小脑及四脑室区占位病变

脉络丛乳头状瘤

起源于脉络丛上皮，绝大多数为良性Ⅰ级。 男性多见，好发部位依次为四脑室、侧脑室、 三脑室。四脑室脉络丛乳头状瘤常见于成人， 而儿童则常发生于侧脑室三角区。 四脑室脉络丛乳头状瘤与室管膜瘤的CT和MRI表 现相似，但后者主要见于儿童，钙化常见，信 号更混杂，增强扫描呈不均质强化。



增强后附壁结节显著强化，囊性部分无强化， 周围水肿较轻。
血管母细胞瘤
ID 8732008 38Y
病理结果
血管母细胞瘤
脑膜瘤
ID 8524250 52Y 病理结果 脑膜瘤
转移瘤
ID 4327375 41Y
表皮样囊肿

表皮样囊肿比较少见，约占颅内肿瘤0.2%-1.8%。 各年龄均可发病，以25-60岁多见，男略多于女， 2:1。 表皮样囊肿是除了听神经瘤和脑膜瘤以外第三大 最常见的桥小脑角区肿瘤，呈匍匐样生长，“见 缝就钻”为特征表现，对邻近结构无推压现象， 不具有包膜征象，它起源于神经管闭合时正常的 上皮细胞。

右侧CPA区脉络丛乳头状瘤
血管母细胞瘤

血管母细胞瘤在中枢神经系统中归属于脑膜肿 瘤项下组织来源不明的肿瘤，组织学上肿瘤为 良性。
是后颅窝较常见的肿瘤，可发生于任何年龄， 主要见于30-40岁。 是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤，常发生于 中线旁小脑半球。



大囊小结节——典型表现
MR肿瘤囊性部分呈长T2、长T1信号。 附壁结节T1WI 呈等或稍低信号，高于囊性部 分，T2WI呈稍高信号，低于囊性部分。 有时在附壁结节或肿瘤周围可见流空血管影。
ID 5116567 14Y
病理结果是 （第四脑室） 小细胞恶性肿瘤，结合 免疫组化染色，支持髓 母细胞瘤
ID 8919964 3Y
室管膜瘤

室管膜瘤约占颅内肿瘤的1%-4%，起源于室管膜细胞，主要 发生于脑室内，以第四脑室最为常见 有两个发病高峰，5岁前和40岁左右的成年人，多属良性肿 瘤。WHO归为恶性度Ⅱ级。 四脑室室管膜瘤多起自四脑室底部，肿瘤首先向四脑室生长， 最后可充满四脑室腔。 临床上表现常有头疼，恶心，呕吐，共济失调和眼球震颤等。
(2)约40%肿瘤不表现为囊性，但肿瘤内有坏死囊变区，
多为中心性，其间隔为肿瘤组织。CT呈低密度为主， 间有等（或稍高）密度区， T1WI呈低信号，T2WI呈高 信号。增强扫描囊壁及残留肿瘤实质均显示强化。
(3)约10%肿瘤完全表现为实性，境界清楚， CT呈低
密度，均质，圆形或类圆形、轻度分叶。 MRI T1WI 呈低信号，T2WI呈高信号，增强扫描呈均质显著强 化。
李莹
解剖：
实质性肿瘤
星形细胞肿瘤 髓母细胞瘤 室管膜瘤 脉络丛乳头状瘤 血管母细胞瘤 脑膜瘤 转移瘤 表皮样囊肿 小脑单纯性囊肿 皮样囊肿
囊性占位病变
星形细胞肿瘤

定义：发生于小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细胞 肿瘤。 WHO的恶性度分类为Ⅰ级，即良性星形细胞肿瘤。极少数为 非毛细胞型星形细胞肿瘤，包括Ⅱ级星形细胞瘤和间变性星 形细胞瘤。 主要发生于儿童，高峰期在10岁前，少数见于中青年。 可发生于小脑任何部位，儿童期大多数起源于小脑蚓部，15% 发生于小脑半球，成人常发于小脑半球。



鉴别要点
室管膜瘤
四脑室底部 常见 轻度强化，但 间变性室管膜 瘤强化明显
髓母细胞瘤
四脑室顶部 罕见
起源
钙化
强化程度
显著强化
氢质子波普
较良性肿瘤， 恶性程度高，NAA波 NAA波和Cr波的降 和Cr波明显降低 低程度不及髓母 细胞瘤
ID 4307389 2Y 病理结果 室管膜瘤 WHO Ⅱ级
ID 8333046 5Y
单体素波谱见 Cho 显 著 升高， NAA 峰降低， mI 峰较高，未见 Lip峰显示， 为低度恶性星形细胞肿 瘤表现。
MRS显示病灶Cho明显升高, NAA峰降低， mI峰、Cr峰变化不著，显示Lip峰， 病理是间变性星形细胞瘤。
髓母细胞瘤

定义：髓母细胞瘤属于胚胎型肿瘤，约占颅内神经上皮 肿瘤的4%-8%。 可发生于任何年龄，其中75%在15岁以内，4-8岁为发 病高峰，男>女。 是一种恶性肿瘤，主要发生于小脑蚓部，容易突入四脑 室。成人易发生于小脑半球。 临床上常见躯体平衡障碍，共济运动差，颅高压体征， 神经根受刺激等症状。



临床上表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要有偏 瘫，头疼呕吐、癫痫、复视等生命体征的改变。
(1)约>50%肿瘤完全为囊性，或大部分为囊性伴有附壁
影 像 学 上 主 要 有 以 下 三 种 表 现
结节。肿瘤及附壁结节境界清楚，多呈圆形或类圆形。 CT与MRI 的密度、信号均与脑脊液相似。增强扫描， 附壁结节呈均质性明显强化，而囊液及壁均不强化。



影像学表现：
X线
仅显示颅后窝占位征象，小脑后下动脉向下移位。 (1)常位于小脑蚓部，突入第四脑室，边界清晰。
CT
MRI
(2)平扫多呈略高密度，少数为等低密度 ，46%的肿 瘤有瘤周水肿。增强扫描呈均匀显著强化，阻塞四 脑室，可引起第三脑室及侧脑室扩大。 (1)T1WI为低信号，T2WI为等或高信号。 (2)增强扫描呈均匀显著强化。

ID 8724039 39Y
病理结果 表皮样囊肿
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