脑室内肿瘤的影像诊断

影像诊断的两个关键概念
患者的部位和年龄是脑室内肿瘤影像诊断的两个关键概念： 1、好发部位： （1）侧脑室前部：中枢神经细胞瘤和室管膜下巨细胞星形 细胞瘤 （2）侧脑室的体部及三角区（脉络丛为著）：脑膜瘤和转 移瘤 （3）第四脑室：室管膜瘤和室管膜下瘤 2、好发年龄： （1）儿童：室管膜瘤和脉络丛肿瘤 （2）中年人（30-40岁）：脑膜瘤和中枢神经细胞瘤
室管膜瘤
好发人群：占小儿脑肿瘤的2%-9%，占<3岁儿童的近 1/3，仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤 好发部位：第四脑室 脑室内起源于脑室和中央导水管管壁的分化室管膜细 胞。多数幕上室管膜瘤是脑室外的，年长儿童和成年 人更常见
影像特点
CT：不均匀等密度，50%的病例出现钙化，10%有出血，肿瘤 的异质性、出血、坏死、囊变和钙化是诊断依据 MRI：1.T1WI低信号，T2WI不同程度高信号，不均匀强化，大 多数肿瘤表现为继发与出血或钙化的梯度信号丢失 2.独特影像特点是肿瘤沿第四脑室外侧孔和正中孔蔓延改变 3.脑灌注成像显示高血流量 4.波谱分析：NAA峰降低，Cho峰、Lac峰和Cr峰升高
（1）婴儿：大头畸形，食欲不振，烦躁不安
（2）年长儿童和成年人：头痛和呕吐的视神经乳头水肿症状，癫痫发作 和视觉障碍（罕见） （3）后颅窝的肿瘤具有特异性：脑积水，出现小脑功能障碍（包括共济 失调和变距困难） 2、部分无临床症状
影像检查：MRI检查优先于CT检查和血管造影，其磁敏感加权成像、灌注成 像和质子光谱等序列可很好地鉴别肿瘤是否恶性，头颅超声和多普勒检查 在婴儿的实用性大于成年。
导致脑积水和颅内压增高机制： 1.肿瘤会产生大量的脑脊液（主要） 2.出血导致CSF机械性循环障碍和蛛网膜绒毛闭塞
影像特点
CT：锯齿样的高密度影，24%的病例可见钙化影 MR：1.T1WI表现为等、低信号，T2WI信号多样，边界清晰 2.强化明显和显著的流空效应（扩张的脉络丛动脉） 3.几乎所有病例存在脑积水 4.脉络丛癌易侵犯周围脑实质，和脑脊液种植转移 5.MR波谱分析提示脉络丛乳头状瘤出现升高的肌醇峰， 脉络丛癌出现胆碱峰升高 6.脑灌注成像出现高血流量
影像特点
CT 稍高密度，不规则分叶状，50%出现钙化 MRI T1WI等信号，T2WI等或略高信号；其宽基底附 着于侧脑室上壁。2/3病例在长T2序列上显示囊 变 肿瘤血管丰富，瘤体内有时可见血管流空现象。增 强后呈均匀或不均匀轻到中度强化，与钙化、囊变 坏死和出血有关。
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室管膜下瘤
占脑室内肿瘤的0.2%-0.7%
好发人群：40-60岁
好发部位：第四脑室（50%-60%），侧脑室壁或透明隔（30% -40%） 临床症状：80%出现脑水肿症状 WHO I级，起源于室管膜胶质前体细胞
来源于透明隔的肿瘤且较小时，需与中枢神经细胞瘤鉴别
影像特点
CT：30%出现钙化
MRI：T1WI等信号，T2WI高信号，未累及邻近脑实 质，轻度强化 与室管膜下巨细胞星形细胞瘤和神经细胞瘤鉴别：室 管膜下瘤轻度强化，局限于脑室内
脑室内肿瘤的影像诊断
王冰
一般情况
脑室内肿瘤是一组独特的颅内肿瘤，包括神经上皮和 非神经上皮来源，占所有颅内肿瘤的0.8%~1.6%，绝 大多数为良性。
临床表现：常常表现为头痛和/或脑积水。
好发年龄：占儿童和青少年颅内肿瘤16%左右，儿童 中更常见。
诊断
年龄和肿瘤位置的差异，临床症状和体征也不同： 1、大多由于脑脊液循环障碍和颅内压渐进性增高导致
脉络丛肿瘤(乳头状瘤和癌）
占成年人脑肿瘤的0.5%，占小儿脑肿瘤的1%-2%(15%20%发生于1岁内） 好发部位：侧脑室三角区（50%）和第四脑室（40%）
组织学分型：1.经典型乳头状瘤 2.非典型性乳头状瘤 3.脉络丛癌 临床表现：脉络丛癌仅见于儿童
病理特点
起源于脉络丛的神经上皮细胞，并发展为边界清楚的 菜花样肿物 脉络丛乳头状瘤与正常脉络丛组织相似，而脉络丛癌 具有核多样性，有丝分裂活跃和侵犯邻近正常脑组织 ，常见出血和坏死
。
脑膜瘤
起源于蛛网膜帽细胞，占所有颅内肿瘤的0.5%-3.7%
好发人群：30-60岁，女性多发
好发部位：侧脑室的体部及三角区，第三、四脑室罕见 临床表现：颅内高血压的头痛、体征和症状，邻近海马区 和视觉通路会出现癫痫发作和视觉改变
影像特点
CT：等或稍低密度 MR：1.T1WI稍低/等信号，T2WI稍高/等信号 2.囊性变常见于小儿脑膜瘤 3.波谱分析：丙氨酸（Ala）与肌酸的比例增高 4.动态管住图像表现出持续高灌注，因血管丰富 和血脑屏障的破坏
室管膜下巨细胞星形细胞瘤
结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂 腺瘤、癫痫及智力低下三联征为特征。 结节性硬化病人中，约10%-15%室管膜下结节可以转化为室管膜 下巨细胞星形细胞瘤。 发病年龄小于20岁 部位：好发于侧脑室前角及孟氏孔
WHO将其归为Ⅰ级星形细胞瘤
囊变常见，可见钙化，但少见，坏死罕见。
源自文库 影像特点
CT 平扫呈低等混合密度，有钙化 MRI T1WI低等混合信号，T2WI呈不均匀高信号，囊变 常见。 瘤内钙化伴室管膜下异位结节钙化为其特征性 增强后呈均质性强化
中枢神经细胞瘤
占颅内肿瘤的0.25%-0.5%
好发人群：20-40岁
好发部位：透明隔下方和侧脑室前角 WHO I级，来源于具有双向分化为神经胶质和神经元 的祖细胞