DNET的影像诊断诊断解析
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DNET的影像诊断
概述
罕见的中枢神经系统良性肿瘤； 国内报道较少； 1988年Daumas-Duport等首次报道了一组 具有一定病理学特点、可手术治愈的神经 上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性 神经上皮肿瘤（DNET）； 1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混 合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤， WHO I级。
CT平扫
病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶 不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。 图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ， 其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变 薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信 号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。
病例2：
– F/14Y,偶发癫痫。
病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
病例3：
– 女性，33岁，突发抽搐2天。 既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。 2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变
MR T2WI
MR T1WI
DWI
FLAIR
增强轴位
增强冠状位
增强矢状位
Βιβλιοθήκη Baidu
结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
发病机理目前仍不清楚； Daumas-Duport等假设可能来源于次级生 发层； 生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提 示可能为胚胎发育不良的一种类型。
（一）病理
肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包 膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近 大脑皮层膨胀。 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神 经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、 细胞分布和排列变异较大。 特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成 束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿 瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节 细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、 多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞 瘤等。 这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮 层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠， 故影像表现相近，总体上鉴别困难。
不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像 学特点：
– 神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最 常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。 – 神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型 者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号， 钙化与囊变少见。 – 少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年 人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
– 多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节 表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改 变。 – 原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符 合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
小结
发病率低，影像表现无特征性； 多见于儿童或青少年； 临床表现为难治性癫痫，但无进行性神经 功能缺陷； 病变位于皮层区，伴有邻近颅骨变薄，病 变无明显占位效应和瘤周水肿； 增强：无明显强化。
谢 谢！
近有研究发现，11C-MET PET显像有助于 DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的 鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节 细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并 向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需 与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表 皮样囊肿等相鉴别。 增强有助于二者鉴别，有时尚需行CT脑池 造影。
影像表现
DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见， 占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。 CT：局灶性低密度肿物。
– 部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现； – 少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。
骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、 变薄。 瘤内钙化及出血少见。
MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等 混杂信号，T2显著高信号。 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏 液样物质聚集的程度。 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节 样或点状强化。
Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯 型、复杂型和非特异型；
– 单纯型仅含有SGNE； – 复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、 胶质结节和多结节样构造等； – 非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像 学表现，但组织学上不含有SGNE。
（二）临床特征
多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功 能缺陷； 经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后 好。
图 3 右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高 信号 ，倒三角形 ，其内可见略低信号分隔 , 瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄； b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号 ，边缘 和分隔呈高信号。 图4 右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变 ，NAA 峰较正 常区域 谱线 2 降低。
其特征性影像学表现观点不一： Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现 有助于诊断； Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有 分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病 的诊断。
DNET分为三型：
病例1：
– 男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐 10年就诊
结果： 术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不 丰富，大小约2.0×2.5cm。 免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞 （＋），Ki-67<1%（＋）。 病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤 （dysembryoplastic neuroepithelial tumor， DNT）。
概述
罕见的中枢神经系统良性肿瘤； 国内报道较少； 1988年Daumas-Duport等首次报道了一组 具有一定病理学特点、可手术治愈的神经 上皮起源肿瘤，并命名为胚胎发育不良性 神经上皮肿瘤（DNET）； 1993年WHO脑肿瘤分类归类于神经元及混 合性神经元-神经元胶质细胞起源肿瘤， WHO I级。
CT平扫
病例4：为一组病例
图 1 左侧颞叶弥漫性 DNET。CT 平扫示左侧颞叶 不规则低密度区 ，其内可见小结节状钙化。 图 2 右侧额叶DNET。a T WI示病变呈低信号 ， 其内可见条状分隔 ，病灶边界清楚 ，邻近颅骨变 薄； b T WI示肿瘤呈高信号 ，其内可见略低信 号分隔 ，瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄；c 增强扫描示病灶内分隔有轻度强化而显示更清晰； d ADC图显示病灶 ADC值增加呈高信号改变。
病例2：
– F/14Y,偶发癫痫。
病理结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
病例3：
– 女性，33岁，突发抽搐2天。 既往有“癫痫”病史10余年，未规则服药。 2002年外院头颅CT提示：左顶枕叶占位性改变
MR T2WI
MR T1WI
DWI
FLAIR
增强轴位
增强冠状位
增强矢状位
Βιβλιοθήκη Baidu
结果：胚胎发育不良性神经上皮瘤
发病机理目前仍不清楚； Daumas-Duport等假设可能来源于次级生 发层； 生长非常缓慢且常伴有皮层发育不良，提 示可能为胚胎发育不良的一种类型。
（一）病理
肉眼观察：呈界限相对清楚的结节或肿块，无包 膜，瘤内囊变常见，呈单囊或多囊，常引起临近 大脑皮层膨胀。 组织学：主要由少突胶质样细胞、星形细胞和神 经元三种细胞成分混合而成，各种细胞所占比例、 细胞分布和排列变异较大。 特异性胶质神经元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：为其特征性病理改变，由成 束排列的轴索组成，常垂直于皮层表面分布。
鉴别诊断
主要需与好发于皮层区的其他神经上皮肿 瘤鉴别，如：神经节细胞胶质瘤、神经节 细胞瘤、少突及混合性少突-星形细胞瘤、 多形性黄色星形细胞瘤及原浆型星形细胞 瘤等。 这些肿瘤常起自皮层区或自皮层下区向皮 层区生长，且肿瘤细胞成分有一定重叠， 故影像表现相近，总体上鉴别困难。
不同类型肿瘤亦有一些各自的临床和影像 学特点：
– 神经节细胞胶质瘤：是引起慢性颞叶癫痫的最 常见肿瘤，影像学表现多样，但钙化较常见。 – 神经节细胞瘤：最常见于第三脑室底部，典型 者CT上呈稍高密度，MRI呈长T1、稍短T2信号， 钙化与囊变少见。 – 少突及混合性少突-星形细胞瘤：多见于成年 人 ，肿瘤好发于额叶，瘤内钙化常见。
– 多形性黄色星形细胞瘤：典型者为囊带壁结节 表现，肿瘤常累及柔脑膜，但很少引起颅骨改 变。 – 原浆型星形细胞瘤：亦可发生于皮层区，但符 合星形细胞瘤的影像学特点，，边界不清。
小结
发病率低，影像表现无特征性； 多见于儿童或青少年； 临床表现为难治性癫痫，但无进行性神经 功能缺陷； 病变位于皮层区，伴有邻近颅骨变薄，病 变无明显占位效应和瘤周水肿； 增强：无明显强化。
谢 谢！
近有研究发现，11C-MET PET显像有助于 DNT与神经节细胞胶质瘤、低级别胶质瘤的 鉴别，DNT表现为MET的低摄取，而神经节 细胞胶质瘤和低级别胶质瘤均呈高摄取。
特殊情况：DNT位置表浅、呈膨胀性生长并 向邻近脑池内突入而酷似囊肿，此时尚需 与一些囊肿性病变鉴别如蛛网膜囊肿、表 皮样囊肿等相鉴别。 增强有助于二者鉴别，有时尚需行CT脑池 造影。
影像表现
DNET多位于幕上表浅部位，颞叶最常见， 占62~80%，其次为额叶、顶叶和枕叶。 CT：局灶性低密度肿物。
– 部分病变呈边界清楚的低密度类似囊肿表现； – 少数病变密度不均匀，呈等、低混杂密度。
骨窗观察：部分病变邻近颅骨受压吸收、 变薄。 瘤内钙化及出血少见。
MRI：病变边界清楚，T1呈低信号或低、等 混杂信号，T2显著高信号。 信号是否均匀主要取决于病变内囊变和黏 液样物质聚集的程度。 病变一般无明显的占位效应和周围水肿。 增强：多样，多无明显强化，少数呈结节 样或点状强化。
Daumas-Duport据组织学特点分为：单纯 型、复杂型和非特异型；
– 单纯型仅含有SGNE； – 复杂型除SGNE之外，还有局灶性皮层发育不良、 胶质结节和多结节样构造等； – 非特异型具有与复杂型相同的临床和神经影像 学表现，但组织学上不含有SGNE。
（二）临床特征
多见于儿童和青少年； 多于20岁之前发病； 多表现为难治性癫痫，但无进行性神经功 能缺陷； 经手术切除后一般无需放疗或化疗，预后 好。
图 3 右侧额叶DNET。a T WI示肿瘤呈高 信号 ，倒三角形 ，其内可见略低信号分隔 , 瘤周未见水肿 ，邻近颅骨受压变薄； b FLAIR序列显示病灶大部分呈等信号 ，边缘 和分隔呈高信号。 图4 右侧额叶 DNET,MRS示病灶 谱线 1 的 Cho 和 Cr 峰无明显改变 ，NAA 峰较正 常区域 谱线 2 降低。
其特征性影像学表现观点不一： Kuroiwa等认为瘤内多结节状或脑回状表现 有助于诊断； Fernandez等认为肿瘤呈三角形和病变内有 分隔这两种表现同时具备时强烈提示本病 的诊断。
DNET分为三型：
病例1：
– 男，17岁。以反复发作性意识丧失、四肢抽搐 10年就诊
结果： 术中所见： 病变呈灰白色，质软，血运不 丰富，大小约2.0×2.5cm。 免疫组化：GFAP（＋），CD68部分细胞 （＋），Ki-67<1%（＋）。 病理诊断：胚胎发育不良形神经上皮肿瘤 （dysembryoplastic neuroepithelial tumor， DNT）。