢、远端潜伏期延长、波幅
正常或轻度异常;
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➢轴索损害以远端波幅减低甚至不能 引出为特征，但严重的脱髓硝病变 也可表现波幅异常，几周后可恢复;
➢ NCV减慢可在疾病早期出现， 并可持续到疾病恢复之后，远端潜 伏期延长有时较NCV减慢更多见;
➢ 由于病变的节段性及斑点状特 点，运动NCV可能在某一神经正常， 而在另一神经异常，因此异常率与 检查的神经数目有关，应早期做多 根神经检查。
的流行趋势。
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李春岩，河北医科大学神经内科学教授 2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织---美国神经病 学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖
在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合 征的新亚型“急性运动性轴索型神经病
（AMAN）”；
首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养 出空肠弯曲菌；