特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上尿路梗阻，严重时可影响肾脏功能，导致尿毒症。

【流行病学】

特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)又称输尿管周围炎，是围绕输尿管及邻近大血管的纤维组织大量增生的一种少见病。其发病率为1/20 万。70%患者的诊断年龄为30～60 岁，平均50～58 岁。男性多于女性，男女比例为3～4∶1。但在与恶性肿瘤相关的腹膜后纤维化中发病率男女无差别。

【病因】

原发性腹膜后纤维化病因不明。通过病史或手术探查发现病因者称为继发性腹膜后纤维化。某些药物、疾病及放射治疗可导致继发性腹膜后纤维化，如长期服用治疗偏头痛的麦角衍生物sandoz 麦角克碱、麦角酰二乙胺LSD 引起腹膜后纤维化病例，至少3mg/d，应用＞1 年。血、尿外渗至腹膜后或出现腹膜后炎症的疾病，如慢性尿路感染、下肢炎性疾病出现上行性淋巴管炎、结核病、淋病、腹主动脉瘤、过敏性紫癜出血，多次腹部手术等引起腹膜炎性反应和纤维化，导致该病发生。全关节置换常用黏固剂甲基丙烯酸树脂，可穿透盆腔引起远端输尿管及髂血管闭塞。盆腔放射治疗亦可导致腹膜后纤维化和输尿管梗阻。另外，本病可能与遗传及免疫异常有关。

【发病机制】

几乎所有病例均为病程的最后阶段，即出现输尿管及大血管的阻塞。此时肉眼看到病变为扁平、坚实、没有被膜的灰白色纤维斑块，致密粘连于腹膜后正中部,一般厚度数厘米,最厚可达12cm。纤维斑块有明显边缘,一般局限于第3腰椎和骶岬之间，两旁不超过输尿管径路外侧2cm。输尿管、腹主动脉下段骼总动脉及下腔静脉被纤维组织包绕，少数病变向上达肾蒂，甚至通过横膈至纵隔，下达盆腔内。腹膜后输尿管纤维化的另一表现是纤维组织包绕一侧或双侧上、中段输尿管，而其他部位正常。显微镜下改变是一种亚急性、非特异性、具有不同程度的纤维脂肪组织炎症反应。以纤维组织为主要成分伴多核白细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，间有脂肪细胞积聚及硬化性脂肪肉芽肿，某些部位有特别致密的腹膜纤维束，并出现玻璃样变性。病变先发源于正中，大血管周围，以后向两侧延伸至输尿管，管壁一般无明显累及。

【临床表现】

1.症状本病症状与病程有密切关系。约90%病人早期有典型的疼痛症状，表现为两侧下腹部钝痛，有时可放射至外阴部。后期出现输尿管梗阻症状，可导致肾积水、肾功能损害，最终因输尿管完全梗阻闭塞而无尿。当纤维化病变累及下腔静脉或髂静脉时，可出现下肢水肿、血栓性静脉炎或静脉曲张。当累及腹主动脉或髂总动脉时，可出现间歇性跛行、勃起功能障碍等。

2.体征体格检查时下腹部及腰部常有压痛，肾区可有叩击痛或触及肿大肾脏。腹膜后纤维瘢块一般不易触及。可伴有高血压。

【并发症】

特发性腹膜后纤维化可合并硬化性胆管炎、Reidel 甲状腺炎、克罗恩病、动脉炎等全身疾病。

【实验室检查】

1.血液检查红细胞沉降率加速、血红蛋白降低、白细胞总数升高，特别是嗜酸性粒细胞的百分率增加。

2.尿常规检查一般无异常，当并发尿路感染时，尿中可有白细胞。

3.肾功能检查血肌酐、尿素氮升高。

4.血浆蛋白白蛋白与球蛋白比例(A/G)可倒置，球蛋白中α和γ球蛋白值增加。

【其他辅助检查】

1.X 线检查

(1)排泄性尿路造影：①双侧性肾盂、输尿管上段扩张，输尿管扭曲。②输尿管管腔变细，甚至呈僵直、狭窄，狭窄段一般位于第3、4 腰椎水平，长为

3～6cm，管腔内光滑。③狭窄段输尿管同时向中线移位。④输尿管完全性梗阻

时，患肾可以不显影。

(2)逆行尿路造影：当IVU 静脉泌尿系统造影肾、输尿管显示不清时，逆行尿路造影可见输尿管上段

扩张，管腔变细，狭窄段输尿管向正中移位。

2.膀胱镜检查膀胱内一般正常。逆行插管常无困难，当输尿管导管越过梗阻部位时，即可见尿液快速滴出，这是本疾病的特点。一旦输尿管导管拉至狭窄的部位，尿流即戛然而止。

3.B 超可了解肾和输尿管的积水情况，能显示腹膜后纤维斑块，表现为腹主动脉周围低回声不规则实性肿块。

4.CT 检查是腹膜后纤维化诊断及随访的主要手段。表现为主动脉周围厚度不一的软组织影，包绕主动脉及下腔静脉。输尿管周围被肿块包裹，并有不同程度的肾积水。CT 可显示病变的活跃或退化期。但难以鉴别良性与恶性。

5.MRI 也可很好地显示纤维斑块的解剖位置与外形。MRI 可多轴面成像，显示斑块纵向范围优于CT 检查。其显示腹部大血管受累的狭窄程度及侧支循环也较CT 清楚。

6.穿刺活检在B 超或CT 引导下行腹膜后肿块针吸或穿刺活检有助于病变性质的确定。

【治疗】

治疗目的是及时解除梗阻，恢复肾脏功能，防止炎症进一步的发展导致再次梗阻。

1.药物治疗立即停用麦角衍生物，一般来说停药即能解除症状以及使纤维化消退。但如再次服药，纤维化会复发。应用皮质激素，可抑制慢性炎症的进展，解除患者因水肿引起的急性梗阻，避免急诊手术。也可作为手术后的辅助用药，还可治疗手术后的再次梗阻。他莫昔芬(10～20mg，2 次/d)等免疫抑制药的应用也有一定的疗效。

2.尿液引流通过膀胱镜输尿管内放置双J 管或采用经皮肾穿刺造瘘，以解除梗阻，缓解症状。

3.手术治疗通常采用输尿管游离松解术。它是本病的主要治疗方法，可解除输尿管梗阻，改善肾功能。由于该病通常影响双侧输尿管，宜选择经腹切口，在十二指肠和下腔静脉之间的正中线上切开后腹膜，向两侧翻开，暴露腹膜后区和双侧输尿管。输尿管松解后可以采用以下两种方法处理：①将游离出来的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化；②将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪，或用大网膜将其包裹。当输尿管游离手术不能完成，或再次出现梗阻可行自体肾移植或回肠代输尿管手术。由于此病有两侧受累倾向，即使是单侧肾脏严重损害，也应尽力保留，不可贸然行肾切除术。另外最近已经被采用的新手术方法有：将Gore-Tex 外科膜放置在输尿管和后腹膜之间；腹腔镜下行输尿管游离术。