脑变性疾病

脑变性疾病

神经系统变性病：神经元变性、凋亡所导致的神经系统退行性疾病。

临床表现：运动功能障碍和记忆认知功能障碍。

帕金森病

主要内容

1.定义

2.临床表现——考点

3.诊断——考点

4.治疗——考点

定义

又叫震颤麻痹（抖和硬）

年龄特征——中老年

病理特征——黑质多巴胺能神经元缺失

帕金森病的发病机制

症状特征——静止性震颤（抖）

肌强直（硬）

运动迟缓（慢）

姿势步态异常（摔）

其他症状（非运动症状）

嗅觉减退

顽固性便秘

大量出汗、皮脂溢

语言变低，咬音不准

思睡，睡眠中呼叫

视敏度减弱、视幻觉

抑郁和认知障碍

肌痛和痉挛

诊断

1.诊断标准：4选2

“抖、硬、慢、摔”四个症状中具备两个

2.排除标准：排除帕金森综合征和其他疾病

3.支持标准：单侧起病，左旋多巴治疗有效（呈И字状发病）鉴别诊断

（1）特发性震颤

家族史、点头、饮酒后减轻

（2）帕金森综合征

药物、中毒、脑炎、外伤、血管

多系统萎缩、进行性核上性麻痹、皮质基底节变性

（3）路易体痴呆

帕金森症状，1年内出现痴呆

治疗——发病机制

药物治疗

最小剂量，最佳效果

1.复方左旋多巴——小量起始，细水长流

不良反应：（1）剂末现象

（2）开关现象

3～5年2.多巴胺受体激动剂

轻症患者：单独使用

重症患者：合并美多芭使用

3.其他药物

（1）抗胆碱药物——震颤

苯海索（安坦）

副作用：口干、便秘、尿潴留

禁忌症：闭角型青光眼

前列腺肥大

（2）促多巴胺合成——肌强直

金刚烷胺

副作用：不宁、失眠、足踝水肿、幻觉禁忌症：肾功能不全、癫痫史者

对症治疗、个体化、小剂量起始、细水长流

（1）早期帕金森病或年轻患者：多巴胺受体激动剂和单胺氧化酶抑制剂，尽量推迟应用左旋多巴。

（2）严重、进展快、年龄近于65岁：左旋多巴。

（3）晚期重症：左旋多巴+多巴胺受体激动剂。

手术治疗

单侧震颤明显、药物效果不好、出现异动症的患者可选择脑深部电刺激术。

小结

1.定义：老化（多巴胺缺乏）、震颤麻痹

2.临床表现：慢、硬、抖、摔

3.诊断：4选2

4.治疗：对症、个体化、小剂量、细水长流

阿尔茨海默病

一、概论

目前最常见的痴呆类型，Tau蛋白大量沉积所致

主要病理表现

神经元纤维缠结

淀粉样蛋白斑

颗粒空泡变性

神经细胞脱失

二、临床表现

主要表现：记忆/认知能力下降

早期——首发症状，近记忆力减退

中期——视空间功能障碍（迷路、找不到家门），计算力下降

晚期——智能严重衰退，呈完全性缄默

伴随症状：精神异常、人格改变

三、诊断和鉴别诊断

起病隐匿，持续进行性的智能衰退而无缓解。排除其他引起痴呆的器质性疾病，确诊需要病理检查。

1.路易体痴呆：较早出现锥体外系体征。（1年内出现痴呆）

2.血管性痴呆：症状有波动，有脑卒中病史。

四、治疗

1.药物治疗

轻中度：多奈哌齐、利凡斯的明、加兰他敏

中重度：美金刚

2.加强护理、治疗抑郁，治疗并发症。

渐冻人

——运动神经元病

一、概念

二、临床表现

1.延髓性麻痹（球麻痹）：言语和咽喉肌受累（饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑）

2.肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元受累

3.进行性肌萎缩：下运动神经元受累

三、诊断和鉴别诊断

年龄大于40岁，进行性加重，≥2个肢体上、下运动神经元症状，或者1个肢体伴随球麻痹

上运动神经元

下运动神经元

球麻痹

四、治疗

多学科综合治疗最为适宜

对症治疗，加强护理，延长寿命。

小结

主要损伤结构：上运动神经元、下运动神经元临床表现：高上亢阳、低下无阴

总结

一、症状学

头痛、昏迷、癫痫

二、脑血管病

脑血管的解剖及对应的体征

缺血性脑血管病和出血性脑血管病

三、周围神经病

病理改变、临床表现、治疗

四、脑变性病

帕金森病、痴呆、运动神经元病