自身免疫性肝炎

病、药物性肝损害及其他自身免疫性肝病等因素。
鉴别诊断
主要应与原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎相 鉴别。 部分患者虽符合AIH的诊断标准，但伴有碱性磷酸酶水平
明显升高（超过正常5倍以上），大多数病例经过有效免 疫抑制治疗后碱性磷酸酶水平可降至正常，若其水平仍持 续升高，应考虑是否存在AIH与原发性胆汁性肝硬化、原 发性硬化性胆管炎重叠综合征。
辅助检查
其他较常见的抗体还包括抗-SLA/LP抗体、核周染色中性 粒细胞胞浆抗体（p-ANCA）、肝无唾液酸糖蛋白受体抗体 （ASGPR）、肝特异性胞浆抗体（LC1）等。 2 病理学检查：表现以界面性肝炎为主要特征，在较严重 的病例可发现桥接坏死、肝细胞玫瑰花结样改变、结节状 再生等组织学改变。随着疾病的进展，肝细胞持续坏死，
治
疗
（1）药物治疗：主要用药为糖皮质激素，或联合免疫抑制 剂。治疗指征： ①若血清转氨酶升高超过2倍正常值，同时肝脏活检提示
界面性肝炎，则建议开始治疗。
②非活动性肝硬化同时伴有门脉高压症的患者，若不存在 肝细胞炎症反应或虽有轻度的界面性肝炎但没有明显症状，
则不需进行药物治疗。
（2）手术治疗：若患者已发展为非活动性肝硬化失代偿期 则适合行肝移植术。
性关节炎最为常见。
辅助检查
1 实验室检查
肝功可见血清转氨酶升高、胆红素水平正常或仅有碱性 磷酸酶水平轻度升高；高丙种球蛋白血症，主要表现为 IgG水平升高；
自身抗体检测70%～80%的AIH患者有ANA和/或SMA阳性 （滴度≥1：40），3%～4%的患者可有抗肝肾微粒体抗体 （anti-LKM1）阳性，不伴有ANA和/或SMA阳性，多见于 儿童及青年患者。
发病机制
AIH的发病机制尚未完全阐明，是诱发因素、自身抗原、 遗传易感性和免疫调节网络等相互作用的复杂结果 。
临床表现
AIH大多隐袭性起病，临床症状及体征各异。大部分患者 临床症状及体征不典型。乏力是最常见的症状，其他常见 症状包括恶心、呕吐、上腹部不适或疼痛、关节痛、肌痛、
皮疹等。部分患者无明显临床症状及体征，只有在生化检 查出肝功能异常后才发现。少数患者表现为急性、亚急性 甚至爆发性发作。40%～50%的患者伴发其他自身免疫性 疾病，其中以自身免疫性甲状腺炎、Grave's病以及类风湿
肝脏出现维化，最终可发展为肝硬化。
辅助检查
3 影像学：发展至肝硬化时可见门脉高压症相关表现。
诊
断Leabharlann Baidu
诊断要点为血清转氨酶水平升高，不伴有碱性磷酸酶水平 明显升高；高丙种球蛋白血症；自身抗体ANA、SMA、抗 LKM1抗体等阳性；肝活检提示界面性肝炎。
同时应除外病毒性肝炎、遗传代谢性肝脏疾病、酒精性肝
自身免疫性肝炎
贾长河
概
念
自身免疫性肝炎(Autoimmune Hepatitis，AIH)是一种累 及肝脏实质的特发性疾病。 AIH无可确定病因的形态学特 征，但以界面性肝炎(interface hepatitis)并且无其它肝病
时典型的改变为特征。临床上，AIH以波动性黄疸、高γ球蛋白血症、循环中存在自身抗体、女性易患等为特点。