chiari畸形的诊断与治疗

• Chiari畸形因其解剖结构变异较大，所以手 术治疗方法较多。
• 目前治疗CM主要手术方式有以下几种： （1）单纯后颅窝骨性减压、硬脑膜不切开； （2）颅后窝骨性减压、硬脑膜外层切开术； （3）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补成形术； （4）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补、正中孔造
瘘术；
（5）颅后窝减压、小脑扁桃体切除、枕大池重建术； （6）颅后窝骨性减压、硬脑膜扩大修补+空洞-蛛网膜
• 目前认为Chiari畸形患者后颅窝与后脑的容 积比小于正常人，而后脑体积与正常人无 明显差别。
• 因此后颅窝容积明显狭小是本病特征。
治疗方式
• 目前认为缺乏有效的非手术治疗方法。 • 外科手术是治疗Chiari畸形惟一有效的方法。 • 关于Chiari 畸形患者是否需要手术治疗、何
时进行手术治疗，目前仍然存在争论。 • 多数作者认为，Chiari畸形患者如果伴有神
Chiari畸形 Ⅳ型
• Chiari畸形 Ⅳ型罕见主要表现为小脑发育不 全，但不向下膨出
• 上述四型以Ⅰ型最为常见。
• Pillary等人根据MRI影像学上形态变化特点， 将其分为A、B两型，A 型：小脑扁桃体下疝 合并脊髓空洞(相当于Ⅰ型)；B 型：单纯小 脑扁桃体下疝。准确细致的临床分型能对 于我们理解疾病和选择合适的手术方式提 供帮助。
经功能缺失、进行性脊柱弯曲和脊髓空洞 症等并发症时需进行手术治疗； • 如果患者无症状或症状轻微可以观察随访， 尤为仅有头痛的患者则不需手术。
• 手术常常能改善患者的临床症状及进程。
• 对大多数病情进展的患者近期可起到稳定 或改善症状的作用, 延迟治疗常导致脊髓不 可逆损伤。
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• 手术目的在于解除枕骨大孔区畸形, 缓解对 脑干、颈髓、小脑以及后组颅神经的压迫, 并恢复椎管内脑脊液正常循环状态。
步，然而对于其病因、发病机制、病理生理改变、 自然史、诊断和如何选择治疗方案及手术术式仍是 神经外科领域尚未完全解决的课题之一。
• Chiari 畸形的根本原因是由于后颅窝先天发 育不良、容积小而使小脑扁桃体下部疝入 到枕骨大孔所致。 其病理特点是小脑扁桃 体下部疝入到椎管内，桥脑、延髓和第四 脑室延长、扭曲，并向椎管内移位。此畸 形大约56%伴有脊髓空洞畸形。
下腔分流术；
（7）空洞-蛛网膜下腔分流术。
• 但究竟哪种术式为最佳外科治疗手段或者 对于不同类型的Chiari畸形选择何种手术方 式，目前仍尚无定论。
• 有关Chiari 畸形发生的机制有许多学说, 主 要有: 胎儿脑积水学说、机械牵引学说、颅
腔和脊髓腔压力差学说、脑室和羊膜囊间 瘘管学说及发育障碍学说 , 尽管学说很多, 但均未获公认。
临床表现
临床表现
诊断
临床分型
• 目前临床分型方法各家不一，按照Chiari的 观点，根据小脑扁桃体下疝严重程度分为 四型：
Chiari‘s畸形的诊断与治疗
定义
• Chiari畸形(CM) 又称小脑扁桃体下疝畸形，是因后 颅脑先天性发育异常，小脑扁桃体向下延伸，和/或 延髓甚至四脑室经枕骨大孔突入颈椎管为主要特征 的先天性发育异常，常合并脊髓空洞。
• 自1891年Chiari首次描述到现在已有100多年的历史。 • 尽管在基础研究以及诊断和治疗方面取得了一些进
• Chiari畸形I 型、Chiari畸形Ⅱ型、Chiari畸形 Ⅲ型、Chiari畸形 Ⅳ型。
Chiari畸形I型
• Chiari 畸形I 型较常见。 主要病理改变为 小脑扁桃体与小脑下蚓部向下疝入枕骨大 孔甚至椎管。 诊断标准：小脑扁桃体下端 疝出枕骨大孔平面5mm以上。 患者常合并 脊髓空洞和轻度脑积水。
Chiari畸形Ⅱ型
• Chiari畸形Ⅱ型其病理改变：在I型的基础上 延髓、脑桥下部向下移位，第四脑室下移 延长。 大多数患者合并脊髓脊膜膨出，几 乎所有患者均合并脊髓空洞和脑积水，本 型尚可合并颅内其他畸形。
Chiari畸形 Ⅲ型
• Chiari畸形 Ⅲ型罕见，主要表现为小脑、延 髓及第四脑室疝入枕部或膨出的上部颈段 脑膜之中。