鼻颅底肿瘤

鼻腔底部：早期出现 鼻腔上部、鼻窦：晚期出现
⑵鼻出血或流血性分泌物
成人一侧鼻腔分泌物带血、有特殊臭味 ⑶嗅觉减退或丧失
2、口腔颌面 ⑴上唇上列牙麻木： 眶下神经受累 ⑵牙痛 ： 上齿槽神经或牙槽 ⑶张口困难 侵犯翼腭窝、颞下窝、颞窝—翼内外肌、咬 肌、颞肌—下颌关节运动受限 ⑷面颊膨隆、腭部肿块
3、眼： ⑴流泪—鼻泪管阻塞 ⑵复视、突眼—眼球受压、眼肌瘫痪 ⑶视力下降—眶尖受侵犯 4、神经、颅脑：头痛 5、耳：耳鸣、耳聋 6、颈部、全身症状：颈淋巴结肿大、 恶病质


二、鼻 - 鼻窦恶性肿瘤和恶性肉芽肿
1.外鼻恶性肿瘤



（1）基底细胞癌 好发于老年人。 多见于鼻翼、鼻梁或鼻尖。 表现为患处硬结、中心坏死、溃疡，可有出血。 边界清楚，多无淋巴结转移。 发展缓慢、恶性度低，早期可用冷冻或激光切除。
1.外鼻恶性肿瘤


2.鳞状细胞癌： 初呈皮肤疣状物或浅溃疡，后发展为肉芽溃疡面。 可有耳前、颌下淋巴结转移。 行广泛切除或放射治疗，可根治。
1.外鼻恶性肿瘤



3.恶性黑色素瘤 多为青年人 原有良性色素痣，短期内变大，溃疡易出血。 恶性度高，可有广泛的淋巴结转移和血行转移。 化疗与手术相结合。
鼻腔及鼻窦恶性肿瘤概述 （流行病学）
鼻-鼻窦恶性肿瘤占耳鼻咽喉科恶性肿瘤的 21.74%~49.22%。癌多数发生于40~60岁之间。原发 于鼻窦的恶性肿瘤较原发于鼻腔者为多见，上颌窦 恶性肿瘤发病率最高，达 80 ％。在我国，北方仅次 于喉癌，南方则仅次于鼻咽癌。
（1）鼻前庭囊肿：位于鼻前庭底部皮肤下，上颌骨 牙槽突浅面软组织内的囊肿。 （2）外鼻皮样囊肿：多位于鼻梁中线，以鼻骨居多 ，囊壁较厚，由结缔组织构成，患者多为幼儿。


2.牙源性囊肿

（1）上颌窦含牙囊肿 牙齿发育畸形引起，多位于上颌部。 囊壁由结缔组织构成，内含棕色或黄色液体。 囊肿内含一至数颗牙，牙槽内牙数少于正常。


病理活检：可不做而诊断。 手术切除，介入治疗防止出血。
3.骨瘤、软骨瘤、巨细胞瘤


特点： 骨瘤：多发于鼻窦，好发于额筛交界处 软骨瘤：内生多发于筛骨、蝶骨和鼻中隔；外生长 发与鼻中隔软骨。 巨细胞瘤：上颌窦、上颌骨。
诊断：X线CT圆形高密度影。

其他良性肿瘤

4.纤维瘤：圆形肿块、表面光滑，多见于中鼻甲、鼻 中隔、鼻底等，活检可确诊。 5.脑膜瘤：常由颅内向下侵入鼻腔和鼻窦，常有头痛 呕吐等症状。 6.神经胶质瘤：小儿鼻根部肿块可怀疑此病，可有脑 脊液漏，手术在1-3岁进行。

T: 声音嘶哑、呼吸喘鸣（声门下狭窄） O: 口腔溃疡（痛或不痛）
声门下狭窄
马鞍鼻
鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻。
口腔出血、溃疡
临床表现发生率
症状 耳鼻喉 肺 关节 发热 肾脏 咳嗽 眼 皮肤 体重下降 神经系统 首发率 75% 50 30 25 20 20 15 15 10 0 总体发生率 95% 85 70 50 75 50 50 45 35 10/15
上颌窦恶性肿瘤临床表现
1、单侧脓血涕 2、单侧面颊部痛或麻木感 3、单侧进行性鼻塞 4、单侧上列磨牙疼痛或松动
上颌窦恶性肿瘤临床表现
晚期破坏窦壁，向邻近组织扩展 1、面颊部隆起 2、眼部症状 3、硬腭隆起 4、张口困难 5、颅底受累 6、颈淋巴结转移
左上颌窦癌,骨窗位
左上颌窦癌，软组织窗位
左上颌窦癌,内镜像
Wegener’s Granulomatosis

是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病 。病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大 动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上 、下呼吸道和肾脏，韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和 肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为 血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。
蝶窦恶性肿瘤

1、原发性罕见 2、主要鼻腔、鼻咽、鼻窦肿瘤扩展侵入
治

疗

1．手术 2．放疗 3．化疗 4．综合治疗： 术前 根治性放疗 手术 彻底切除原发肿瘤 术后 放疗或化疗
预后

因早期诊断较困难，预后不佳。上颌窦恶性肿瘤即 使采用综合治疗，5年生存率仅达到30％一40％。因 此，鼻-鼻窦恶性肿瘤的早期诊断对提高生存率极为 重要。
符合2条或2条以上时可诊断为WG 诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0% 。
概况
1、原发多见，远处转移而来者少。 2、癌（>80%）多于肉瘤（<20%） 3、位置隐蔽，早期症状少，不易确诊。 4、与眼眶颅脑毗邻，晚期难以判断原发部位。 5、症状随肿瘤原发部位和累及范围而异。
概况
6、发病年龄 癌 ：40-60岁 肉瘤：较年轻 7、发病部位 鼻腔：外侧壁>鼻中隔
鼻窦：上颌窦 > 筛窦 > 额窦 > 蝶窦


主要发生在鼻腔鼻窦 多见于40岁以上 单侧发病 与乳头状瘤病毒感染有关 内翻性乳头状瘤又称为边缘性肿瘤、癌前状态、潜在 性恶性肿瘤
临 床 表 现

内翻性乳头状瘤： 1、主要症状：多单侧发病、单侧鼻塞、 粘脓涕或血涕、鼻出血、嗅觉障碍、 肿瘤压迫或破坏症状 2、检查：乳头状、息肉样、 菜花样或分叶状肿瘤
流行病学

3/100,000，高加索人多见 男女比大致相等，或男略多于女 年龄


40 ~50 岁高发，平均发病年龄41岁 任何年龄可发病（5-91岁） 儿童罕见
上呼吸道

常见(95%) 、常为首发症状，不易治疗、易复发
E: 耳痛、听力丧失 N:


持续地流鼻涕、鼻塞、疼痛 经常鼻血 鼻中隔穿孔，鼻骨破坏，出现鞍鼻
Hale Waihona Puke Baidu
知识链接点
内翻性乳头状瘤恶变征象？
1、术后迅速复发 2、迅速侵及临近组织或结构 3、反复鼻出血 4、顽固性头面部疼痛
乳头状瘤恶变向 颅内和眶内侵犯
内翻性乳头状瘤影像学特征？
2.血管瘤
检查：鼻骨血管瘤仅有局部骨质膨隆 生于鼻腔者呈紫红色柔软肿块，易出血 生于鼻窦者可使鼻窦腔扩大，鼻窦膨隆畸形 X线、CT： 鼻骨肿瘤骨膜完好，骨小梁呈阳光放射形 鼻窦肿瘤可见骨质破坏
诊

断

与鼻息肉鉴别：病理学检查确诊 鼻窦CT检查：确定病变范围 单侧发病、易出血、术后较快复发和广泛骨质破坏， 应考虑为内翻性乳头状瘤 病理确诊

恶变征象： 1、术后迅速复发 2、迅速侵及临近组织或结构 3、反复鼻出血 4、顽固性头面部疼痛
治

疗
手术切除： 鼻侧切开、上唇揭翻进路（面中翻）、鼻内镜手术 术后复查 恶变者应辅以放疗
4. 鼻腔鼻窦淋巴瘤
临床表现： ①早期：鼻阻、流涕、鼻衄、鼻痛、恶臭。 ②周围器官累及症状：咽痛、声嘶、视力模糊、听力 下降 ③全身症状：发热、体力下降等。


检查：粘膜充血，出血，或肉芽增生，继而进行性 坏死、破坏，形成难以愈合的鼻咽溃疡。 病理诊断以确诊，放化疗治疗。

鼻腔恶性肉芽肿
1. Wegener肉芽肿：全身多脏器血管炎性坏死 2. Stewart肉芽肿：局部中线坏死肉芽肿 3. 反复活检
诊断
1、病史的综合分析：重视、警惕 >40岁 单侧进行性鼻塞、血涕 2、前、后鼻镜检查 3、鼻腔、鼻窦内窥镜检查 4、病理活检、细胞涂片：确诊依据 5、影像学：X线片、 CT、MRI 6、手术探查：术中冰冻切片
上颌窦恶性肿瘤

恶性平面（Ohngren）： 下颌角至同侧内眦所作的假 想平面。将上颌窦腔分为前下 和后上两部分。 再通过瞳孔中心作一的假想 的垂直平面，与恶性平面一起 将上颌窦腔分为前下内、前下 外、后上内、后上外四部分。
8、预后差
病因



长期慢性炎症刺激 接触致癌物质 良性肿瘤恶变 放射性物质 外伤
病理
以上皮源性癌肿为主：癌>肉瘤
1、癌以鳞状细胞癌居多，未分化癌和鳞状细胞癌占 80%以上，其次为腺癌。 2、肉瘤以恶性淋巴瘤居多，大于60%
鼻腔鼻窦恶性肿瘤临床表现
1鼻部 ⑴鼻塞：初为单侧间歇性、进行性鼻塞 后为持续性鼻塞，可出现双侧鼻塞
鼻腔鼻窦肿瘤
囊肿
• 面裂囊张、牙 源性囊肿、鼻 窦粘液囊肿
良性肿瘤
• 乳头状瘤、血 管瘤、骨瘤..
恶性肿瘤
• 外鼻、鼻腔、 鼻窦恶性肿瘤
肉芽肿性疾 病
• 淋巴瘤、 Wegener肉芽 肿
1.面裂囊肿

胚胎时期，形成面颌的上颌突、鼻内突及鼻外突等 各面突接合或融合处，由残余或迷走的胚胎上皮发 展而成。
（2）根尖囊肿 牙根感染，牙髓坏死，根尖形成肉芽肿，逐渐有上皮长 入其中，最后形成囊肿。


3.鼻窦粘液囊肿

病因：鼻窦自然开口阻塞（多见于筛窦），窦内粘 液潴留，日久形成囊肿。 临床表现：①眼部症状：筛窦囊肿侵入眼眶 ②面部变形 ③鼻部症状

治疗：手术摘除，恢复引流
鼻腔鼻窦乳头状瘤

左上颌窦癌，软组织窗位
右上颌窦癌(软组织窗位)侵入眼眶
左上颌窦癌(骨窗位)破坏硬腭
筛窦恶性肿瘤


1、早期限于筛房内可无症状 2、侵入鼻腔：鼻塞、血性鼻涕、头痛和嗅觉障碍 3、侵入眼眶：眼球移动障碍，复视，眶尖综合征 4、颈淋巴转移
额窦恶性肿瘤


1、早期多无症状 2、中晚期：额部胀痛，皮肤麻木，鼻出血 3、眼部症状 4、侵入颅前窝，颅内症状：顽固性、剧烈 头痛 5、颈部淋巴结转移


前下内：早期出现牙的症状 预后较好 前下外 后上内：症状出现晚，易早期侵入眼眶、 颅腔 预后最差 后上外：易侵入眼眶、颧部 预后较差
上颌窦恶性肿瘤发展方向
1、破坏眶底，使眼球移位 ，产生复视 2、向面部扩展，面颊部隆 起 3、从内侧壁进入鼻腔 4、破坏牙槽突或硬腭，进 入口腔 5、向后侵入翼腭窝
诊断标准
1990年美国风湿病学院(ACR) WG分类标准
鼻或口腔炎症 胸片异常 尿沉渣异常 病理性肉芽肿 性炎性改变
痛性或无痛性口腔溃疡，脓性或血性鼻腔 分泌物 胸片示结节、固定浸润病灶或空洞 镜下血尿（RBC>5/高倍视野）或出现红细 胞管型 动脉壁或动脉周围，或血管（动脉或微动 脉）外区有中性粒细胞浸润