出血性疾病诊断与治疗教案

东方医院临床教学课程教案

第 3 次课教学方式学时专业临床 2015年 8 月 11 日

数量↓遗传性、

获得性、巨核↓、免疫性、、

血小板异常数量↑（，）

功能异常（、、颗粒性）

凝血功能障碍遗传性（血友病、、其他凝血因子缺乏）

获得性（缺乏，肝脏病，、药物）

病理性抗凝物质凝血因子抑制物

肝素样抗凝物质；狼疮样抗凝物

纤溶亢进↑遗传性↑抗纤溶酶↓

获得（，血栓症）

（一）血管壁异常

1、先天性或遗传性

遗传性毛细血管扩张症；家族性单纯性紫癜；先天性结缔组织病

2、获得性

感染:如败血症；

过敏:如过敏性紫癜；

化学物质及药物:如药物性紫癜；

（二）血小板数量异常

1、血小板数量异常

（1）血小板减少

①生成减少：如再生障碍性贫血、白血病、放化疗后骨髓抑制；

②破坏过多：多及免疫有关，如原发性血小板减少性紫癜()；

③消耗过度：如弥散性血管内凝血()；

④分布异常：如脾功能亢进等

（2）血小板增多

原发性：原发性出血性血小板增多症

继发性：如切脾后等

血小板结构及功能

血小板功能缺陷

黏附异常

巨大血小板综合征 1

血管性血友病（）量、质异常

血小板型自发结合

聚集异常

血小板无力症缺乏

释放异常（颗粒异常）

灰色血小板综合症粒储存异常或成分缺乏

储存池病、致密体颗粒缺乏

受体及信号传递异常

环氧化酶缺乏症环氧化酶缺乏

合成酶缺乏症合成酶缺乏

信号传导缺陷症花生四烯酸不能动员

（三）凝血异常

1、先天性或遗传性

（1）血友病A、B及遗传性FⅪ缺乏症

（2）遗传性凝血酶原、 FⅤ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，遗传性纤维蛋白原

缺乏及减少症，遗传性FⅩ缺乏及减少症

2、获得性

（1）肝病性凝血障碍

（2）缺乏症

（3）尿毒症性凝血障碍等

（四）抗凝及纤维蛋白溶解异常

主要为获得性疾病

肝素使用过量

香豆素类药物过量及敌鼠钠中毒抗因子Ⅷ、Ⅸ抗体形成

蛇咬伤、水蛭咬伤

溶栓药物过量

遗传性↑抗纤溶酶

（五）复合性止血机制异常

先天性或遗传性

血管性血友病()

获得性

弥散性血管内凝血()

二．出血性疾病的诊断及分析

病史+体征+实验室检测

（一）病史

出血史（出血年龄、部位）

诱因（自发、创伤、手术）

手术史（出血、伤口愈合）

流产史（习惯性流产、死胎）

药物史（阿司匹林、肝素、华发林、鼠药）家族史（出血史、近亲结婚）

（一）FⅧ内含子1及22倒位技术比较

（二）迅速、准确、实用、覆盖大部分出血原因

1、筛选试验

（1）血小板计数

（2）出血时间（）

（3）凝血酶原时间（） )-组织因子途径

（4）激活的部分凝血活酶时间（）-内源凝血途径（5）凝血酶时间（）

（6）纤维蛋白原（）

2.出血时间（）

指刺破皮肤自然出血到自然止血的时间。

反映血管壁，功能。

传统已不能满足临床需要：

法：缺乏准确性，应淘汰。

法：敏感但难以标准化

出血时间测定器法(1969)：较敏感和准确

第7届全国血栓及止血会议

(关于出血时间和凝血时间的建议)

不能废除，对评价血管及功能有一定价值，对于预测手术过程出血并无帮助，建议不再作为术前常规，对如下疾病有诊断价值：;血小板功能异常;低(无)血症;遗传性毛细血管扩张症;抗血小板药物等。

3.凝血时间 ()

离体血液及异物表面接触，到血液自然凝固所需的时间，反映内源凝血系统整个凝血过程。

玻片法：粗糙，敏感性差,仅测出<0.15%，趋于淘汰。

试管法：只能测出<2%和<4%,建议保留，

但不用于血友病诊断和肝素的检测。

法：敏感，快速，建议代替其它。

确诊试验

（1）血管壁异常：毛细血管镜、、1

（2）血小板异常：形态、功能、3、、2等

（3）凝血异常：

凝血活酶生成：FⅤ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ

凝血酶生成：FⅡ、F1+2

纤维蛋白原；Ⅰ

（4）抗凝异常：、、FⅧ抗体

（5）纤溶异常：3P、、、等

（6）特殊检查

一期止血（毛细血管-血小板功能缺陷）结果判断及确诊试验↓- 骨髓生成障碍：，白血病，化疗后骨髓抑制

消耗↑：，，

破坏↑：

↑- 骨髓增生性疾病(原发，继发)

计数正常-功能障碍：聚集试验:

，胶原，诱导无反应- 确诊

血小板无力症

无I血症 I测定诱导无反应 - 测定

正常正常-血管性紫癜

初期止血障碍的实验诊断

出血性疾病实验室检查的进展

1 从受多因素影响的试验转向单一的凝血因子测定，从定性分析发展为定量测定。实验操作由手工向自动化方向发展，测定方法更为快速、准确及可靠。

2 流式细胞仪在出血性疾病诊断中的应用

特发性血小板减少性紫癜（）

可用于检测血小板相关（），对有严重血小板减少的患者亦可应用。患者血液中网织血小板比例明显高于正常对照，并且荧光强度增加。血液中的网织血小板比例可成为及骨髓增生障碍性血小板减少的鉴别诊断的一个指标。此外，血小板的破坏产生血小板微粒（）。用可发现患者血液中的较正常人显著增加，血小板计数越低，血中就越多。

3.遗传性出血性疾病

血小板无力症是由于血小板膜ⅡⅢa量的缺乏或有质的缺陷导致血小板聚集障碍。可用全血法直接测定血小板膜ⅡⅢa，并可根据结合率判断纯合子及杂合子状态，有利于家系分析。ⅡⅢa是纤维蛋白原受体。可检测结合在血小板表面的纤维蛋白原。如血小板膜的ⅡⅢa量正常，但纤维蛋白原结合能力降低，提示ⅡⅢa有质的异常。