急性血行播散型肺结核引起噬血细胞综合征1例报告

急性血行播散型肺结核引起噬血细胞综合征1例报告

发表时间：2019-11-07T10:18:04.333Z 来源：《医药前沿》2019年27期作者：汪艳（通讯作者）曾燕龙刚

[导读] 噬血细胞综合征（HPS）是一种多器官、多系统受累，由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应增生性疾病。

（贵阳市公共卫生救治中心贵州贵阳 550002）

【摘要】目的：分析1例急性血行播散型肺结核引起噬血细胞综合征患者的临床表现，提高对该病的认识，减少误诊。方法：分析2016年6月我科收治的1例血行播散型肺结核引起噬血细胞综合征患者的一般资料，并结合文献报道对血行播散型肺结核合并噬血细胞综合征进行分析。结果：患者，男性，24岁，临床表现为发热、腹胀、乏力、盗汗和肝脾肿大。实验室检查发现全血细胞减少，白细胞计数2.16×109/L，血红蛋白98g/L，血小板98×109/L；丙氨酸转氨酶63U/L，天冬氨酸转氨酶86U/L，白蛋白31.7g/L，总胆红素22.3 umol/L，直接胆红素11.7 umol/L；凝血功能障碍，活化部分凝血活酶时间57.60秒，纤维蛋白酶原4.8 g/L；铁蛋白722.4ug/L；骨髓涂片有吞噬现象，B超肝脾肿大，T-SPOT.TB：阳性，痰抗酸杆菌涂片阴性。采用异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、阿米卡星抗结核治疗，同时给予地塞米松、血必净、冰冻血浆等治疗，两个月后，患者血常规、肝功能、凝血常规恢复正常，肝脾缩小。结论：结核病是引发噬血综合征的病因之一，对噬血综合病的患者应进行结核病筛查，并尽早给予抗结核治疗以改善预后。

【关键词】急性血行播散型肺结核；血细胞减少；肝脾肿大；噬血细胞综合征

【中图分类号】R521 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2019）27-0104-03

噬血细胞综合征（HPS）是一种多器官、多系统受累，由各种致病因素导致机体免疫功能紊乱引起单核/巨噬细胞系统反应增生性疾病。其特征是发热、肝脾肿大、全血细胞减少，病死率高，早期诊断困难，极易误诊。近年我院収治的一例此类病人，并温习文献报道，将该病人一般资料进行整理、分析。

1.病例资料

患者，男性，24岁，因“间断发热、腹胀1月余。”于2016年6月13日就诊中南大学湘雅医院血液科门诊，患者近1月余反复发热，无明显规律，测体温40℃，伴有乏力、腹胀、夜间盗汗，体重减轻十余斤，既往有“阑尾手术史”，“痔疮”，其父有结核病，无药敏史。

查体：皮肤、巩膜无黄染，双颈部及左腋下黄豆大小淋巴结，胸骨无压痛，心肺（-），腹平坦，软，无压痛，未扪及包块，肝脾肿大。湘雅医院化验检查：血常规：WBC3.63×109/L、Hb116g/L、Pt95×109/L；凝血常规：INR1.25、FIB4.92g/L、D-二聚体2.35mg/L；狼疮+免疫全套：抗核抗体（-）、抗双链DNA(-)、补体C4261.00mg/L、补体C31020mg/L、IgG18.30g/L、IgA6400mg/L、IgM3190mg/L；寄生虫全套：弓形虫抗体IgM（-）、弓形虫抗体IgG（-）、肝吸虫抗体（-）、肺吸虫抗体（-）、包虫抗体（-）、囊虫抗体（-）、旋毛虫抗体（-）；心肌酶学：LDH270.0U/L、CK14.5U/L、CK-MB6.0U/L；PDD（-）。腹部B超：右肝上界锁骨中线第6肋间，肋缘下长

69mm，厚58mm，右肝最大斜径142mm,左肝长124mm，厚80mm，形态规则，表面光滑，实质回声中等，光点细，分布均匀，肝内未见明显结节，肝内胆管未见明显扩张，内未见结石。CDFI：肝内血管显示清楚，血流分布正常。脾脏厚64mm,肋缘下平脐，脾脏形态及实质回声无明显异常。胰腺大小正常，形态规则，表面光滑，实质回声未见明显异常，胰管无扩张。胸CT：双肺上中下肺野见粟粒样阴影，大小、密度、分布均匀，似毛玻璃改变，肺门、纵膈未见肿大淋巴结。建议骨髓穿刺，同时怀疑“肺结核”可能。患者与家属商量后，返回原籍就诊，当地医院查贫血四项：Fe2.12umol/L、UIBC34.2umol/L、TIBC36.3umol/L、FER722.40ug/L，考虑病情复杂，转诊我院诊治。

入院查体：T40℃P104次/分R30次/分BP135/80mmHg W51kg神志清楚，贫血貌，精神差；全身皮肤黏膜无黄染、出血点、瘀斑，全身浅表淋巴结未扪及肿大；双肺叩清，双肺呼吸音粗，双肺闻及散在湿性啰音，未闻及胸膜摩擦音；腹部稍膨隆，肝脏触诊肋下4横指，肝区轻压痛，脾脏下缘平脐，移动性浊音可疑，肠鸣音清，双下肢未见凹陷性水肿。

实验室检查：血常规：白细胞计数2.16×109/L，血红蛋白98g/L，血小板98×109/L；血生化：丙氨酸转氨酶63U/L，天冬氨酸转氨酶86U/L，白蛋白31.7g/L，总胆红素22.3 umol/L，直接胆红素11.7umol/L，钾3.5mmol/L，钠128mmol/L，氯92.9mmol/L，活化部分凝血活酶时间57.60秒，纤维蛋白酶原4.8 g/L，降钙素原3.48ng/L，白介素6 75.95Pg/ml，传染病全套阴性，铁蛋白722.4ug/L；超声检查：肝脏右叶斜径15.0cm，形态正常包膜光滑，光点分布不均，回声增强，肝内血管走行正常，CDFI：血流信号正常，肝内胆管未见明显扩张。脾脏长约14.1cm，厚4.8cm，轮廓清晰，脾门切迹清晰可见实质回声无变化，脾静脉不扩张。

脾增大，腹腔少量积液，腹腔内未探及肿大淋巴结；胸CT：双肺弥漫性斑点状密度增高影，夹杂少许斑片状及条索状密度增高影，气管。支气管通畅，纵膈内未见肿大淋巴结。

患者入院时表现为感染重，营养状况差，凝血功能异常，肝功能异常。在治疗过程中，发热未控制，体温仍波动在40.2℃，血常规进行性下降，血培养：人葡萄球菌人亚种，药敏试验对左氧氟沙星、莫西沙星、万古霉素敏感；脑脊液生化：葡萄糖3.92mmol/L，氯

126.7mmol/L,蛋白0.13g/L,脑脊液常规：白细胞数40×106/L；复查胸CT双肺病灶增加；骨髓细胞检查：增生明显活跃；粒系百分率正常，部分胞浆颗粒增多增粗，少数空泡变及巨型变；红系百分率明显增高，个别巨幼样变，成熟红细胞少数低色素，个别大红细胞；淋巴百分率显著减少，偶见个别异淋。全片见巨核细胞401个，血小板少见；少数组织细胞吞噬血细胞现象活跃。2次痰抗酸杆菌涂片阴性；痰PCR 阴性；血清结核T-sPot阳性；免疫检查：CD3+/CD4+淋巴细胞58c/ul，CD3+/CD8+淋巴细胞104c/ul，CD3+淋巴细胞179c/ul，CD4/CD8 0.56。

治疗经过：入院后给予地塞米松5mg/d×2d，头孢哌酮舒巴坦4g/d×8d，莫西沙星0.4/d×14d，血必净100ml/d×10d，喜炎平

250mg/d×18d，给予重组人粒细胞刺激因子升白细胞，在保肝的基础上尽早使用异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺、阿米卡星联合抗结核治疗，并输注冰冻血浆，抑酸和保护胃黏膜，吲哚美辛栓退热等对症支持治疗，患者于第24天病情好转，体温降至正常，肝功能明显好转，第35天白细胞、血小板、血红蛋白基本正常，抗痨2月复查B超：肝脏右叶斜径14.6cm，形态正常包膜光滑，光点均质，肝内血管走行正常，CDFI：血流信号正常，肝内胆管未见明显扩张。脾脏长约12.8cm，厚5.1cm，轮廓清晰，脾门切迹清晰可见实质回声无变化，脾静脉不扩张。电话回访抗痨3月外院复查胸CT标准明显吸收，可以从事轻度体力劳动，白细胞、血小板、血红蛋白正常。

2.讨论

噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)，是由多种因素导致单核巨噬细胞系统反应性增生，伴有吞噬自身血细胞现象，以过度炎症反应为特征的疾病。其主要临床表现为持续发热，肝脾肿大，全血细胞减少，凝血功能障碍，血清甘油三脂和胆固醇升