面肌痉挛的临床研究进展

面肌痉挛的临床研究进展

面肌痉挛又称面肌抽搐，是因一侧面神经异常兴奋引起同侧面部肌肉出现阵发非自主无痛性，反复发作的强直或抽搐，该病发病机制尚无定论，其病程进展缓慢，呈渐进性发展。随着微血管减压术的推广及广泛应用，人们对面肌痉挛的发病机制有了更深的认识。本文针对面肌痉挛的临床诊断及内外科治疗的进展进行综述，有助于临床对面肌痉挛的规范诊疗。

[Abstract] Hemifacial Spasm，also called facial tic is one side facial muscular paroxysm non-spontaneous and non-pain recurrent rigidity or tic caused by abnormal excitement of the same side facial nerves.The pathogenesisof the disease is still unclear with slow symptoms progression and progressive development.With the widespread application of microvascular decompression，the pathogenesis of hemifacial spasm is more profoundly understood.In this article，a review is made about clinical diagnose and progress of medical and surgical treatment to improve the standardized clinical treatment of facial spasm.

[Key words] Hemifacial spasm；Research progress；Microvascular decompression

面肌痙挛（hemifacial spasm，HFS）又称面肌抽搐，是同侧面神经支配范围内肌肉呈阵发非自主无痛性，反复发作的肌肉强直或抽搐，病程较长，呈缓慢渐进性发展，常较难自愈[1]。该疾患虽不常危及病人的生命，但往往造成患者生活质量下降，严重影响患者的正常工作、学习等日常活动，应积极予以治疗[2-3]。本文总结目前HFS病因、发病机制、临床表现、诊断及治疗进展。

1 病因

1.1 血管性因素

Schultze于1875年在1例HFS患者中证实了椎动脉动脉瘤对面神经压迫，并最先提出了血管压迫这一概念，而后，在1960年，Gardner进一步发现是血管压迫引起了面神经根可逆的脱髓鞘性改变，从而造成了神经元间短路，致使面部肌肉痉挛发作。1970年，Jannetta第一次系统性地解释了血管压迫理论，提出仅当REZ区受压迫时才会发病，并规范了微血管减压术操作。在1975年，Jannetta 最先通过病理组织学证明，血管压迫所致的神经根脱髓鞘性改变以及面神经元退化是HFS发病的核心基础。直到20世纪80年代，新的理论证实，血管压迫引发神经纤维间的相互接触，进而导致了异位兴奋，从而使神经信号在不同纤维间传导，而这也是众多患者表现为眼周围肌与面颊肌协同运动的病因。

1.2 非血管性因素

局部蛛网膜粘连增厚也是HFS的发病原因之一。赵永宏等[4]通过内镜对面

神经根部进行观察显示，证实65%的HFS患者出现面神经血管压迫伴蛛网膜粘连，而对照组正常人群仅7.5%有类似情况，因此，面神经根部出现蛛网膜粘连是血管压迫发病的一个诱因，同时，HFS也常由桥小脑角区的非血管性占位疾患引起，如蛛网膜囊肿、胆脂瘤、肿瘤压迫等[5-6]，由此可见，患者出现面部抽搐症状，导致HFS的致病因素是多种多样的，所以，临床诊疗过程中，面对潜在的HFS患者时，应对其发病原因进行多方面考虑，选择个性化最佳治疗方案，绝不是盲目进行手术治疗。

2 发病机制

HFS的发病机制尚无定论，时至今日存在两种针对HFS发病机制的假说[6]。

①周围性假说：血管压迫中央髓鞘覆盖的面神经REZ区，神经纤维挤压在一起，长时间血管压迫使REZ区产生脱髓鞘性变化，使暴露的轴突间隙形成跨越突触传递，即“短路”，进而产生异位冲动。②中枢性假说：近年来电生理学研究显示，长期的血管压迫产生逆向冲动，从而“点燃”了面神经核团，正常传入冲动经神经核后成为异常传出冲动引发HFS，当前，中枢性假说正在被广泛接受，它可诠释“短路”学说中无法解释的一些问题。

关于HFS的发病机制，国内李世亭等[7]提出了交感神经桥接学说。该学说提出责任血管压迫面神经后导致面神经脱髓鞘神经纤维裸露与血管壁上的交感神经纤维网状结构直接接触，神经冲动经过交感神经纤维网传导至面神经其他分支形成短路后导致HFS。此外，微血管减压术治疗面肌痉挛过程中往往显示“扳机点”现象[5]，即对某特定血管进行减压操作时，面神经异常肌肉反应会迅速消失，而此现象显示特定部位病理电生理学的变化皆为可逆的，同时，对发病机制的探索不应仅依赖于临床现象的分析，更应期待针对性的机制研究予以确认。

3 临床表现及其诊断

HFS临床表现包括：①常见于中老年患者，多发病于40～50岁，女性略多于男性。②多表现为单侧面部阵发出现的非自主性反复发作的肌肉强直或抽搐。诱发因素包括：精神紧张、焦虑和心理压力过大等，以上情况也会加重发作。此外，面部肌肉的运动，如用力闭眼、鼓腮等也会诱发痉挛发作。③治疗效果差的情况下，患者病情常呈进行性发展，极少自愈，甚至极少数患者抽搐还可累及对侧面部，较长的病程可致患者口角歪斜，眼肌活动困难，进而出现并发症，如耳鸣、听力视力下降等[8]。近年来随着MRI的发展，尤是3D-TOF磁共振断层血管成像技术（MRA），此技术能够明确责任血管的来源、走行，明确血管与神经空间关系，排除继发性HFS，评估预测手术的难易程度，大大提高了HFS的诊断率，对手术操作及术后确保手术疗效有指导价值，应作为HFS患者的首选影像学检查[9-10]。

HFS依据典型临床表现即可诊断，同时需与以下疾患进行鉴别[2-3]：双侧眼睑痉挛（阵发性、双侧性、自发性、局限于眼睑）、习惯性面肌痉挛（常见于年轻人，能自我控制、不感到难过）、面部肌颤动（多继发于多发性硬化或外伤，发作持续时间较长）、心因性面部鬼脸（以面部异常扮相为主要临床表现、不感