先天性肺部畸形病例讨论ppt课件
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• Ⅱ型占２５％，由为数众多均匀分布的小囊组成（最大囊 径通常＜１ｃｍ），囊壁内含纤毛柱状及立方上皮、少量 不规则平滑肌及弹力纤维，不含软骨成分及黏液细胞，５ ０％并发其他畸形。
• Ⅲ型占１０％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的 毛细支气管样小囊（囊径＜０．１５ｃｍ）和不规则的细 支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常并发肾 及其他脏器畸形而早期夭折。
神清，精神可，营养中等，发育正常，无紫绀，全 身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无 肿大。咽红，双扁桃体Ⅰ度肿大，颈软，双肺呼吸 音粗，可闻及湿罗音，HR:110次/分，心律齐，各瓣 膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾无肿大，双下 肢无浮肿，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在， 病理反射未引出。
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3
辅助检查
血常规(2015-1-8) WBC：35.56×109/L，N：74.4%， Hb：116g/L，Plt：293 × 109/L， CRP:176mg/L。 胸片：左侧肺炎。
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4
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5
治疗方案
给予红霉素、头孢曲松钠抗感染治疗。 给予溴己新葡萄糖溶解粘痰 。 给wenku.baidu.com甲泼尼龙琥珀酸钠抑制炎症反应。 布地奈德、异丙托溴铵、沙丁胺醇雾
化吸入
.
6
肝肾功能、心肌酶谱： 正常
沙眼衣原体肺炎血清学试验及支 原体、衣原体IgG抗体：阴性。
血培养：屎肠球菌。对氨苄西林、 环丙沙星、红霉素耐药，为多重 耐药菌。
.
7
2015-1-13夜间患者发热：T：38.5℃. 患者晨仍有低热，咳嗽减轻。查体： 神清，精神可，咽红，双扁桃体Ⅰ度 肿大，可见疱疹，双肺呼吸音粗，未 闻及湿罗音。
局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺 粘液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约 占先天性肺部畸形的25%。
CCAM独特的病理改变包括大小不等的 囊，囊壁被覆单层、假复层、复层立方 或柱状纤毛上皮及粘液上皮灶，壁内含 平滑肌及弹力纤维或过度产生的终末细 支气管结构。
临床表现为急性或反复肺感染、窒息、 进行性呼吸困难。
.
21
先天性囊性腺瘤样畸形
CCAM CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，
• CCAM：先天性下呼吸道发育畸形，以不成 熟细小气管分支形成为特征，终末细支气管 的过度增殖抑制肺泡生长，形成一团杂乱无 章的肺组织，常累及单侧肺，与正常支气管 无相通，大部分由肺循环供血，少数由体循 环供血。
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10
2015-1-19WBC：11.68×109/L，N 38.7%，CRP:3mg/L。
查体：神清，精神可，咽不红，两肺 呼吸音粗，未闻及湿罗音。
行沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原 体、衣原体IgG抗体：阴性。
胸部CT：左下肺脊柱旁密度增高影， 炎症伴局部肺不张。
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12
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13
• 患儿于1月22日患儿偶咳嗽，无发热， 肺部听诊无异常，临床痊愈出院。出 院带药：希舒美 0.1g po
临床病例讨论
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1
现病史
患儿刘沐晨，2岁2月，因“发热7-8天，咳嗽一夜” 入院。患者2015-01-01在无明显诱因出现发热，无 咳嗽，无呕吐，无头痛，精神可，在当地诊所治疗， 用药不详，仍发热，2015-1-7夜间起咳嗽，呈阵发 性非痉挛性行咳嗽，咳后无鸡鸣样回声，无喘息。
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2
体格检查
T：38.7℃，P：110次/分，R：29次/分， 体重：11.5Kg。
WBC：36.20×109/L，N 68.5%，
CRP:19mg/L。
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8
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9
疱疹性咽峡炎是由肠道病毒引起的 以急性发热和咽峡部疱疹溃疡为特征 的自限性疾病，以粪-口或呼吸道为 主要传播途径，感染性较强，传播快， 呈散发或流行，夏秋季为高发季节， 主要侵袭1-7岁儿童。一般病程4-6日， 重者可至2周。
.
14
2015-2-18患儿再次出现发热，
血常规： 2015-2-19WBC： 13.63×109/L，N 53.1%， CRP:57mg/L。
降钙素、肝肾功能、心肌酶谱、 支原体、衣原体抗体未见异常； CRP:155.99mg/L；
胸片：提示左下肺炎
.
15
2015-1-21WBC：12.29×109/L，N 29.30%，CRP:4mg/L。 院外：给予希舒美0.1口服qd，服用三天，停四天，再服三 天。头孢地尼50mg po bid。 患儿2015-2-18再次因为发热，T：38.2℃. 2015-02-18WBC：13.63×109/L，N 53.1%， CRP:57mg/L。 胸片：左下肺炎。
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鉴别诊断
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36
先天性肺部畸形定义：肺组织 胚胎发育异常所形成的的畸形。
支气管源性囊肿 多见 先天性囊性腺瘤样畸形 肺隔离症 先天性大叶性肺气肿
.
37
先天性肺囊肿
• 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集， 一般壁较光滑。继发感染的概率较本病高， 因此多含气液面，随访中形态变化少。当囊 腔不规则，壁内有息肉样突起或周围较多小 囊样结构时应注意本病的可能。
.
16
入院后给予头孢曲松联合红霉素 加强抗感染，仍高热不退，
CRP:155.99mg/L，建议转 南京儿童医院进一步诊治。
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17
讨论：
为什么患儿在短期内反复发热， 肺部感染？
我们在诊治过程中还需要留意什 么？
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18
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19
最后诊断
• 先天性囊性腺瘤样畸形伴感染
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20
先天性囊性腺瘤样畸形
CCAM CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，
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22
先天性囊性腺瘤样畸形：
CCAM诊断要点为：(1)单或多个含气大囊及周围不规 则小囊样结构 ；(2)数目众多、大小相近的蜂窝样小 囊腔；(3)实性肿块；(4)肺气肿样改变及较强占位效
应。常误诊为先天性肺囊肿或 支气管扩张等疾病
.
23
STOCKER 病理分型
• Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数个 厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱状上 皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大囊肿之 间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。
• Ⅲ型占１０％，由大块实性成分组成，其内为肉眼难辨的 毛细支气管样小囊（囊径＜０．１５ｃｍ）和不规则的细 支气管样结构，壁内衬立方或低柱状上皮，患者常并发肾 及其他脏器畸形而早期夭折。
神清，精神可，营养中等，发育正常，无紫绀，全 身皮肤黏膜无黄染，无瘀点、瘀斑，浅表淋巴结无 肿大。咽红，双扁桃体Ⅰ度肿大，颈软，双肺呼吸 音粗，可闻及湿罗音，HR:110次/分，心律齐，各瓣 膜区未闻及病理性杂音。腹软，肝脾无肿大，双下 肢无浮肿，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在， 病理反射未引出。
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辅助检查
血常规(2015-1-8) WBC：35.56×109/L，N：74.4%， Hb：116g/L，Plt：293 × 109/L， CRP:176mg/L。 胸片：左侧肺炎。
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治疗方案
给予红霉素、头孢曲松钠抗感染治疗。 给予溴己新葡萄糖溶解粘痰 。 给wenku.baidu.com甲泼尼龙琥珀酸钠抑制炎症反应。 布地奈德、异丙托溴铵、沙丁胺醇雾
化吸入
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肝肾功能、心肌酶谱： 正常
沙眼衣原体肺炎血清学试验及支 原体、衣原体IgG抗体：阴性。
血培养：屎肠球菌。对氨苄西林、 环丙沙星、红霉素耐药，为多重 耐药菌。
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2015-1-13夜间患者发热：T：38.5℃. 患者晨仍有低热，咳嗽减轻。查体： 神清，精神可，咽红，双扁桃体Ⅰ度 肿大，可见疱疹，双肺呼吸音粗，未 闻及湿罗音。
局限性肺发育不良或异常，系胚胎期肺 粘液腺过度增殖引起的肺发育畸形，约 占先天性肺部畸形的25%。
CCAM独特的病理改变包括大小不等的 囊，囊壁被覆单层、假复层、复层立方 或柱状纤毛上皮及粘液上皮灶，壁内含 平滑肌及弹力纤维或过度产生的终末细 支气管结构。
临床表现为急性或反复肺感染、窒息、 进行性呼吸困难。
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先天性囊性腺瘤样畸形
CCAM CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，
• CCAM：先天性下呼吸道发育畸形，以不成 熟细小气管分支形成为特征，终末细支气管 的过度增殖抑制肺泡生长，形成一团杂乱无 章的肺组织，常累及单侧肺，与正常支气管 无相通，大部分由肺循环供血，少数由体循 环供血。
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2015-1-19WBC：11.68×109/L，N 38.7%，CRP:3mg/L。
查体：神清，精神可，咽不红，两肺 呼吸音粗，未闻及湿罗音。
行沙眼衣原体肺炎血清学试验及支原 体、衣原体IgG抗体：阴性。
胸部CT：左下肺脊柱旁密度增高影， 炎症伴局部肺不张。
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• 患儿于1月22日患儿偶咳嗽，无发热， 肺部听诊无异常，临床痊愈出院。出 院带药：希舒美 0.1g po
临床病例讨论
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现病史
患儿刘沐晨，2岁2月，因“发热7-8天，咳嗽一夜” 入院。患者2015-01-01在无明显诱因出现发热，无 咳嗽，无呕吐，无头痛，精神可，在当地诊所治疗， 用药不详，仍发热，2015-1-7夜间起咳嗽，呈阵发 性非痉挛性行咳嗽，咳后无鸡鸣样回声，无喘息。
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体格检查
T：38.7℃，P：110次/分，R：29次/分， 体重：11.5Kg。
WBC：36.20×109/L，N 68.5%，
CRP:19mg/L。
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疱疹性咽峡炎是由肠道病毒引起的 以急性发热和咽峡部疱疹溃疡为特征 的自限性疾病，以粪-口或呼吸道为 主要传播途径，感染性较强，传播快， 呈散发或流行，夏秋季为高发季节， 主要侵袭1-7岁儿童。一般病程4-6日， 重者可至2周。
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2015-2-18患儿再次出现发热，
血常规： 2015-2-19WBC： 13.63×109/L，N 53.1%， CRP:57mg/L。
降钙素、肝肾功能、心肌酶谱、 支原体、衣原体抗体未见异常； CRP:155.99mg/L；
胸片：提示左下肺炎
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2015-1-21WBC：12.29×109/L，N 29.30%，CRP:4mg/L。 院外：给予希舒美0.1口服qd，服用三天，停四天，再服三 天。头孢地尼50mg po bid。 患儿2015-2-18再次因为发热，T：38.2℃. 2015-02-18WBC：13.63×109/L，N 53.1%， CRP:57mg/L。 胸片：左下肺炎。
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先天性肺部畸形定义：肺组织 胚胎发育异常所形成的的畸形。
支气管源性囊肿 多见 先天性囊性腺瘤样畸形 肺隔离症 先天性大叶性肺气肿
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先天性肺囊肿
• 先天性肺囊肿：常为单个或多个囊腔聚集， 一般壁较光滑。继发感染的概率较本病高， 因此多含气液面，随访中形态变化少。当囊 腔不规则，壁内有息肉样突起或周围较多小 囊样结构时应注意本病的可能。
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入院后给予头孢曲松联合红霉素 加强抗感染，仍高热不退，
CRP:155.99mg/L，建议转 南京儿童医院进一步诊治。
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讨论：
为什么患儿在短期内反复发热， 肺部感染？
我们在诊治过程中还需要留意什 么？
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最后诊断
• 先天性囊性腺瘤样畸形伴感染
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20
先天性囊性腺瘤样畸形
CCAM CONGENITAL CYSTIC ADENOMATOID MAIFORMATION，
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先天性囊性腺瘤样畸形：
CCAM诊断要点为：(1)单或多个含气大囊及周围不规 则小囊样结构 ；(2)数目众多、大小相近的蜂窝样小 囊腔；(3)实性肿块；(4)肺气肿样改变及较强占位效
应。常误诊为先天性肺囊肿或 支气管扩张等疾病
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STOCKER 病理分型
• Ⅰ型占６５％，病变最显著的特征是存在大的单个或数个 厚壁大囊（囊径＞２ｃｍ），囊腔内衬假复层纤毛柱状上 皮、薄层平滑肌和少量弹性纤维，可含软骨，在大囊肿之 间或邻接大囊肿中存在肺泡样结构。