溶血性贫血 优秀课件
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溶血性贫血演示课件
家庭支持
鼓励家庭成员给予患者情感支持和关心，共同应 对疾病带来的挑战。
ABCD
认知行为疗法
通过认知行为疗法，帮助患者改变不良的思维和 行为习惯，提高自我调控能力。
社交互动
鼓励患者参加社交活动，与他人交流分享经验， 减轻心理压力。
定期复查计划安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标，以 评估贫血程度。
预后评估指标和方法
预后评估指标
溶血性贫血患者的预后评估指标包括血红蛋白水平、网织红细胞计数、胆红素水平、肝肾功能等。医生需定期监 测这些指标的变化，以评估患者的治疗效果和预后情况。
预后评估方法
除了实验室检查指标外，医生还需结合患者的临床症状和体征进行综合评估。如观察患者的面色、精神状态、体 力状况等，以了解患者的病情改善情况。同时，医生还需关注患者的心理状况和社会功能恢复情况，以全面评估 患者的预后。
血液学检查项目
01
02
03
04
血常规
包括血红蛋白、红细胞计数、 网织红细胞计数等，用于评估 贫血程度和红细胞生成情况。
血清胆红素
溶血性贫血时，血清胆红素水 平通常升高，以间接胆红素为
主。
血清结合珠蛋白
溶血时，血清结合珠蛋白水平 降低，反映血管内溶血的严重
程度。
尿液分析
尿胆原排出量增加，隐血试验 阳性，提示血管内溶血。
冷凝集素试验
检测血清中冷凝集素，用于诊断冷凝集素综合征。
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）相关检测
包括酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验、流式细胞术检测CD55、CD59等，用于诊断PNH 。
遗传学诊断方法
1 2
红细胞酶缺陷相关基因检测
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）基因检测，用 于诊断G6PD缺乏症。
《溶血性贫血》课件
常的基因转移到患者的细胞中，以替代缺陷基因；基因编辑则是直接对
缺陷基因进行修技术的不断发展，越来越多的溶血性贫血患者受
益于基因治疗。目前，已有多种溶血性贫血的基因治疗方案进入临床试
验阶段，并取得了一定的疗效。
溶血性贫血的免疫治疗
免疫治疗概述
免疫治疗是通过调节患者的免疫系统来治疗疾病的方法。 在溶血性贫血的治疗中，免疫治疗旨在调节患者的免疫反 应，减少对红细胞的破坏。
健康生活方式
均衡饮食
戒烟限酒
保持营养均衡，摄入足够的维生素、 矿物质和蛋白质，增强身体免疫力。
戒烟限酒，保持健康的生活方式，有 助于降低溶血性贫血的发病风险。
适量运动
进行适量的有氧运动，如散步、慢跑 、游泳等，有助于提高身体抵抗力， 预防溶血性贫血。
定期检查与监测
定期进行血液检查
通过定期进行血液检查，及时发现溶血性贫血的迹象，以便采取相应的治疗措施 。
案例二：慢性溶血性贫血
总结词
病程缓慢、症状逐渐加重
详细描述
慢性溶血性贫血患者通常病程较长，症状逐渐加重。常见的症状包括黄疸、脾肿大、贫血等。由于病 程缓慢，患者通常可以适应，但如果不及时治疗，可能导致严重并发症。
案例三：遗传性溶血性贫血
总结词
遗传因素、反复发作
详细描述
遗传性溶血性贫血通常由遗传基因缺陷引起，患者可能出现反复发作的溶血性贫血。常 见的类型包括葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、地中海贫血等。治疗主要是控制症状和预
其他药物
如使用铁剂、叶酸等补充 造血原料，促进血红蛋白 合成。
手术治疗
脾切除
对于某些溶血性贫血患者，如遗传性 球形细胞增多症、自身免疫性溶血性 贫血等，脾切除可减少红细胞破坏， 改善病情。
溶血性贫血疾病演示课件
分型
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内溶血和血管外溶血；按病 因和发病机制可分为红细胞自身异常所致的溶血性贫血和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和特殊检查进行诊断。临床表现 包括贫血、黄疸、脾大等；实验室检查包括血常规、网织红 细胞计数、骨髓检查等；特殊检查包括抗人球蛋白试验、酸 化血清溶血试验等。
建立定期随访制度，及时了解患者的病情变化和 治疗效果，调整治疗方案。
有效沟通
与患者保持有效沟通，倾听患者的诉求和意见， 提高患者对治疗的依从性。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提供家庭支持， 增强患者的信心和勇气。
促进患者康复和回归社会
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，帮助患者恢 复身体功能。
鉴别诊断
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进 行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞减少，无黄疸和脾 大；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为睡眠后出现血红蛋白尿 ，酸化血清溶血试验阳性。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
细胞膜缺陷，易于破裂。
X线检查
可发现骨骼病变，如骨髓 炎、骨肿瘤等引起的溶血 性贫血。
04
治疗方法与策略探讨
去除诱因和对症治疗
去除诱因
针对溶血性贫血的诱因，如感染、药 物使用等，采取相应措施去除诱因， 防止病情进一步恶化。
对症治疗
根据患者的症状，如贫血、黄疸等， 采取相应的治疗措施，如输血、使用 利胆药物等，以缓解患者的症状。
溶血性贫血
按发病速度可分为急性和慢性溶血性贫血；按红细胞破坏场所可分为血管内溶血和血管外溶血；按病 因和发病机制可分为红细胞自身异常所致的溶血性贫血和红细胞外部异常所致的溶血性贫血。
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准
根据临床表现、实验室检查和特殊检查进行诊断。临床表现 包括贫血、黄疸、脾大等；实验室检查包括血常规、网织红 细胞计数、骨髓检查等；特殊检查包括抗人球蛋白试验、酸 化血清溶血试验等。
建立定期随访制度，及时了解患者的病情变化和 治疗效果，调整治疗方案。
有效沟通
与患者保持有效沟通，倾听患者的诉求和意见， 提高患者对治疗的依从性。
家属参与
鼓励家属参与患者的治疗过程，提供家庭支持， 增强患者的信心和勇气。
促进患者康复和回归社会
康复训练
根据患者的具体情况，制定个性化的康复训练计划，帮助患者恢 复身体功能。
鉴别诊断
需要与再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿等疾病进 行鉴别。再生障碍性贫血表现为全血细胞减少，无黄疸和脾 大；阵发性睡眠性血红蛋白尿表现为睡眠后出现血红蛋白尿 ，酸化血清溶血试验阳性。
02
病因及危险因素分析
遗传因素
红细胞膜异常
遗传性球形红细胞增多症、遗传 性椭圆形红细胞增多症等导致红
细胞膜缺陷，易于破裂。
X线检查
可发现骨骼病变，如骨髓 炎、骨肿瘤等引起的溶血 性贫血。
04
治疗方法与策略探讨
去除诱因和对症治疗
去除诱因
针对溶血性贫血的诱因，如感染、药 物使用等，采取相应措施去除诱因， 防止病情进一步恶化。
对症治疗
根据患者的症状，如贫血、黄疸等， 采取相应的治疗措施，如输血、使用 利胆药物等，以缓解患者的症状。
溶血性贫血
【医学课件】溶血性贫血
溶血性贫血xx年xx月xx日•概述•临床表现•实验室检查目录•诊断与鉴别诊断•治疗•预防与康复•总结与展望01概述定义溶血性贫血（HA）是指红细胞过早、过多地破坏，超出骨髓造血的代偿能力。
分类根据病因可分为遗传性和获得性两大类。
定义与分类遗传性溶血多数为红细胞膜、红细胞酶或血红蛋白异常引起的遗传性疾病。
获得性溶血由血红蛋白异常、红细胞膜异常、红细胞酶异常及免疫因素等引起。
发病机制溶血性贫血常表现为贫血，但贫血的病因多样，需与其他原因引起的贫血进行鉴别，如营养性贫血、慢性病性贫血等。
与其他疾病的鉴别贫血鉴别溶血性贫血常伴有黄疸，但黄疸并非溶血的特异性表现，需与其他原因引起的黄疸进行鉴别，如肝细胞性黄疸、阻塞性黄疸等。
黄疸鉴别溶血性贫血患者可伴有脾大，但脾大也可见于其他疾病，需与其他原因引起的脾大进行鉴别，如慢性肝炎、淋巴瘤等。
脾大鉴别02临床表现黄疸约一半的患者出现不同程度的黄疸，这通常是由于红细胞破裂导致胆红素升高。
贫血患者通常出现面色苍白、疲乏无力、头晕眼花等贫血症状。
脾肿大部分患者可能出现脾肿大，这可能与溶血性贫血导致的红细胞破坏有关。
症状患者可能出现血红蛋白尿，即尿液呈现酱油色或浓茶色。
血红蛋白尿贫血貌黄疸患者的皮肤、黏膜可能呈现苍白色，指甲可能变得薄而脆。
患者的皮肤和巩膜可能呈现黄色。
03体征0201溶血性贫血可能导致肾脏受损，引发肾功能衰竭。
肾功能衰竭严重溶血性贫血可能导致低血压、休克，甚至危及生命。
休克溶血性贫血可能导致电解质紊乱，如低钾、低钠等。
电解质紊乱并发症03实验室检查常规检查溶血性贫血患者往往有红细胞计数和血红蛋白降低，反映了贫血的程度和类型。
红细胞计数和血红蛋白测定网织红细胞计数血细胞比容测定红细胞形态学检查网织红细胞计数增加表明骨髓的红细胞生成活跃，是代偿性溶血性贫血的表现。
血细胞比容降低，反映了贫血的程度。
可以发现红细胞碎片、红细胞大小不均等溶血性贫血的特征性改变。
溶血性贫血患者血清胆红素升高，其中以游离胆红素升高为主。
溶血性贫血文档【共42张PPT】
（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋 白渗出
血红蛋白
红细胞（ 被破坏）
血红素
网织红细胞代偿性
间接 胆红素
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于:
自身免疫溶贫，遗传性球形红细胞增多症等
正常衰老红细胞约有80～90％以此方式破坏 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在
释入血循环之前已在骨髓内破坏
见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征,珠蛋白生成障碍 性贫血（地中海贫血）
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在～（2.5mg%～5mg%） 之间，以间
接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
溶血性黄疸发生机理示意图
单核巨噬细胞系统 血红蛋白
循环血液 红细胞
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉 尿胆原
尿胆原
尿胆素 粪胆原
红细胞在单核-巨噬细胞系统中被破坏，血红蛋 白渗出
血红蛋白
红细胞（ 被破坏）
血红素
网织红细胞代偿性
间接 胆红素
（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症
（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏
（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 ①肽链合成量的异常：海洋性贫血
②肽链质的异常：异常血红蛋白病
2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH）
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系统见于:
自身免疫溶贫，遗传性球形红细胞增多症等
正常衰老红细胞约有80～90％以此方式破坏 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内的幼红细胞，在
释入血循环之前已在骨髓内破坏
见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征,珠蛋白生成障碍 性贫血（地中海贫血）
临床表现
（1）急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
（二）实验室检查 1.血红蛋白减少，其程度不一；网织红细胞增多；血涂片：可
见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞 2.骨髓象以红细胞系增生为主 3.血清胆红素：一般在～（2.5mg%～5mg%） 之间，以间
接胆红素为主 4.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：直接阳性，间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性，但激素治疗有效
第六篇溶血性贫血课件
根据病情严重程度，合理安排休息和活动， 避免过度劳累。
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持 和疏导。
饮食护理
提供营养丰富的饮食，保证足够的能量和营 养摄入。
病情监测
密切观察病情变化，及时发现并处理溶血性 贫血的并发症。
注意事项
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不擅自 更改治疗方案。
定期复查
抗感染治疗
针对溶血性贫血合并感染的情况， 选用适当的抗生素进行治疗。
特殊治疗
免疫抑制治疗
对于免疫性溶血性贫血患者，可 采用免疫抑制剂如糖皮质激素等
进行治疗。
脾切除
对于某些类型的溶血性贫血，如 遗传性球形细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，脾切除可能
有效。
其他特殊疗法
如针对某些特殊病因的特殊疗法 ，如酶替代治疗等。
溶血性贫血的干细胞移植
干细胞移植是治疗溶血性贫血的一种有效方法，目前已经 在临床试验中取得了一定的成果，未来有望成为治疗溶血 性贫血的重要手段。
研究展望
深入探究溶血性贫血的发病机制
01
进一步研究溶血性贫血的发病机制，有助于发现新的治疗靶点
，为溶血性贫血的治疗提供新的思路。
开发新型诊断和治疗方法
02
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化。
注意观察症状
留意自身症状，如出现头晕、乏力、 黄疸等症状时，应及时就医。
避免自行购药
不要自行购买和使用治疗溶血性贫血 的药物，以免延误治疗或加重病情。
05
溶血性贫血的案例分析
典型案例介绍
案例一
新生儿溶血性贫血
案例二
自身免疫性溶血性贫血
案例三
阵发性睡眠性血红蛋白尿
心理支持
关注患者的心理状态，提供必要的心理支持 和疏导。
饮食护理
提供营养丰富的饮食，保证足够的能量和营 养摄入。
病情监测
密切观察病情变化，及时发现并处理溶血性 贫血的并发症。
注意事项
遵医嘱治疗
遵循医生的建议，按时服药，不擅自 更改治疗方案。
定期复查
抗感染治疗
针对溶血性贫血合并感染的情况， 选用适当的抗生素进行治疗。
特殊治疗
免疫抑制治疗
对于免疫性溶血性贫血患者，可 采用免疫抑制剂如糖皮质激素等
进行治疗。
脾切除
对于某些类型的溶血性贫血，如 遗传性球形细胞增多症、自身免 疫性溶血性贫血等，脾切除可能
有效。
其他特殊疗法
如针对某些特殊病因的特殊疗法 ，如酶替代治疗等。
溶血性贫血的干细胞移植
干细胞移植是治疗溶血性贫血的一种有效方法，目前已经 在临床试验中取得了一定的成果，未来有望成为治疗溶血 性贫血的重要手段。
研究展望
深入探究溶血性贫血的发病机制
01
进一步研究溶血性贫血的发病机制，有助于发现新的治疗靶点
，为溶血性贫血的治疗提供新的思路。
开发新型诊断和治疗方法
02
按照医生的建议定期进行复查，以便 及时了解病情变化。
注意观察症状
留意自身症状，如出现头晕、乏力、 黄疸等症状时，应及时就医。
避免自行购药
不要自行购买和使用治疗溶血性贫血 的药物，以免延误治疗或加重病情。
05
溶血性贫血的案例分析
典型案例介绍
案例一
新生儿溶血性贫血
案例二
自身免疫性溶血性贫血
案例三
阵发性睡眠性血红蛋白尿
儿童溶血性贫血ppt课件
在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒 性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞， 持续一周左右，称为再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
二、分类
（二）按溶血部位分 1. 血管内溶血 2. 血管外溶血 3. 原位溶血
临床表现
➢血管内溶血
见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发 性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在 循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引 症状，起病较急，常有全身症状，如腰背 疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性 者可见有含铁血黄素尿。
➢获得性膜缺陷
•阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）
三、临床表现
主要与溶血过程持续的时间和溶血 的严重程度有关。
三、临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
三、临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
二、分类
➢物理和创伤性因素
•人工心脏瓣膜 •行军性血红蛋白尿症 •大面积烧伤
二、分类
➢生物化学因素
•蛇毒、疟疾 •化学毒物 苯类、砷和铅等 •药物 磺胺类
二、分类
➢微血管病性溶血性贫血
•溶血尿毒症综合征 •血栓性血小板减少性紫癜 •弥散性血管内凝血
二、分类
➢感染因素
•原虫感染 •细菌感染
二、分类
临床表现
➢急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 1. 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰 背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至 休克。 2. 黄疸 3. 贫血
临床表现
➢慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢， 症状较轻。
1. 三大特征：贫血、黄疸、脾大。 2. 可并发胆石症、肝功能损害。 3. 再生障碍性危象。
溶血性贫血-精品医学课件
❖ 4.输血： ❖ 自身免疫性溶贫、PNH必须输洗涤红细胞 ❖ 地中海贫血、 G6PD缺乏症急性溶血时可输 ❖ 浓缩红细胞
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
❖ 5.其他治疗： ❖ 急性溶血时防治急性肾衰竭、休克、纠正电解质
紊乱
病因：
G-6PD缺乏
地贫
G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如
不完全显性遗传 不完全显性遗传
自免溶贫 红细胞自身抗体
❖ 红细胞渗透性脆性增加 ❖ 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
溶血性贫血的诊断
溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因
诊断要点
❖ 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血的临 床表现
❖ 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红细胞 代偿性增生，红细胞寿命缩短 以上可作初步诊断。
尿胆原:阳性。 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg 高胆红素血症：总胆红素升高 (20umol/L)，以间接胆红素增高 (15umol/L)为主。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红素 )
↓ 结合胆红素
↓肠道细菌
尿胆原←肾 粪便→粪胆原
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
严重者出现周围循环衰竭，急性肾衰竭以 及骨髓再障危象。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大三
溶血性贫血- PPT课件
危 象: 慢性溶血病程中因某種因素而致發作性貧血加重
再障危象 表現為貧血突然加重，Ret↓、黃疸↓、 BIL不高，骨髓象紅系受抑或停滯於幼稚階段
溶血危象 貧血突然加重，伴黃疸和Ret↑
實驗室檢查
溶血性貧血的實驗室檢查可以分為三類： ①紅細胞過度破壞的表現； ②紅系代償性增生的表現； ③針對紅細胞自身缺陷和外在異常的檢查。
臨床類型
1. 先天性非球形紅細胞性溶血性貧血
多無明顯誘因， 常於嬰幼兒期發病，多有高膽紅素血症。重型者 呈 慢性溶血過程，有貧血、黃疸和巨脾三大特徵，輕型平時貧血較輕， 無明顯黃疸及脾大，某些藥物或感染可加重溶血。
2. 蠶豆病
為我國南方農村常見的血液病。蠶豆引起溶血的機制還不清楚。 多為嬰幼兒及兒童，多發生於每年的3-5月間蠶豆成熟季節；病情輕 重差別較大，表現為急性血管內溶血，嚴重者出現心力衰竭、休克， 甚至急性腎衰。本病具有自限性。
二、反映紅系代償性增生的指標
（一）網織紅細胞增多 外周血網織紅細胞可達 5%以上
（二）紅細胞年齡的化學標誌物 目前多採用紅細 胞肌酐水準測定，幼稚紅細胞水準較成熟紅細胞 高6～9倍。
（三）外周血出現幼稚細胞 主要是晚幼紅細胞， 大紅細胞可增多。可出現類白血病反應
（四）骨髓幼紅細胞增生 主要是中晚幼紅細胞， 形態正常。
廣西、海南、雲南等南方地區多見，北方地區少 見。
G6PD缺乏症-病因和發病機制
紅細胞G6PD缺乏症為X性聯不完全顯性遺傳， 是由於G6PD基因突變所致。
紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD)活性降 低使還原型輔酶Ⅱ（NADP）生成減少，致氧化型 穀胱甘肽還原成還原型穀胱甘肽減少，致細胞膜因 H2O2而遭受氧化損傷，使結構改變而發生溶血；同 時也降低了紅細胞內高鐵血紅蛋白的還原能力，使 之聚集形成海因小體，降低細胞的順應性而發生溶 血。
溶血性贫血概述PPT课件
M g2+ 葡糖酸内
H C OH
酯水化酶
CH 2 O P 6 -磷 酸 葡 糖 酸
NA DP +
6 -磷 酸 葡 糖
酸脱氢酶
CHO
H C OH
H C OH
② 转酮糖酶
T P P+ M g2+
CH 2 O P 赤 藓 糖 -4 -P
CH 2 O H CO
CO HO C H
H C OH H C OH H C OH
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
血管外溶血：
• 红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。 • 主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。 • 有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓 内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏， 其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿。 2. 红细胞酶缺陷
糖代谢酶、嘌呤及嘧啶代谢酶异常。 如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、丙酮酸激酶缺乏症 3. 珠蛋白和血红素异常
肽链结构异常、肽链合成异常、血红素异常 如：异常血红蛋白病、海洋性贫血、铅中毒
附：血红蛋白的种类
类型
HbA
肽链
α2β2
临床意义
正常成人
HbF
二、病因和发病机制
红细胞本身的内在缺陷和/或红细胞外部因素异常 ↓
红细胞寿命缩短 ↓
溶血性贫血（血管内、血管外溶血） 骨髓红系造血代偿性增生
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷 ㈡ 红细胞外部因素异常 详见表6-6-1
红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一：糖酵解途径
溶血性贫血课件
红细胞对低渗的抵 抗能力与其表面积 与容积的比值有关， 比值小，说明红细 胞容积已胀大，对 低渗抵抗力小，渗 透脆性增加；反之 抵抗力增大，渗透 脆性降低。
第九章 溶血性贫血
（一）红细胞渗透脆性试验
【参考区间】 简易半定量法： 开始溶血：3.8～4.6g/L 完全溶血：2.8～3.2g/L
增加
主要见遗传性球形红细胞增多症、椭圆形红细胞 增多症和部分自身免疫性溶血性贫血。
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血 红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红 素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均 被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁 血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白 蛋白是溶血严重的指标。
第九章 溶血性贫血
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为 6～9μm，呈双 层凹面的圆盘状
第九章 溶血性贫血
（二）红细胞孵育渗透脆性试验
【参考区间】 未孵育50%溶血：4.00～4.45g NaCL/L； 37℃孵育24h 50%溶血：4.65～5.90g NaCL/L
本试验用于轻型遗传性红细胞增多症，遗传性 非球形红细胞溶血性贫血的诊断和鉴别诊断。
增加
见于轻型遗传性红细胞增多症， 遗传性非球形红细胞溶血性贫血。
细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、 增高 妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。
此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。 第九章 溶血性贫血
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过 形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细 胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积 于上皮细胞，并随尿液排出。
《溶血性贫血概述》课件
红细胞的破坏
红细胞破坏是溶血性贫血的核 心病理过程，导致血红蛋白释 放并引起一系列生理反应。
红细胞破坏可发生在血管内或 血管外，不同部位的红细胞破 坏对溶血性贫血的病理生理有 重要影响。
红细胞破坏的原因有多种，包 括免疫因素、遗传因素、感染 、药物等。
红细胞破坏的原因
免疫因素
某些自身免疫性疾病或免疫缺 陷病可导致红细胞破坏，引发
溶血性贫血的症状
急性溶血
寒战、高热、腰背酸痛、血红蛋白尿（酱油色尿）、严重者出现急性肾衰竭。
慢性溶血
贫血、黄疸、脾肿大。
溶血性贫血的病因
遗传性溶血
如红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
获得性溶血
如自身免疫性溶血性贫血、药物诱发 的溶血性贫血等。
02 溶血性贫血的病理生理
THANKS 感谢观看
临床表现
溶血性贫血患者常出现黄疸、肝脾肿大、贫血等症状，根 据患者的临床表现可以初步判断是否存在溶血性贫血。
实验室检查指标
结合实验室检查指标，如红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压 积、网织红细胞计数、血涂片检查和血清胆红素测定等，可以对
溶血性贫血进行确诊。
病因诊断
针对不同类型的溶血性贫血，需要进行相应的病因诊断，如遗 传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。
饮食调整
提供高蛋白、高维生素、低盐的饮食。增加新鲜 蔬菜、水果的摄入，以补充足够的营养。
输血
在必要时，通过输注红细胞来补充血液，缓解贫 血症状。
药物治疗
01
免疫抑制剂
用于治疗自身免疫性溶血性贫血 ，如糖皮质激素等。通过抑制免 疫反应，减少红细胞破坏。
02
03
溶血性贫血(PPT)
02
溶血性贫血的类型
红细胞自身异常引起的溶血性贫血
01
02
03
红细胞膜异常
如遗传性球形细胞增多症、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等。
红细胞酶缺乏
如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺 乏症等。
珠蛋白生成障碍
如镰状细胞贫血、地中海 贫血等。
红细胞外部异常引起的溶血性贫血
免疫性溶血性贫血
01
如温抗体型、冷抗体型等。
定期检查
建议定期进行血液检查，以便 及时发现并处理溶血性贫血。
避免诱发因素
了解并避免可能诱发溶血性贫 血的因素，如某些药物、化学 物质、感染等。
健康生活方式
保持健康的生活方式，包括均 衡饮食、适量运动、规律作息 等。
遗传咨询与生育选择
如有家族史，建议进行遗传咨 询，并在生育时选择合适的生
育方式以降低遗传风险。
溶血性贫血(ppt)
目录
• 溶血性贫血概述 • 溶血性贫血的类型 • 溶血性贫血的治疗 • 溶血性贫血的预防与护理 • 溶血性贫血的案例分析
01
溶血性贫血概述
定义与分类
定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏速 率增加，超过骨髓造血的代偿能 力而发生的贫血。
分类
根据病因和发病机制，溶血性贫 血可分为遗传性和获得性两大类 。
护理方法
01
02
03
04
心理支持
提供心理支持，帮助患者缓解 焦虑、抑郁等情绪问题。
生活指导
指导患者保持良好的生活习惯 ，如避免过度劳累、注意保暖
等。
饮食调整
根据患者的具体情况，提供个 性化的饮食建议，以满足营养 需求并避免不适当的饮食。
病情监测
定期监测患者的病情变化，以 便及时发现并处理任何异常情
溶血性贫血概述PPT课件
核糖-5-P
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
图10-8 磷酸己糖旁路 ①核酮糖-5-P差向酶；②转酮糖酶；③转醛糖酶
是葡萄糖直接氧化的代谢过程。在正常情况下，
红细胞内葡萄糖只有5%～10％通过此途径而代谢。 葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)是这一过程中关键性的酶。 主要功效是使NADP+还原成NADPH。
二、病因和发病机制分类
㈠ 红细胞内在缺陷
五、实验室检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查 1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值： 开始溶血：0.42%～0.46%（4.2～4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%～0.34%（2.8～3.4g/L）NaCL
五、实验室检查
㈠ 红细胞破坏增多的检查 红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记 胆红素代谢（间接胆红素↑） 尿分析（尿胆原↑） 乳酸脱氢酶（ ↑） 血浆游离血红蛋白（ ↑） 血清结合珠蛋白（↓） 尿血红蛋白（阳性） 含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！ 外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
2. 变性珠蛋白小体 （Ｈeinz小体）
酶缺陷的检验。 如G6PD缺陷。
五、实验室检查
3. 珠蛋白合成异常的检验 如海洋性贫血、异常血红蛋白病。
⑴ 血红蛋白电泳分析 ⑵ HbA2定量测定 ⑶ HbF检测（碱变性试验） ⑷ HbH包涵体试验
五、实验室检查
4. 抗人球蛋白试验（Coombs` test） 免疫性溶血的检验。如自身免疫性溶贫。
血中结合珠蛋白
血中游离Hb
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
肾 血红蛋白尿 + 肾小管 含铁血黄素尿 +
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主要护理措施
3.饮食护理 避免进食一切可能加重溶血的食
物或药物，鼓励多饮水2000-3000毫升/日、勤 排尿。选择高蛋白、高维生素、高营养、易消 化食物，忌烟酒、避免粗糙、过硬、辛辣食品。 气血两虚者可食大枣、龙眼、阿胶、花生、红 豆等，热毒炽盛者可多吃水果、新鲜蔬菜，如 苦瓜、冬瓜、丝瓜等，有牙龈出血者可食黑木 耳、金针菜煮汤，多饮藕汁，清凉饮料、水果 等。
豪-胶（Howell-Jolly)小体 • 骨髓幼红细胞增生
三、提示红细胞寿命缩短的实验室检查
• 红细胞形态改变：如球形、镰形、椭圆等 • 吞噬红细胞现象及自身凝集反应 • 海因(Heiz)小体：体外活体染色后，在光
学显微镜下见红细胞内的1~2µm大小颗粒 折光小体
• 红细胞渗透性脆性增加 • 红细胞寿命缩短：溶血最可靠的指标
分类
1. 按红细胞被破坏的原因分为遗传性和 获得性
2. 按病因及发病机制分为红细胞内结构 异常或缺陷的溶血性贫血与红细胞外 环境异常所致的溶血性贫血
3. 按溶血发生的场所分为血管外溶血和 血管内溶血
发病机制
一、红细胞受到破坏寿命缩短 （一）红细胞膜异常 1.红细胞膜支架异常
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 2.红细胞对阳离子通透性改变
主要护理措施
4.预防感染 加强个人卫生，保持全身皮肤的
清洁，穿宽松的棉质衣裤，注意保暖，避免受 凉。
5.用药护理 遵医嘱正确用药，并注意药物不
良反应的观察及预防，如应用糖皮质激素应注 意预防感染；应用环孢素定期检查肝肾功能等。 并做好病人的用药指导。
网状内皮系统 血红蛋白
间接胆红素
循环血液 红细胞
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
门静脉
尿胆原
粪胆原
尿胆素 粪胆素
血红蛋 白
血管内溶血的过程
①游离 血红蛋
白↑
高铁血红蛋 白
血红素高胆红素血症
②血 结红 合蛋 珠白 蛋结 白合
体
肾
③血红蛋白尿 ④含铁血黄素尿 (5)尿胆原排出
→
肝脏
胆汁 肠 重吸收 血液 粪胆原↑
未出现贫血。
• 溶血性贫血：溶血程度超过造血代偿能 力，出现贫血。
概念
溶血性贫血（Hemolytic Anemia）是 指红细胞寿命缩短、破坏加速而骨髓造 血代偿功能不足时所发生的一组贫血。 临床表现为贫血、黄疸、脾大、网织红 细胞增高及骨髓中红系造血细胞代偿性 增生。我国溶血性贫血发病率占贫血的 10%-15%。
溶血性贫血
学习目的
• 1、了解溶血性贫血的概念及分类。 • 2、熟悉其病因及发病机制。 • 3、熟悉其主要实验室检查和诊断要点与治疗。 • 4、掌握其临床表现。 • 5、掌握溶血性贫血的主要护理措施和健康宣
教。
概念
120天
• 溶血：红细胞非自然衰老而提前遭受破
坏的过程。
6~8倍
• 溶血性疾病：发生溶血而骨髓能够代偿，
（二）血管外溶血：
发生于脾、肝等单核-巨噬细胞系 统见于
● 自身免疫溶贫 ● 遗传性球形红细胞增多症
▲ 原位溶血：属于血管外溶血，骨髓内 的幼红细胞，在释入血循环之前已在骨
髓内破坏，可伴有溶血性黄疸。
血管外溶血的过程 ★RBC→Hb→血红素
↓ 肝脏←非结合胆红素 (间接胆红 素 )
↓ 结合胆红素
红细胞内K+漏出及Na+内流增加 3.红细胞膜吸附有抗体或补体
易于在单核-吞噬细胞系统内破坏 4.红细胞膜化学成分改变
胆固醇增加而磷脂酰胆碱减少
发病机制
（二）红细胞酶和能量代谢异常 丙酮酸激酶和G-6P-D缺乏 红细胞能量代谢障碍使膜完整性受损 （三）血红蛋白异常 分子间发生聚集或形成结晶 氧化作用破坏血红蛋白，海因小体形成
1、活动无耐力 2、潜在并发症：急性肾衰竭 3、知识缺乏 4、有感染的危险
主要护理措施
1.活动与休息 仔细评估病人的贫血程度，
从而制定合理的计划，减少机体的耗氧 量并逐步提高病人的活动耐力水平，必 要时协助其生活，防跌伤并予以吸氧。
2.病情观察 密切观察病人的生命体征、
神志、自觉症状的变化，及时了解各实 验室检查结果，做好相应的救治准备与 配合。
诊断要点
• 贫血、黄疸、脾大或血红蛋白尿等溶血 的临床表现
• 实验室检查：红细胞破坏，骨髓中幼红 细胞代偿性增生，红细胞寿命缩短
以上可作初步诊断。
治疗
一、去除病因 二、药物治疗 • 糖皮质激素 • 免疫抑制剂 三、输血 四、脾切除术：适用于血管外溶血 五、其它：适当增加各种造血物质的补充
主要护理问题
↓肠道细菌
(4mg以下)尿胆原 ←肾 粪便→粪胆原
发病机制
三、造血功能代偿性增强 溶血时循环红细胞减少，引起骨髓红系 造血代偿性增生，甚至粒红比例倒置， 红细胞生成可增加10倍以上。
临床表现
一、急性溶血： 起病急骤，可有严重腰背及四肢酸
痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高 热、面色苍白、血红蛋白尿和黄疸。
二）、血管内溶血
• 游离血红蛋白增加：正常仅约10~40mg/L • 血清结合珠蛋白降低：正常为0.5~1.5g/L • 血红蛋白尿：游离血红蛋白>1300mg/L时出
现
• 含铁血黄素尿：主要见于慢性血管内溶血。
二、提示骨髓代偿性增生的实验室检查
• 网织红细胞增多：达0.05~0.2 • 周围血液中出现幼红细胞：约1%，可见
发病机制
（四）物理和机械因素 瓣膜对红细胞的机械性损伤 微血管内纤维蛋白条索的形成 （五）化学毒物或生物毒素 苯、铅、蛇毒等直接破环 （六）其他：药物，感染，脾亢等
发病机制
二、血红蛋白的降解
（一）血管内溶血 RBC在血循环破坏，见于： ● 血型不合输血 ● PNH ● 输注低渗溶液
正常红细胞代谢
不明显
明显
酱油样尿
不明显
严重者心衰、休克
胆结石
急肾衰、脑水肿
肝功能损害
实验室检查
• 提示溶血的实验室检查 • 提示骨髓代偿性增生的实验室检查 • 提示红细胞有缺陷、寿命缩短的实验室
检查
一、提示溶血的实验室检查
1、血管外溶血 • 高胆红素血症：游离胆红素增高为主 • 粪胆原排出增多：可增至400~1000mg • 尿胆原排出增多
严重者出现周围循环衰竭，急性肾 衰竭。
临床表现
二、慢性溶血： 起病缓慢，有贫血、黄疸、肝脾大
三大特征。 溶血伴有的黄疸称溶血性黄疸。
慢性：贫血、黄疸、脾肿大
临床表现
溶血类型 起病 全身症状 贫血 黄疸 肝脾肿大 尿色 并发症
急性溶血
慢性溶血
血管内
血管外
急
缓慢
重、周身疼痛发热、呕吐 轻微
有
有
有
有