吴美芬库欣综合征
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肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征 15-20%
成年男性多见 起病缓, 多毛及雄激素增多程度轻 腺瘤直径3～4cm，重量40g±(5～30g)，包膜 完整，单个多见, 少数为多个 大剂量地塞米松不抑制 ACTH ↓
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肾上腺皮质癌特点
占库欣综合征 5%以下 病情重，进展快 瘤体大，直径5-6cm，包膜浸润, 生长 可有远处转移 显著高血压，低血钾性碱中毒 女性男性化明显 大剂量地塞米松不抑制 ACTH ↓ 快，
⑴肾上腺皮质腺瘤 ⑵肾上腺皮质癌 ⑶肾上腺小结节性增生 ⑷肾上腺大结节性增生
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临床表现
库欣综合征临床类型：
1.典型病例 2.重型
3.早期病例
4.以并发症为主者
5.周期性或间歇性
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典型病例
1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多 血质
机制：过多皮质醇促使脂肪动员、分解增多、合
血管舒张受抑制
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5）对感染抵抗力下降
•免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
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6) 性腺功能障碍
女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂
肥大—肾上腺癌？)
男性:性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
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不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童
库欣综合征表现或为家族性发病
肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌)
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不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
肾上腺解剖(1)
部位：腹膜后，脊柱两侧， 两肾上极。
外形：左侧呈半月形， 右侧呈三角形。
大小：长约4～5 cm， 宽度2～3.5 cm。
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肾上腺解剖(2)
■结构：由皮质(90%)和 髓质(10%)组成。 ■肾上腺皮质分为三层： (1)球状带：分泌盐皮质激 素-醛固酮。 (2)束状带：分泌糖皮质激 素-皮质醇。 (3)网状带：分泌性腺激素 -睾酮。
其中最多见的是垂体促肾上 腺激素分泌亢进所引起的临床 类型，称为 Cushing病。
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病因与分类
⒈ ACTH依赖性Cushing综合征
⑴库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾 上腺皮质增生 ⑵异位ACTH综合征：垂体外肿瘤分泌 ACTH，伴肾上腺皮质增生
⒉ 非ACTH依赖性Cushing综合征
临床特点
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 血ACTH ↑ 大剂量地塞米松抑制试验大多可抑制 微腺瘤手术切除可治愈 大腺瘤可出现垂体瘤占位症状（视交叉受压，蝶鞍
受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲）
皮肤色素可较深
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肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH
综合征和肾上腺皮质癌)
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各种类型的病因及临床特点
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Cushing病
病因:
ACTH 微腺瘤 ( 直径 < 10mm ) 80% ACTH 大腺瘤 ( 直径 > 10mm ) 10% ACTH细胞增生
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机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体
促性腺激素。
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7) 糖代谢紊乱：
外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
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8) 电解质紊乱：
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血
压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水
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肾上腺结构
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促肾上腺皮质激素释放激素(CRH) 促肾上腺皮质激素(ACTH)
★ 下丘脑 : ★ 垂体
CRH
垂体
促进ACTH分泌
ACTH
肾上腺皮质的束状带和网状带 促进糖皮质激素 和小量性激素分泌
★ ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能
ACTH过多 ACTH缺乏 皮质增生 皮质萎缩 COR COR
多致糖异生加强，负氮平衡。
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Baidu Nhomakorabea
Striae
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Striae
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3）全身及神经系统
肌无力、不同程度的神经、情绪 反应；可有类偏执狂。
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4) 心血管病变
导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强
肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径>0.5cm 多为良性
ACTH降低
大剂量DXM抑制不明显
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辅助检查
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肾上腺皮质激素及其代谢产物测定 血浆皮质醇测定 24 h尿游离皮质醇(UFC)测定 尿17羟皮质类固醇测定 尿17酮类固醇测定 血ACTH测定
异位ACTH综合征
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
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临床特点
缓慢发展型：表现类似cushing病 迅速进展型： Cushing 体征不典型 血ACTH 、CTS↑↑ 大剂量地塞米松不抑制 低血钾碱中毒， 皮肤色素加深更明显。
成减少，促进脂肪合成和重新分布。
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CENTRAL OBESITY
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Buffalo Hump
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2）皮肤表现：
皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红 色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌 萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增
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下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节
大脑
㈠
下丘脑
CRH
(＋ )
㈠ ㈠
垂体
ACTH (＋)
肾上腺
COR
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讲授主要内容
1、定义 2、病因分类
3、临床表现
4、诊断和鉴别诊断 5、治疗
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定
义
各种病因造成肾上腺分泌过 多糖皮质激素所致病症的总称。
肾上腺皮质腺瘤
占库欣综合征 15-20%
成年男性多见 起病缓, 多毛及雄激素增多程度轻 腺瘤直径3～4cm，重量40g±(5～30g)，包膜 完整，单个多见, 少数为多个 大剂量地塞米松不抑制 ACTH ↓
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肾上腺皮质癌特点
占库欣综合征 5%以下 病情重，进展快 瘤体大，直径5-6cm，包膜浸润, 生长 可有远处转移 显著高血压，低血钾性碱中毒 女性男性化明显 大剂量地塞米松不抑制 ACTH ↓ 快，
⑴肾上腺皮质腺瘤 ⑵肾上腺皮质癌 ⑶肾上腺小结节性增生 ⑷肾上腺大结节性增生
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临床表现
库欣综合征临床类型：
1.典型病例 2.重型
3.早期病例
4.以并发症为主者
5.周期性或间歇性
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典型病例
1)向心性肥胖、满月脸、水牛背、多 血质
机制：过多皮质醇促使脂肪动员、分解增多、合
血管舒张受抑制
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5）对感染抵抗力下降
•免疫功能抑制 •抗体形成受阻 •中性粒细胞吞噬减弱
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6) 性腺功能障碍
女性:多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、 多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂
肥大—肾上腺癌？)
男性:性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软
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不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 又称Meador综合征或原发性色素性结节性肾上腺病 多为儿童
库欣综合征表现或为家族性发病
肾上腺多结节(多数直径<0.5cm) ACTH降低 大剂量DXM不可抑制(自主分泌)
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不依赖ACTH的双侧性肾上腺大结节性增生
肾上腺解剖(1)
部位：腹膜后，脊柱两侧， 两肾上极。
外形：左侧呈半月形， 右侧呈三角形。
大小：长约4～5 cm， 宽度2～3.5 cm。
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肾上腺解剖(2)
■结构：由皮质(90%)和 髓质(10%)组成。 ■肾上腺皮质分为三层： (1)球状带：分泌盐皮质激 素-醛固酮。 (2)束状带：分泌糖皮质激 素-皮质醇。 (3)网状带：分泌性腺激素 -睾酮。
其中最多见的是垂体促肾上 腺激素分泌亢进所引起的临床 类型，称为 Cushing病。
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病因与分类
⒈ ACTH依赖性Cushing综合征
⑴库欣病：垂体ACTH分泌过多，伴肾 上腺皮质增生 ⑵异位ACTH综合征：垂体外肿瘤分泌 ACTH，伴肾上腺皮质增生
⒉ 非ACTH依赖性Cushing综合征
临床特点
库欣综合征中最常见(70%)
好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 血ACTH ↑ 大剂量地塞米松抑制试验大多可抑制 微腺瘤手术切除可治愈 大腺瘤可出现垂体瘤占位症状（视交叉受压，蝶鞍
受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲）
皮肤色素可较深
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肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH
综合征和肾上腺皮质癌)
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各种类型的病因及临床特点
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Cushing病
病因:
ACTH 微腺瘤 ( 直径 < 10mm ) 80% ACTH 大腺瘤 ( 直径 > 10mm ) 10% ACTH细胞增生
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机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体
促性腺激素。
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7) 糖代谢紊乱：
外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加
糖耐量受损
继发性 (类固醇性) 糖尿病
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8) 电解质紊乱：
机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血
压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水
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促肾上腺皮质激素释放激素(CRH) 促肾上腺皮质激素(ACTH)
★ 下丘脑 : ★ 垂体
CRH
垂体
促进ACTH分泌
ACTH
肾上腺皮质的束状带和网状带 促进糖皮质激素 和小量性激素分泌
★ ACTH过多或缺乏，将改变肾上腺的结构和功能
ACTH过多 ACTH缺乏 皮质增生 皮质萎缩 COR COR
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肌无力、不同程度的神经、情绪 反应；可有类偏执狂。
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4) 心血管病变
导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强
肾上腺增大，重量可达24～500g 结节直径>0.5cm 多为良性
ACTH降低
大剂量DXM抑制不明显
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异位ACTH综合征
垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起
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临床特点
缓慢发展型：表现类似cushing病 迅速进展型： Cushing 体征不典型 血ACTH 、CTS↑↑ 大剂量地塞米松不抑制 低血钾碱中毒， 皮肤色素加深更明显。
成减少，促进脂肪合成和重新分布。
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2）皮肤表现：
皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红 色—皮肤紫纹；毛细血管脆性增加易有皮下淤血；肌 萎缩及无力；骨质疏松，病理性骨折。 机制：过多皮质醇致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增
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下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节
大脑
㈠
下丘脑
CRH
(＋ )
㈠ ㈠
垂体
ACTH (＋)
肾上腺
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讲授主要内容
1、定义 2、病因分类
3、临床表现
4、诊断和鉴别诊断 5、治疗
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义
各种病因造成肾上腺分泌过 多糖皮质激素所致病症的总称。