急性白血病的临床表现

1.急性白血病的临床表现

1）正常骨髓造血功能受抑（全血细胞减少症）表现：

感染*1：与粒细胞缺乏和免疫缺陷有关，白血病本身引起的发热少见。是死亡的重要原因。

贫血：早期出现，进行性加重。

出血*2：主要与血小板减少有关，也与感染和贫血导致的血管功能障碍有关。2）白血病细胞浸润骨髓外器官的表现：

外周白细胞增多

淋巴结和肝脾肿大

口腔和皮肤：牙龈肿胀增生，凸出结节，sweet综合征*3。

中枢神经系统白血病（CNS-L）：ALL常见(50%),约5 ~ 7%AML可见，多数患者无症状。表现为颅内高压、颈强直、视乳头水肿、神经病变（第VI对颅神经损伤）。CNS-L可由脑脊液细胞学确诊。治疗方法为鞘内注射化疗药物。

其他器官:骨痛是常见的。眼睛、肺、胸膜、心脏,心包,肾脏也可以受累。

2.鉴别诊断：

【原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FAB）或≥20%(WHO)从未在任何其他疾病见到，除了急性白血病。】

类白血病反应：骨髓粒系左移，无Auer小体。常有原发病灶，去除原发病，血象变化可恢复正常。

再生障碍性贫血：无髓外浸润征象，骨髓象示增生减低、巨核细胞明显减少。传染性单核细胞增多症：外周血出现大量异性淋巴细胞，嗜异性抗体效价逐步上升，可检测出EB病毒标志物，属自限性疾病。

传染性淋巴细胞增多症：外周血中白细胞总数增多，其中以淋巴细胞增多为主，占60%～97%，绝对值约（8～10）×109/L，大多为成熟的小淋巴细胞。持续时间较长，症状较轻且为非特异性，部分无症状或体征而仅在血常规检查时发现。

3.辅助检查：

1）血象:WBC增高，90%患者可见白血病细胞。

2）骨髓象：原始细胞占全部骨髓有核细胞≥30%（FAB）或≥20%(WHO)。Auer 小体*4。

3）细胞化学：

4）免疫标记：

•Myeloid: MPO

• B cell: CD19strong +any one of CD79a,CD10,CD22

CD19dim + any two of CD79a,CD10,CD22 •T cell: cyCD3+/mCD3+

5）细胞遗传学和分子生物学：

类型染色体基因

M3 t（15；17）PML-RARa CML t（9；22）

ALL t（9；22）ABL-BCR

M2 t (8; 21) AML1-ETO

M4EO inv/del(16) CBFB-MYH11 L3 t (8 ;14) MYC IgH

M5 t/del(11) MLL-ENL

6）其他：如病毒标志物等。

讲解补充的内容：（书上p831）

*1. 一般特点:①发烧T > 38.5摄氏度;②局部感染温和、症状不典型;③进展迅速,容易传播;④机会感染增加。

感染部位:呼吸道(鼻腔、口腔、咽喉、肺),消化道(食道、胃肠道、肛门区域),皮肤等，口腔念珠菌病，肺炎，吞咽困难，食管念珠菌病,直肠周围脓肿。

病原体：最常见的是革兰氏阴性杆菌，其次为革兰氏阳性杆菌感，病毒、真菌等也可感染。

*2.血小板数量更能体现造血功能。

*3. sweet综合征: 是由于中性粒细胞增多，广泛浸润真皮浅、中层引起的发热、肢端皮肤红色斑丘疹或结节，同时伴有发热及其他器官损害。*4.AML：M1~M5可见，M0、M6、M7无。ALL无。