心包疾病

42章:心包疾病:临床特征和治疗

心包是一个围绕着心脏的双层囊结构(图42-1)。心包脏层是粘附于心脏外的单层间皮组织，在大血管处折返，形成心包壁层（坚硬的纤维外层），两者之间为心包腔。正常情况下，少量液体(大约5-50ml)把两层分隔开，以减少两者之间的摩擦。

图42-1心包的解剖

正常的心包有三个主要功能：1.把心脏固定在纵隔内；2.当心内容量突然增大时限制心脏扩张；3.限制感染由邻近的肺蔓延至心脏。然而，这些功能的重要性尚不能肯定，因为即使先天性心包缺乏对生命也并无影响。

先天性心包缺如

发生率为1／10000,包括左侧部分缺如(70％)、右侧部分缺如(17％)与完全缺如(少见)。多数完全缺如的患者没有症状，单侧缺如会增加外伤后主动脉夹层的

危险，左侧缺如患者可出现心脏疝入和绞窄(症状为胸痛、气短、晕厥或猝死)。出现危急的绞窄是外科手术的指征。

本章讨论四种涉及心包病变的临床特征和治疗：急性心包炎、慢性心包炎、缩窄性心包炎和心包积液。

急性心包炎

病因和发病机理

最常见的心包病变是急性心包炎（图42-2）。这是一种对口服抗炎药物治疗有效的自限性疾病。急性心包炎很少需要住院治疗。男性比女性多见，成人比儿童多见。急性心包炎最常见的两种原因是病毒感染和特发性心包炎。其他原因包括尿毒症、心包切除术、肺栓塞、胶原-血管疾病、梗塞后综合征、恶性肿瘤、结核病、真菌感染（例如：组织胞浆菌病）、寄生虫病（例如：阿米巴）、粘液腺瘤、放射病、急性风湿热及创伤。

图42-2心包疾病：心包炎的表现和治疗、心电图。

临床表现

胸痛是心包炎的最常见的临床表现，其性质通常剧烈，累及胸膜。典型表现为：胸痛可因仰卧位加重，身体前倾位改善。症状包括：呼吸困难、心悸、咳嗽和发热，之前有病毒感染病史。体检最需注意的是心包摩擦音。这是一种刮擦音，沿着低位胸骨左缘最易闻及。典型的心包摩擦音由三个成分组成（窦性心律时），即心房收缩、心室收缩、舒张早期心室快速充盈。对应于快速心室充盈的成分有时可能缺失，导致双相摩擦音。在急性心包炎病人中，三相摩擦音约占50%，然而，任一种摩擦音（单相、双相、三相）几乎存在于所有病例中。

鉴别诊断

急性心包炎的鉴别诊断包括胸部及心脏的其他疾病，最常见的两种疾病就是心肌缺血和肺栓塞。与急性心包炎不同，心肌缺血的症状包括先前有劳力性症状，缺少与呼吸或体位相关的变化，伴随症状有恶心或出汗，以及呼吸困难。另外，心包炎的症状常被描述成“剧痛”或“刺痛”，而心肌缺血的疼痛是压迫样痛。ST 段抬高的心电图改变在心肌炎和心肌缺血（梗死）均可见，但心肌缺血或梗死时的ST段抬高通常局限于一个血管床，且心肌梗死时伴有相对导联的ST段压低。PR压低在急性心包炎中常见，而在心肌梗塞中极为罕见（在这种情况下提示心房梗塞）。上述两种情况下心脏的生化标志物均升高。

肺栓塞的疼痛与急性心包炎相似，其性质为胸膜性的，但是相应的症状、动脉血气分析、心电图有助于鉴别这两种情况。与急性心包炎相似的其他疾病，如心包附近结构的炎症，包括胆囊炎、胰腺炎、肺炎。

诊断方法

在急性心包炎的诊断依据中，心电图有着重要的价值。缺乏心电图改变不能排除心包炎诊断。急性心包炎的演变有四个阶段的心电图改变，大多数病人有其中一个或更多个阶段的表现（见图42-2（心电图），图42-3）。第一阶段改变多在胸痛开始时，包括急性心包炎典型的心电图改变：除aVF导联外，广泛ST段弓背向下抬高伴PR压低，T波通常是直立的。第二阶段发生在数天后，表现为ST段回落到基线，T波平坦。在第三阶段，大多数导联都可以看到T波倒置。第四阶段心电图表现为T波恢复至直立。在大多数急性心包炎病人中，经历所有四阶段心电图改变的大致时间是2周。

图42-3急性心包炎病人典型的第一阶段心电图表现，注意是广泛ST改变。

约90%的急性心包炎病人有心电图异常，但仅有约50%的病人有所有四个阶段改变。其他心电图表现包括孤立的PR压、缺乏一个或更多个阶段、持续T波倒置。约5%-10%的病人有房性心律失常。

实验室检查不能诊断急性心包炎。有可能存在非特异性的炎症标志物，包括白细胞计数升高。如果同时存在心肌炎，心脏生化标志物（肌酸激酶和肌钙蛋白）的血清水平可能会升高。心超显示有或无心包积液。

治疗

最佳治疗

大多数急性心包炎病人的症状可持续数周，但有自限性。建议住院治疗以明确病因。急性心包炎治疗的目标包括缓解胸痛、识别和治疗基础病因、观察有无心包积液（伴/不伴心包填塞）进展的证据。非甾体类抗炎药物通常作为缓解胸痛的一线治疗，首选布洛芬，应用剂量依症状的严重程度与患者的反应，剂量范围300。800 mg，Q6—8 h．可应用数天至数周，至心包积液消失，应用时注意保护胃肠道。如果在48小时内胸痛不能改善，可应用类固醇激素。秋水仙碱能比阿司匹林更快速地缓解症状，减少其复发率。全身的皮质激素治疗仅限于结缔组织病、自身免疫性或尿毒症性心包炎。建议心包内用药以避免全身的副作用与提高疗效。据报道多达15%的急性心包炎病人有心包填塞。在一些病人中发现心包炎急性发作期后的最初30天内有短暂的生理性缩窄（在一个研究中有9%的心包炎病人），但通常有自限性，在3个月内缓解。有一小部分急性心包炎病人发展成缩窄性心包炎，但一般几年来临床表现都不明显。

避免治疗差错

急性心包炎可与几个有生命危险的疾病相混淆，包括心肌缺血与肺栓塞。仔细的病史询问和体格检查，结合精确的心电图解读通常可以确诊急性心包炎。需考虑特定人群中发生某种疾病的概率尤为重要。在有冠状动脉疾病危险因素的老年病人中，心肌梗塞的风险更高；在有凝血障碍或近期制动的病人中，肺栓塞的风险增加；在有近期病毒感染的年轻病人中，急性心包炎的可能性增加。对那些诊断有疑问的病人，应该留院观察，接受进一步评估。

慢性或复发性心包炎

约25%的急性心包炎病人可发展成复发或慢性心包炎。其机制不明，虽然有证据显示再发感染或自身免疫过程在个别病人中起了一定的作用。大多数复发性心包炎病人的治疗需再次应用非甾体类抗炎药或类固醇激素。有数据显示与阿司匹林比较，秋水仙碱可以减少复发症状。在严重病人中，免疫抑制治疗甚至心包切除术有时也是必要的。

缩窄性心包炎

病因和发病机理

缩窄性心包炎的特征是心肌被增厚的心包粘附和包裹，导致舒张期心室充盈受损（图42-4）。通常，缩窄性心包炎发生在急性损伤数年之后（例如，病毒感染），引起慢性纤维炎性反应，或由慢性损伤刺激持续性反应所致（例如，肾衰竭）。临床上，缩窄性心包炎是一种慢性疾病，症状可持续数年。表现为右心衰竭，类似限制性心肌病、肝硬化、慢性肺心病或其他疾病。由于心包缩窄并不常见，病人有时会按错误的诊断（左、右心衰、肝衰竭或其它）被治疗多年。甚至在确诊之前，心包缩窄的病人可因误诊为其他疾病而住院治疗。由于新的诊断技术和对缩窄性心包炎主要病因学方面的认识，更易于预测数月后是否会发生亚急性心包炎。图42-4心包疾病：缩窄性心包炎