室管膜瘤病理表现及诊断(一)

室管膜瘤病理表现及诊断(一)

【摘要】室管膜瘤(ependymoma)是由覆盖脑室的室管膜上皮长出，多发生在脑室系统。良性的是室管膜细胞瘤，恶性的是室管膜母细胞瘤。在神经胶质瘤中占18．2％，在颅内肿瘤中占4．6％～6％。男多于女。儿童及青年多见。约3／4位于幕下，约1／4位于幕上。幕下室管膜瘤以良性多见，而幕上以恶性室管膜母细胞瘤多见。

【关键词】室管膜瘤病理表现

肿瘤呈紫红色、灰红色或灰白色。发红的多较软，发向的多较硬。突人脑腔或经侧孔突人脑桥侧池的室管膜瘤，质地柔软，表面呈颗粒状，很像乳头瘤，但比脉络丛乳头瘤软而光滑。长人脑白质内的室管膜瘤边界清晰，质地均匀，呈灰白色结节状。大脑半球内的室管膜瘤多体积巨大，肿瘤与周围脑组织问界限较清楚。并可有大囊腔，囊内含黄色、黄褐色或黄绿色清的或混浊液体。有时肿瘤可穿出脑皮质，呈片状覆盖于脑的表面，不侵犯其下面的脑组织。第四脑室的室管膜瘤由第四脑室的顶或底长出：除引起阻塞性脑积水外，可经正中孔长人小脑延髓池，有时甚至经枕骨大孔突入椎管内，舌状覆盖于上颈髓的背侧，有些室管膜瘤从后髓帆长出。这些小脑外的室管膜瘤质地多较坚实，表面有光滑结节，常有钙化区。

二、分型

WHO(1990年)依据其组织学特性将室管膜肿瘤分为：

1.室管膜瘤有细胞型、乳头型、上皮型三种变异。

2.间变或恶性室管膜瘤肿瘤细胞致密成片排列，可有坏死灶，细胞形态各异。

3.黏液乳头型室管膜瘤肿瘤呈乳头状排列，常有黏液样变。

4.室管膜下瘤主要为室管膜下胶质细胞构成肿瘤。

三、检查

1.脑脊液检查脑室液或脊髓液蛋白量大多增高。第四脑室肿瘤脑脊液蛋白增高较显著，可达200mg％以上，个别的白细胞轻度增多。

2.头颅X线平片在儿童常见骨缝分离及指压迹增多，有10％左右显示小片钙化斑，有钙化者多数病史较长。

3.脑血管造影大多显示脑积水表现。特别在成人有的可见由脉络膜动脉供血的不规则异常肿瘤血管。

4.脑室造影显示脑室扩大及肿瘤造成的充盈缺损。后颅窝室管膜瘤表现为中脑导水管以上的脑室对称性中度扩大，导水管多呈喇叭口样扩张，第四脑室内可见肿瘤的充盈缺损。脑室造影对术前的估计有很大帮助，如肿瘤向第四脑室底部长出者则肿瘤近脑干侧无造影剂而肿瘤周围(上方或侧方)可有造影剂充盈，在这种情况下手术危险性大，难以完全切除；如肿瘤自第四脑室顶或侧壁长出者，则在肿瘤与脑干交界处可有造影剂充盈，这种情况下手术危险性小和完全切除的可能性大。5．CT扫描显示为不均匀的高密度影像，瘤内有的可见高密度钙化或低密度囊腔影像，散在点状钙化有助于诊断。注射对比剂后肿瘤影像增强，多不均匀强化，强化后肿瘤边界清楚，囊变区一般不强化。

6．MRI在T1加权图像上呈低或等信号，在T2加权图像上呈明显的高信号，有时可清晰显示其内蜿蜒走向的血管流空信号。肿瘤具有明显的异常对比增强。

四、临床表现

就诊前病程平均在1年左右，位于第四脑室者因为易阻塞脑脊液循环，病程常较短。室管膜瘤并无临床特点。症状取决于瘤的所在部位。