浆细胞ppt
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• （plasma cell leukaemia, PCL） • PCL为PCM累及血液者，约占PCM的2%。其定义
是外周血浆细胞>2×109/L或>20%（白细胞分 类）。PCL可是原发（原发PCL），也可是PCM 进展至疾病末期并发（继发性PCL）。继发性 PCL多见于轻链型（IgE或IgD型）PCM，IgG和 IgA型PCM少见。可见PCM的常见症状，但溶骨 性损害和骨痛少见，而淋巴结肿大、器官浸润症 状（如肝脾肿大相对常见）和肾功能衰竭常见。 PCL呈进行性侵袭性，生存期短。
• PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10% 患者生存期10年。骨髓瘤分期见表2，肿瘤
负荷增加和差的脏器功能与较短的生存期 相关。I期病例中位生存期>60个月，II期41 个月，III期23个月。肾功能正常者中位生 存期为37个月，异常者仅为8个月。其他预
后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、 M蛋白和β2微球蛋白的浓度。
• 复发性细菌感染和肾损害也常见。前者是 由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋 白产生显著减少所致，后者为单克隆性轻 链蛋白尿对肾小管的损害。
• 贫血是骨髓被肿瘤替代和肾损害使促红素 产生减少所致。99%病人血清或尿中存在M 蛋白，血清蛋白电泳80%有M带，多数病人 为低γ球蛋白血症（正常血清Ig减少50%以 上），少见正常Ig。病人血清中，单克隆 IgG约占50%，IgA占20%，Ig 轻链（B-J蛋 白）占15%，IgD为2%，双克隆γ球蛋白为 1%。血清M蛋白通常为IgG>30g/L、 IgA>20g/L。75%患者可见尿B-J蛋白。
（1）非分泌型骨髓瘤
• non-secretory myeloma • 此型骨髓瘤少见，约占PCM的1%，是浆细胞合
成而不分泌Ig分子，致使M蛋白成份缺失。用免 疫萤光或免疫过氧化酶方法可证明肿瘤性浆细胞 存在分泌障碍的单克隆胞质Ig。罕见为无胞质Ig 合成。
• 临床特征与一般PCM一样，但肾损率低，浆细胞 增多和正常免疫球蛋白减低程度均可不显著。由 于血清或尿中缺乏单克隆免疫球蛋白，未作骨髓 活检和胞质Ig染色或其他标记检查易于漏诊。
• MGUS骨髓浆细胞类似成熟的正常浆细胞， 无核仁，分类<10%。浆细胞表达单一胞质 Ig，与血清和尿中M蛋白同类，而在反应性
浆细胞肿瘤
一、定义和分类
• 免疫分泌性疾病是由于终末期B细胞（浆细胞或浆细胞样 淋巴细胞） 单克隆增殖，大量分泌同质性免疫球蛋白 （也称M蛋白或单克隆组分、单克隆免疫球蛋白）的结果。
• 分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨 髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋 白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未 明单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS）]。
（2）冒烟性骨髓瘤
• smoldering myeloma, SM • 此型骨髓瘤与MGUS患者比较，有高的血清
M蛋白和明显增多的骨髓浆细胞，符合PCM 的最低诊断标准，但无症状、无溶骨性损害 和其他骨髓瘤的临床特征（贫血、肾损和高 血钙）。尿中可出现少量M蛋白，血清正常 免疫球蛋白常减低。一些病例数年内病情稳 定，未进展为症状性的PCM是不用治疗的。
• 浆细胞骨髓瘤的变异包括定义的组织免疫球蛋白沉积一类 综合征：原发性淀粉样变性、轻链和重链沉积病。浆细胞 肿瘤的分类见表1。
二、浆细胞骨髓瘤（PCM）及其变异型
（一）定义
• 浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma, PCM）是以 骨髓为主要病变器官的多灶性浆细胞肿瘤，以血 清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、 骨痛、高血钙和贫血为特征，表现为一个宽大的 疾病谱：从局灶性、冒烟性或惰性到侵袭性、弥 散性。后者为浆细胞浸润不同器官的浆细胞白血 病，也可由于异常免疫球蛋白链沉积组织导致沉 积性病变。疾病诊断基于病理所见、放射线检查 和临床特征。多发性骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、 髓性浆细胞瘤等为PCM同义名。
3．早期病损
• ——意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
• MGUS是指有M蛋白而无PCM、Waldenstrom巨球蛋白血症、 原发性淀粉样变性、或其他相关疾病的证据者，被认为是 良性单克隆球蛋白病，但可进展为症状性PCM或淀粉样变 性，故MGUS被认为是恰当的术语。
• MGUS是无症状的，且往往是在血清蛋白电泳时意外发现 M蛋白。MGUS在50岁以上患者中占1%，70岁以上患者中 占3%；75%患者M蛋白为IgG、15%为IgM，10%为IgA。 25%患者在长达20余年（中位间隔时间约是10年）的观察 中可进展为PCM、巨球蛋白血症或其他淋巴增殖性疾病， 恶性转化与M蛋白类型无关。因此，诊断为MGUS患者应 观察疾病进展的证据。
（二）临床
1．临床特点
• PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤，初诊 时患者中位年龄68岁（男）和70岁（女）。
• 骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位， 如椎骨、肋骨、头颅骨、骨盆、股骨、锁 骨和肩胛骨，也可形成浆细胞瘤块。肿瘤 性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床 上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫 血。
• 骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度 也有预后意义。分别定义病期：I期浆细胞 占造血容积<20%，II期为20%~50%，III期 为>50%。病期愈高预后愈差。原始细胞样 浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是 预后差的指标。细胞遗传学异常，13q14 和 17p13缺失者预后差。
2．临床变异型
（3）惰性ຫໍສະໝຸດ Baidu髓瘤
• indolent myeloma, IM • 此型骨髓瘤类似冒烟性骨髓瘤，有以下特
征：溶骨性损害≤3处，无骨痛；M蛋白量中 等水平；无贫血，血钙和肌酐正常；无感 染证据。IM在出现症状前同冒烟性骨髓瘤 一样不需要治疗。 • 冒烟性骨髓瘤、惰性骨髓瘤和MGUS的异同 见表3。
（4）浆细胞白血病
是外周血浆细胞>2×109/L或>20%（白细胞分 类）。PCL可是原发（原发PCL），也可是PCM 进展至疾病末期并发（继发性PCL）。继发性 PCL多见于轻链型（IgE或IgD型）PCM，IgG和 IgA型PCM少见。可见PCM的常见症状，但溶骨 性损害和骨痛少见，而淋巴结肿大、器官浸润症 状（如肝脾肿大相对常见）和肾功能衰竭常见。 PCL呈进行性侵袭性，生存期短。
• PCM通常不能治愈，中位生存期3年，10% 患者生存期10年。骨髓瘤分期见表2，肿瘤
负荷增加和差的脏器功能与较短的生存期 相关。I期病例中位生存期>60个月，II期41 个月，III期23个月。肾功能正常者中位生 存期为37个月，异常者仅为8个月。其他预
后因子包括血红蛋白、血钙、溶骨性损害、 M蛋白和β2微球蛋白的浓度。
• 复发性细菌感染和肾损害也常见。前者是 由于骨髓被肿瘤克隆替代而正常免疫球蛋 白产生显著减少所致，后者为单克隆性轻 链蛋白尿对肾小管的损害。
• 贫血是骨髓被肿瘤替代和肾损害使促红素 产生减少所致。99%病人血清或尿中存在M 蛋白，血清蛋白电泳80%有M带，多数病人 为低γ球蛋白血症（正常血清Ig减少50%以 上），少见正常Ig。病人血清中，单克隆 IgG约占50%，IgA占20%，Ig 轻链（B-J蛋 白）占15%，IgD为2%，双克隆γ球蛋白为 1%。血清M蛋白通常为IgG>30g/L、 IgA>20g/L。75%患者可见尿B-J蛋白。
（1）非分泌型骨髓瘤
• non-secretory myeloma • 此型骨髓瘤少见，约占PCM的1%，是浆细胞合
成而不分泌Ig分子，致使M蛋白成份缺失。用免 疫萤光或免疫过氧化酶方法可证明肿瘤性浆细胞 存在分泌障碍的单克隆胞质Ig。罕见为无胞质Ig 合成。
• 临床特征与一般PCM一样，但肾损率低，浆细胞 增多和正常免疫球蛋白减低程度均可不显著。由 于血清或尿中缺乏单克隆免疫球蛋白，未作骨髓 活检和胞质Ig染色或其他标记检查易于漏诊。
• MGUS骨髓浆细胞类似成熟的正常浆细胞， 无核仁，分类<10%。浆细胞表达单一胞质 Ig，与血清和尿中M蛋白同类，而在反应性
浆细胞肿瘤
一、定义和分类
• 免疫分泌性疾病是由于终末期B细胞（浆细胞或浆细胞样 淋巴细胞） 单克隆增殖，大量分泌同质性免疫球蛋白 （也称M蛋白或单克隆组分、单克隆免疫球蛋白）的结果。
• 分泌单克隆免疫球蛋白可为恶性疾病（如原发的浆细胞骨 髓瘤，累及淋巴和浆细胞的重链病和Waldenstrom巨球蛋 白血症），也可是良性疾病或恶性疾病的前期[如意义未 明单克隆免疫球蛋白血症（monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS）]。
（2）冒烟性骨髓瘤
• smoldering myeloma, SM • 此型骨髓瘤与MGUS患者比较，有高的血清
M蛋白和明显增多的骨髓浆细胞，符合PCM 的最低诊断标准，但无症状、无溶骨性损害 和其他骨髓瘤的临床特征（贫血、肾损和高 血钙）。尿中可出现少量M蛋白，血清正常 免疫球蛋白常减低。一些病例数年内病情稳 定，未进展为症状性的PCM是不用治疗的。
• 浆细胞骨髓瘤的变异包括定义的组织免疫球蛋白沉积一类 综合征：原发性淀粉样变性、轻链和重链沉积病。浆细胞 肿瘤的分类见表1。
二、浆细胞骨髓瘤（PCM）及其变异型
（一）定义
• 浆细胞骨髓瘤（plasma cell myeloma, PCM）是以 骨髓为主要病变器官的多灶性浆细胞肿瘤，以血 清单克隆球蛋白、溶骨性骨质破坏、病理性骨折、 骨痛、高血钙和贫血为特征，表现为一个宽大的 疾病谱：从局灶性、冒烟性或惰性到侵袭性、弥 散性。后者为浆细胞浸润不同器官的浆细胞白血 病，也可由于异常免疫球蛋白链沉积组织导致沉 积性病变。疾病诊断基于病理所见、放射线检查 和临床特征。多发性骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、 髓性浆细胞瘤等为PCM同义名。
3．早期病损
• ——意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
• MGUS是指有M蛋白而无PCM、Waldenstrom巨球蛋白血症、 原发性淀粉样变性、或其他相关疾病的证据者，被认为是 良性单克隆球蛋白病，但可进展为症状性PCM或淀粉样变 性，故MGUS被认为是恰当的术语。
• MGUS是无症状的，且往往是在血清蛋白电泳时意外发现 M蛋白。MGUS在50岁以上患者中占1%，70岁以上患者中 占3%；75%患者M蛋白为IgG、15%为IgM，10%为IgA。 25%患者在长达20余年（中位间隔时间约是10年）的观察 中可进展为PCM、巨球蛋白血症或其他淋巴增殖性疾病， 恶性转化与M蛋白类型无关。因此，诊断为MGUS患者应 观察疾病进展的证据。
（二）临床
1．临床特点
• PCM是最常见的淋巴组织恶性肿瘤，初诊 时患者中位年龄68岁（男）和70岁（女）。
• 骨髓瘤细胞最常侵犯最活跃造血的部位， 如椎骨、肋骨、头颅骨、骨盆、股骨、锁 骨和肩胛骨，也可形成浆细胞瘤块。肿瘤 性浆细胞浸润引起显著的骨质破坏，临床 上表现骨痛、病理性骨折、高钙血症和贫 血。
• 骨髓活检评估浆细胞替代造血组织的程度 也有预后意义。分别定义病期：I期浆细胞 占造血容积<20%，II期为20%~50%，III期 为>50%。病期愈高预后愈差。原始细胞样 浆细胞形态学和增殖抗原Ki-67也被认为是 预后差的指标。细胞遗传学异常，13q14 和 17p13缺失者预后差。
2．临床变异型
（3）惰性ຫໍສະໝຸດ Baidu髓瘤
• indolent myeloma, IM • 此型骨髓瘤类似冒烟性骨髓瘤，有以下特
征：溶骨性损害≤3处，无骨痛；M蛋白量中 等水平；无贫血，血钙和肌酐正常；无感 染证据。IM在出现症状前同冒烟性骨髓瘤 一样不需要治疗。 • 冒烟性骨髓瘤、惰性骨髓瘤和MGUS的异同 见表3。
（4）浆细胞白血病