科普--先天性心脏病室间隔缺损

先天性心脏病室间隔缺损

发表时间：2009-11-12发表者：徐宏耀 (访问人次：536)

先天性心脏病室间隔缺损简称室缺。正常心脏有四个心腔即：左心房、左心室、右心房和右心室，其中左心室与右心室之间隔有肌肉和薄膜组成的室间隔，就是说正常状态下左心室与右心室是互不相通的。所谓室间隔缺损是指患儿在胎儿时期心脏发育过程中室间隔未发育完善而残留的缺损。

室间隔缺损的大小差异很大，最小的膜部缺损只有２～３mm，最大的甚至有20多mm。左心室是主动脉的血泵，在收缩期左心室内的压力可达100mmHg(小儿)左右或更高(成人)。正常情况下右心室内收缩期的压力只有10～20 mmHg左右，可想而知，如果存在室间隔缺损，左心室内的血液必然会经缺损流到右心室，其流量的大小取决于缺损的大小及两心室间的压力差。缺损越大压力差越大，左心室血液向右心室分流越多。由于右心室是肺动脉的血泵，右心室内血液增多后射入肺动脉的血液也增多，造成肺动脉充血，久而久之，就造成了肺动脉高压。初期阶段的肺动脉高压是动力性的，如在此期内做心脏手术修补室缺，术后肺动脉压往往会下降至接近正常或完全正常。若室间隔缺损巨大或伴有房间隔缺损、动脉导管未闭则病情发展会很快。因为长期严重的肺动脉高压使肺小动脉壁增厚、硬化，使肺动脉高压由动力性变成阻力性。末期当肺动脉内压力高于主动脉内压力时则出现右向左分流，即血液从右心室分流入左心室内。左心室内的血液是氧合后的红色血液，当左向右分流时患儿无口唇青紫等紫绀表现。一旦因重度肺动脉高压出现右向左分流时，右心室内未经氧合的血液分流至左心室内，患儿就会出现紫绀。此时患儿就失去了手术机会，此时勉强手术只会造成不良后果。

对于室间隔缺损患儿的建议:①对于直径在1～5mm的室间隔缺损，在婴儿期可以由医生随访观察，最好应在上小学前手术闭合室缺。②对于婴儿时期巨大的室间隔缺损(直径在7m m以上者)，由于大量的左向右分流使肺动脉严重充血，再加上肺组织本身稚嫩且未发育成熟，很容易出现上呼吸道感染甚至肺炎。因此，要注意保暖，避免受凉，预防感冒。一般情况下可以在出生6个月以上时行手术治疗，最好不超过1岁。对于反复发生肺炎、心衰、发育迟缓，病情严重危及生命者可于6个月内行手术治疗。③对于较大的儿童或成人只要室间隔缺损是左向右分流的，没有右向左分流及紫绀，均应于发现疾病后及时手术，以免病情加重。④对于心前区有收缩期心脏杂音怀疑有室间隔缺损者，应做心脏彩超、X线胸片及心电图检查以确定诊断。

河南省胸科医院心血管外科主任主任医师徐宏耀

小型室间隔缺损,左向右分流量小,很少造成明显的血液动力学障碍,也不易发生肺动脉高压,肺血管阻力正常或略偏高,左室负荷轻度增高,临床上可长期无症状或仅有轻微症状,听诊时胸骨左缘3～4 肋间可闻及全收缩期响亮的杂音,缺损越小,杂音的范围越小,收缩期可触及细微震颤,肺动脉瓣第二音正常。心电图基本正常,或有左室高电压,少有左室肥厚。--摘自《35 例小型室间隔缺损的X线分析》侯跃宏,陈大奇,任丽华(山西省心血管病医院,山西太原030024)