基底节区丘脑区对称性病变总结归纳课件

2/20/2021
基底节区丘脑区对称性病变总结归纳
24岁男性，Ha3lle8rvorden-Spatz病(HSD)又称苍白球黑质色素变性，
虎眼征
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克雅氏病 -----CJD，朊病毒致可传播 的致命神经变性疾病 散发、家族、医源性、变 异CJD（疯牛病） 快速进展痴呆、肌阵挛 脑脊液14-3-3蛋白阳性， 脑电图约每秒出现一次的 三相周期性复合波
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11个月，男孩，基底节 区、导水管周围，大脑 脚，长TE的MRS见倒 置Lac峰，血清、脑脊 液乳酸高
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Wilson病 -----肝豆状核变性，血
浆铜蓝蛋白缺乏致铜异常 沉积
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71岁男4性0，海绵状神经元变性，典型丘脑曲棍球征
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Fahr病 -----需鉴别甲状旁腺功能 减退或假性甲状旁腺功能 减退症
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低血糖症 -----症状轻者，可出现
位于胼胝体压部、内囊、 放射冠区可逆的、短暂孤 立的白质信号异常，出现 基底节区信号异常长提示 预后不良
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降2血4糖药致脑损害 18岁男性
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基底节功能复杂，涉及 运动及部分椎体外系运 动，也与记忆、情感、 认知相关。
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பைடு நூலகம்5
缺血缺氧性脑病 -----主要由宫内窘迫、
新生儿窒息缺氧引起
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54岁男性 心2肺6复苏后 反转征，白小脑征
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38岁女性心27肺复苏后
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leigh病 -----亚急性坏死性脑脊髓 病，一种线粒体疾病致细 胞内呼吸链异常
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对称性正常生理性表现
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毒物中毒 -----影响细胞内呼
吸相关过程
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男 33岁，CO1中2 毒并迟发脑白质病变
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男
岁 ， 甲 醇 中 毒
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59岁男性3患3者，酗酒，脑桥内典型蝙蝠翼征象，脑桥腹外
侧及皮质脊髓束走行区正常
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Wernicke脑病 -----韦尼克脑病，Vit B1缺 乏，典型三征象：意识障 碍、视觉异常、共济失调 ，继发于慢性酒精中毒、 胃肠道及血液肿瘤、妊娠 呕吐、透析、肠管阻塞
天那水中1毒6
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肝脏疾病 -----含氮废物排泄不
畅通过血脑屏障
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男 岁 ， 肝 硬 化
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急性高1氨9血症 70岁男性
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9岁男孩，典型丘脑腹 外侧、豆状核、尾状核， 另可见皮层及皮层下、 中脑、脑桥、小脑蚓部、 齿状核
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渗透性髓鞘溶解
-----包含脑桥中央髓鞘 溶解及脑桥外髓鞘溶解， 电解质平衡异常，特别是 快速纠正低钠血症，也可 见酗酒者，长期营养不良 ，长期疲劳的器官移植患 者，少突胶质细胞对此敏 感
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脑静脉血栓形成 -----因怀孕或产后高
凝状态、血管炎、颅内或 多系统感染需鉴别甲状旁 腺功能减退或假性甲状旁 腺功能减退症
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非酮性高血糖症 -----机制不明，蛋白质
沉积？髓鞘破坏？出血？ 钙化？其他矿物质沉积？
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补充： 其他可引起苍白球对称性 T1WI高信号的疾病---肝 硬化，长期职业暴露于锰 ，长期肠外营养
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3乳6头岁体男（性多3，5见酗慢酒性，酒典精型中位毒于者丘）脑，内也侧可。出导现水点管状周出围血、、中对脑比被增盖强、、
弥散受限
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神经退行性变，铁质异常 沉积-----两型：典型早发 快速进展及不典型迟发缓 慢进展，与PANK2基因突 变相关，导致泛酸激酶相 关的神经退行性疾病
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基底节区苍白球、壳核 富含线粒体、血供丰富 ，化学递质多，相对颅 脑其他部位，高代谢是 其特点，对机体代谢异 常、多系统或全身疾病 敏感，易受影响
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丘脑多是神经核团构成 ，主要发挥颅内中转站 作用
常造成意识、感知障碍