2011年血液系统笔记(3讲全)

第17章：血液系统（20分）

大苗老师4月9日第33讲：

第1节：贫血

一．概念

1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血

成年男性Hb<120g／L

成年女性Hb<110g／L

孕妇Hb<100g／L

记忆：

2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。

二.分类：

1.红细胞合成不足

（1）干细胞不足：代表疾病再障

（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血

缺B12、叶酸：巨幼贫

珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）

巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；

2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血

这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。

3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，比如消化道德贫血等；

MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；

MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；

胃大部切除术后导致缺铁贫；

缺铁性贫血

一．铁代谢

1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。

2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段

3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素

铁的转运用转铁蛋白；

二．病因

1.需铁量增加而铁摄入不足

2.铁吸收障碍

3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。

三、临床表现

1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。

2.特异的表现：（1）异食癖，

（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），

（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，

（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。

四、实验室检查

所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。

1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要

看到这个，那就是缺铁贫！

2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。骨髓铁染色细胞外铁和细

胞内铁均明显减少。骨髓小粒染铁消失；

3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很

好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！

4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。（是首选检查）

5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫

五、诊断与鉴别诊断

红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断

这里再说一下。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。

六、治疗

1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。

2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。

2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。

铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。

再生障碍性贫血

一、分型

再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。

二、病因及发病机制

1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因

（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。

（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。

2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因

（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。

再障侵泛的是CD8+淋巴胞

三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查

急慢性再障的临床表现及实验室鉴别

急性再障慢性再障

起病急缓

出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见

感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主

血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L

血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L

网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L

骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞

预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长

四、诊断和鉴别诊断

再障的诊断包括血象出现

1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.体检一般无脾大。

3.巨核细胞明显减少，或者没有。

4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。

鉴别：

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；

2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS

五、治疗

1.急性再障首选骨髓移植。慢性急性以3个月为界；

2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮

溶血性贫血

一、发病机制分类

红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。

按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。

题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.

腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血

黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血

1.红细胞内异常

（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；

（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）

（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）

血红旦白尿：酱油或者浓茶色的尿；

2.红细胞外异常引起的溶血性贫血

二、临床表现

1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血

2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征

三、溶血的实验室检查

1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。