重症肌无力危象ppt课件
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腾喜龙试验：腾喜龙10mg用注射用水稀释至1ml，静脉注射2mg，观察 20秒，如无出汗、唾液增多等副作用，再给予8mg，1分钟内症状如好 转为阳性，持续10分钟后又恢复原状。
4 单纤维肌电图
用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维点位间的间隔时间是否延长， 以反映神经肌肉接头处的功能。 重症肌无力为间隔时间延长。
主要临床表现：
•
部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳；
•
活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。
3
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
4
临床表现
受累骨骼肌病态疲劳： 受累肌的分布和表现： 重症肌无力危象：
致死的主要原因
眼外肌受累：常见首发Βιβλιοθήκη Baidu状。
的钙离子通道和Ach囊泡下释肢近放端区肌。无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩
主要表现
后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态；
主要表及现及鉴别要点脑：神经支配的肌肉很少受累；
约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘
鉴别要点
、阳痿；
新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感；
1
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
2
概述
重症肌无力：
一种获得性自身免疫性疾病 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损
本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。
舌肌受累：舌伸不出口外，晚期可见舌萎缩。
颈肌受累：颈部伸屈肌无力，迫使病人以双手
支撑其头颅。
四肢肌受累：多为对称性.举手梳头不能、上
楼梯困呼难吸，肌近受端累肌群时较出远现端咳肌嗽群无重力,上甚肢至较呼下肢吸重。 腱困反难射正，常需，用但呼重吸复机刺激辅可助暂通时气消。失心。肌偶可
受肌累肉，萎可缩引：起晚突期然的死全亡身。型患者，可有肩胛带肌
咀嚼肌力弱者可令其做重复咀嚼动作30次以上，出现肌无力加重咀 嚼不能
2
AchR抗体滴度检测
一般无假阳性，对重症肌无力的诊断具有特征性意义。 全身型重症肌无力患者，检测阳性率为85%-90%。
8
辅助检查
3 抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1-2mg，肌内注射，20分钟后肌力改善为阳 性，可持续2小时；可同时肌注阿托品0.5mg，以对抗新斯的明的毒蕈 碱反应。
、肱诱二发头肌因、素三:呼角肌吸和道股感四染头、肌手的术萎缩、精神紧
张感、觉全：身病疾人病常等主。诉有感觉异常，但感觉检查正常
大约10%的重症肌无力出现危象。
5
临床分型
成人型 儿童型
少年型
Ⅰ 眼肌型（15%-20%）： • 病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂或复视; • 此型为良性型，药物反应佳，预后好。
6
胸部CT检查，可发现胸腺瘤或胸腺肿大，常见于40岁以上的男性患者
7
ESR增快；免疫全套IgG升高；抗核抗体阳性；C3补体增高；伴甲亢者T3、T4升高
10
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
11
诊断与鉴别诊断
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特
ⅡA轻度全身型（30%）： • 可累及眼、面、四肢肌肉，无明显咽喉肌受累。 • 生活可以自理，对药物反应差，但死亡率极低。
ⅡB中度全身型（25%）： • 四肢肌群受累明显，较明显的咽喉肌无力症状，呼吸
肌受累不明显。 • 对药物反应差，死亡率较低。 Ⅲ 急性重症型（15%）： • 急新性生起儿病型，：常在数周内累及延髓肌、呼吸肌，常伴有 • 呼出吸生肌后麻即痹哭危声象低，、需吸作允气无管力切、开肌及张呼力吸低机、辅动助作。减少 •• 药经物治疗疗效多差在，1周预至后3差个，月死缓亡解率高；胸腺瘤发现率最高 • Ⅳ母亲迟患发重重症症肌型无（力1，0%约）有：10%可将乙酰胆碱受体抗体
诊
点，诊断不难。
断
疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复神经电刺激、AChR抗体
滴度测定、胸腺CT等检查有助于确诊。
12
诊断与鉴别诊断
Lambert-Eaton综合症
又称肌无力综合症，男因性四患肢者近居端多肌；无力需与重症肌无力鉴别。
约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，
是一组自身免疫性疾也病可，伴其发自其身他抗自体身的免疫靶性器疾官病为；周围神经末梢突触前膜
9
辅助检查
5 重复神经电刺激
以低频（3-5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神 经等运动神经。
典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频 刺激时递减30%以上。
80%的重症肌无力患者低频刺激为阳性，且与病情轻重相关。
应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。
6
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
7
辅助检查
1
肌疲劳试验：让患者快速重复收缩骨骼肌，以下表现为试验阳性：
连续做眨眼动作50次，可见眼裂逐渐变小；
令病人仰卧位连续抬头30-40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱而 出现抬头无力；
做举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无 力明显加重，休息后可恢复；
上 甚至眼 至肌睑 眼瘫下 球肉痪垂 固连、 定；复 ，续视 但收、 瞳斜 孔缩视括后；约重肌出者不现眼受严球累运。重动无明显力受甚限，
延髓肌受累：咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难
、吹休气无息力后、构症音状障碍可、以声音减嘶轻哑；、鼻音重、说话吐
词不清且极易疲劳。
目傍不面“全晚肌，晨受劳闭轻累口累不：暮后合表重加情”重淡漠：，、肌晨苦无笑起面力或容于、休严下息重午后时可或减闭 轻
病Ig程G经达胎2年盘以传上给，新常生由婴Ⅰ儿、ⅡA、ⅡB型发展而来，症 状先同天Ⅲ性型肌，无常力合综并合胸症腺：瘤，预后不佳。 • Ⅴ出肌生萎后缩短期型内：出少现数持患续者的肌眼无外力肌伴麻肌痹萎，缩。 • 常有阳性家族史， • 其指母14岁亲后不至患1重8岁症前肌发无病力的重症肌无力 多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力
4 单纤维肌电图
用特殊的单纤维针电极测量同一神经支配的肌纤维点位间的间隔时间是否延长， 以反映神经肌肉接头处的功能。 重症肌无力为间隔时间延长。
主要临床表现：
•
部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳；
•
活动后症状加重，经休息和胆碱酯酶抑制剂治疗后症状减轻 。
3
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
4
临床表现
受累骨骼肌病态疲劳： 受累肌的分布和表现： 重症肌无力危象：
致死的主要原因
眼外肌受累：常见首发Βιβλιοθήκη Baidu状。
的钙离子通道和Ach囊泡下释肢近放端区肌。无力为主，活动后即疲劳，但短暂用力收缩
主要表现
后肌力反而增强，而持续收缩后又呈疲劳状态；
主要表及现及鉴别要点脑：神经支配的肌肉很少受累；
约半数患者伴有自主神经症状，出现口干、少汗、便秘
鉴别要点
、阳痿；
新斯的明试验可阳性，但不如重症肌无力敏感；
1
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
2
概述
重症肌无力：
一种获得性自身免疫性疾病 神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体（AchR）受损
本病可见于任何年龄。两个高峰：20-40岁、40-60岁。
常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等。
舌肌受累：舌伸不出口外，晚期可见舌萎缩。
颈肌受累：颈部伸屈肌无力，迫使病人以双手
支撑其头颅。
四肢肌受累：多为对称性.举手梳头不能、上
楼梯困呼难吸，肌近受端累肌群时较出远现端咳肌嗽群无重力,上甚肢至较呼下肢吸重。 腱困反难射正，常需，用但呼重吸复机刺激辅可助暂通时气消。失心。肌偶可
受肌累肉，萎可缩引：起晚突期然的死全亡身。型患者，可有肩胛带肌
咀嚼肌力弱者可令其做重复咀嚼动作30次以上，出现肌无力加重咀 嚼不能
2
AchR抗体滴度检测
一般无假阳性，对重症肌无力的诊断具有特征性意义。 全身型重症肌无力患者，检测阳性率为85%-90%。
8
辅助检查
3 抗胆碱酯酶药物试验
新斯的明试验：新斯的明1-2mg，肌内注射，20分钟后肌力改善为阳 性，可持续2小时；可同时肌注阿托品0.5mg，以对抗新斯的明的毒蕈 碱反应。
、肱诱二发头肌因、素三:呼角肌吸和道股感四染头、肌手的术萎缩、精神紧
张感、觉全：身病疾人病常等主。诉有感觉异常，但感觉检查正常
大约10%的重症肌无力出现危象。
5
临床分型
成人型 儿童型
少年型
Ⅰ 眼肌型（15%-20%）： • 病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂或复视; • 此型为良性型，药物反应佳，预后好。
6
胸部CT检查，可发现胸腺瘤或胸腺肿大，常见于40岁以上的男性患者
7
ESR增快；免疫全套IgG升高；抗核抗体阳性；C3补体增高；伴甲亢者T3、T4升高
10
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
11
诊断与鉴别诊断
根据病史、受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重的特
ⅡA轻度全身型（30%）： • 可累及眼、面、四肢肌肉，无明显咽喉肌受累。 • 生活可以自理，对药物反应差，但死亡率极低。
ⅡB中度全身型（25%）： • 四肢肌群受累明显，较明显的咽喉肌无力症状，呼吸
肌受累不明显。 • 对药物反应差，死亡率较低。 Ⅲ 急性重症型（15%）： • 急新性生起儿病型，：常在数周内累及延髓肌、呼吸肌，常伴有 • 呼出吸生肌后麻即痹哭危声象低，、需吸作允气无管力切、开肌及张呼力吸低机、辅动助作。减少 •• 药经物治疗疗效多差在，1周预至后3差个，月死缓亡解率高；胸腺瘤发现率最高 • Ⅳ母亲迟患发重重症症肌型无（力1，0%约）有：10%可将乙酰胆碱受体抗体
诊
点，诊断不难。
断
疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复神经电刺激、AChR抗体
滴度测定、胸腺CT等检查有助于确诊。
12
诊断与鉴别诊断
Lambert-Eaton综合症
又称肌无力综合症，男因性四患肢者近居端多肌；无力需与重症肌无力鉴别。
约2/3患者伴发癌肿，尤其是燕麦细胞型支气管肺癌，
是一组自身免疫性疾也病可，伴其发自其身他抗自体身的免疫靶性器疾官病为；周围神经末梢突触前膜
9
辅助检查
5 重复神经电刺激
以低频（3-5Hz）和高频（10Hz以上）重复刺激尺神经、正中神经和副神 经等运动神经。
典型改变为动作电位波幅第5波比第1波在低频刺激时递减10%以上或高频 刺激时递减30%以上。
80%的重症肌无力患者低频刺激为阳性，且与病情轻重相关。
应在停用新斯的明17小时后进行，否则可出现假阴性。
6
内容提纲
1、概述 2、临床表现 3、辅助检查 4、诊断与鉴别诊断 5、治疗
7
辅助检查
1
肌疲劳试验：让患者快速重复收缩骨骼肌，以下表现为试验阳性：
连续做眨眼动作50次，可见眼裂逐渐变小；
令病人仰卧位连续抬头30-40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱而 出现抬头无力；
做举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无 力明显加重，休息后可恢复；
上 甚至眼 至肌睑 眼瘫下 球肉痪垂 固连、 定；复 ，续视 但收、 瞳斜 孔缩视括后；约重肌出者不现眼受严球累运。重动无明显力受甚限，
延髓肌受累：咀嚼困难、饮水呛咳、吞咽困难
、吹休气无息力后、构症音状障碍可、以声音减嘶轻哑；、鼻音重、说话吐
词不清且极易疲劳。
目傍不面“全晚肌，晨受劳闭轻累口累不：暮后合表重加情”重淡漠：，、肌晨苦无笑起面力或容于、休严下息重午后时可或减闭 轻
病Ig程G经达胎2年盘以传上给，新常生由婴Ⅰ儿、ⅡA、ⅡB型发展而来，症 状先同天Ⅲ性型肌，无常力合综并合胸症腺：瘤，预后不佳。 • Ⅴ出肌生萎后缩短期型内：出少现数持患续者的肌眼无外力肌伴麻肌痹萎，缩。 • 常有阳性家族史， • 其指母14岁亲后不至患1重8岁症前肌发无病力的重症肌无力 多为单纯眼外肌麻痹，部分伴吞咽困难及四肢无力