囊性肾癌

病理

巨检：肿瘤外观为不规则圆形或椭圆形肿 块，有一层纤维包摸；血供丰富，血管怒张， 有充血及出血区。肿瘤的颜色与血管多少、癌 细胞内脂质含量以及出血、坏死等因素有关， 一般说来，生长活跃区为白色，透明细胞呈黄 色，颗料细胞或未分化细胞呈灰白色。暗红色 或红色部位分别为陈旧或新鲜出血区，常有囊 性变、中心坏死、血肿或不规则钙化灶。
（4）囊液：囊性肾癌的囊内密度不均匀， 即囊液混浊，可出现碎屑，絮状物及大块状凝 血块。 （5）病变与正常肾实质的分界：囊性肾 癌病变与邻近肾实质边界不清，这与肿瘤缺乏 包膜且呈浸润性生长有关。 （6）囊性病变的大小：囊性肾癌病变常 较大，较大的病变常有较多的恶性征象，当囊 性病变较小时，恶性征象少或不明显，诊断很 困难。
2004年WHO肾细胞癌病理分类。
肾透明细胞癌 多房囊性肾细胞癌
乳头状肾细胞癌
肾嫌色细胞癌
Xp11易位性肾癌
神经母细胞瘤伴发的癌
Bellini集合管癌 未分类肾细胞癌
髓样癌 粘液性管状及梭形细胞癌
囊性肾癌与多房囊性肾细胞癌的概念混淆
源自文库


囊性肾细胞癌简称CRCC cystic renal cell carcinoma 囊性肾癌是影像学诊断用语，主要指肿瘤组织 中含有囊性成分。 多房囊性肾细胞癌（MCRCC）则是病理学诊 断用语。 囊性肾癌是一类疾病的总称，其组成类型中包 括多房囊性肾细胞癌；而多房囊性肾细胞癌是 病理学特指的独立性疾病。
Bosniak Classification of Renal Cystic Disease




Category I. --- Category I lesions are simple benign cysts showing homogeneity, water content, and a sharp interface with adjacent renal parenchyma, with no wall thickening, calcification, or enhancement. Category II. --- This category consists of cystic lesions with one or two thin (≤ 1 mm thick) septations or thin, fine calcification in their walls or septa (wall thickening > 1 mm advances the lesion into surgical category III) and hyperdense benign cysts with all the features of category I cysts except for homogeneously high attenuation. A benign category II lesion must be 3 cm or less in diameter, have one quarter of its wall extending outside the kidney so the wall can be assessed, and be nonenhancing after contrast material is administered. Category IIF --- This category consists of minimally complicated cysts that need follow-up. This is a group not well defined by Bosniak but consists of lesions that do not neatly fall into category II. These lesions have some suspicious features that deserve follow-up up to detect any change in character. Category III. ---- Category III consists of true indeterminate cystic masses that need surgical evaluation, although many prove to be benign. They may show uniform wall thickening, nodularity, thick or irregular peripheral calcification, or a multilocular nature with multiple enhancing septa. Hyperdense lesions that do not fulfill category II criteria are including in this group. Category IV. --- These are lesions with a nonuniform or enhancing thick wall, enhancing or large nodules in the wall, or clearly solid components in the cystic lesion. Enhancement was considered present when lesion components increased by at least 10 H.

囊性肾癌病因（Bosniak ） ①肿瘤呈囊性生长：肾细胞癌起源于近曲小管上 皮细胞，其中一些以囊性形式生长，逐渐形成大小不 等互不相通的多房性肿块，囊内有含量不等的新鲜血 液，肿瘤常有假包膜。 ②肾癌中心供血不足，出血和坏死形成假囊肿。 “囊肿”壁厚且极不规则，多为单房。 ③肾癌起源于囊肿壁上的上皮细胞，结节常位于 囊肿的基底部。 ④肾癌引起肾小管或肾小动脉阻塞导致囊肿形成。 当囊肿增大时，肿瘤嵌入到囊肿内，此型少见。
囊性肾癌鉴别诊断


本病应与肾脓肿、肾囊肿、其他类型肾癌、多囊肾等囊性病变相 鉴别。 （1） 肾脓肿的低密度病灶，增强后为均匀环形强化，脓肿 壁厚薄均匀，内壁光滑无壁结节，囊内容物均一无悬浮物，病灶 周围可见低密度水肿带，肾周多伴感染，肾轮廓模糊，结合临床 鉴别亦较容易。 （2 ）典型囊肿壁薄光滑无强化，其内为水样密度与囊性肾 癌鉴别不难，但由于部分复杂囊肿可缓慢演变，故肾囊肿的定期 随访十分重要。当囊肿壁增厚或不规则；囊壁出现实性成分，并 有强化；囊肿周围出现软组织影时应警惕恶性可能。另外，仔细 观察囊肿内分隔形态，有无悬浮物，钙化灶位置也有助于定性诊 断。
囊性肾癌治疗



囊性肾癌是肾癌的一种特殊类型，多为肾偶发癌，病 理分期分级低，预后与分级和病理分期有关，与肿瘤 大小无关，手术治疗效果满意，预后佳。 诊断明确的恶性肾囊肿物或MCRCC可以直接进行手 术治疗。手术可采用肾癌根治术，肾部分切除术，或 肿瘤摘除术。 对于诊断困难的患者，如Bosniak分级在Ⅲ级或以上 者，可以积极于术中行冰冻病理或行保留肾组织的手 术而使病人获益。
囊性肾癌
2011-10





概念 病因 发病率 临床表现 病理特点 影像表现 诊断与鉴别 治疗
概念


肾癌carcinoma of kidney 又称肾细胞癌，起源于肾小管上皮细胞，可发 生于肾实质的任何部位，但以上、下级为多见， 少数侵及全肾；左、右肾发病机会均等，双侧 病变占1%~2%。 囊性肾癌患者的发病年龄较高，罕有低于30岁 以下者，而MCRCC的发病的平均年龄较非 MCRCC患者低。
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（3 ）普通型肾透明细胞癌伴囊性变由于二者预 后具有明显差异，鉴别诊断尤为重要。 （4 ）多房性囊性肾瘤是由间胚叶组织发展而来 的错构瘤，切面也可见大小不等的囊腔，囊液性质与 多房性囊性肾细胞癌相似，但其背覆上皮为高柱或扁 平上皮，囊腔内有纤维细胞、平滑肌及幼稚间胚叶组 织。 （5） 成人型多囊肾病变常为双侧，肾脏体积明 显变大，被覆单层扁平或立方上皮，囊腔间有压迫萎 缩的肾实质，常伴有继发感染。
【囊性肾癌的CT特点】
（1）囊壁改变：囊壁增厚，且不均匀，不 规则，增强扫描可见囊壁、分隔及结节的早期 强化。 （2）钙化：囊壁及分隔钙化明显，呈斑 点状、线条状或壳状。钙化量及形态对良、恶 性病变的鉴别很重要，良性钙化多呈线型，量 少，薄且细。 如有粗大钙化或新月形钙化更 有意义。 （3）分隔：囊性肾癌的分隔常见，且粗 细不匀，>1mm，与囊壁交界处呈结节状增厚。


显微镜检查： 癌细胞类型主要为透明细胞癌、颗粒细胞癌和未分化 癌等，其中以透明细胞癌为常见。 透明细胞癌体积大，边缘清晰，呈多角形，核小而均 匀、染色深；细胞质量多呈透明色。细胞常排列成片 状、乳头状或管状。 颗粒细胞呈圆形、多边形或不规则形态，暗色；细胞 质内充满细小的颗粒，胞质量少；核略深染。 还有一种恶性程度更高的肾癌，其细胞呈梭形，核较 大或大少不一，有较多的核分裂象，呈肉瘤样结构， 称为未分化癌。
Hartman囊性肾癌按病理组织学类型

（1）单房囊肿性肾癌 （2）多房囊肿性肾癌 （3）肾癌囊性坏死 （4）单纯性囊肿癌变
其中以多囊性生长者多见（MCRCC），细胞类型以 透明细胞癌多见。
Hartman DS ,Davis CJ ,Johns T ,et al .Cystic renal cell carcinoma. Urol,1986,28:145～153.


【囊性肾癌临床表现】 囊性肾癌（CRCC）的临床表现近似于肾癌， 也可见肉眼血尿，腹部包块及疼痛，由于囊性 肾癌通常有一个完整的囊壁，出现肉眼血尿的 机会较少。 MCRCC多发于肾脏两极，也可无典型“三联 征”，甚至无明显症状。
肾囊性病变Bosniak CT 分期



Ⅰ级为单纯性肾囊肿，该类病变在普通人群中常见，50岁以上人 群的发病率约为50%，通过影像学检查易与其他肾占位性病变相 鉴别； Ⅱ级为良性病变，影像学表现为囊肿合并分隔、囊壁及分隔中可 见细小钙化、感染及密度增高等，边界清楚，应用对比剂后无增 强； Ⅲ级为囊性病变伴有囊壁和分隔不规则增厚，对比剂增强，影像 学难以区分良、恶性； Ⅳ级为恶性囊性肿物，如囊性肾癌，表现为囊壁增厚、边缘不规 则及含有实性富血管肿块等，应用对比剂后增强。 囊性肾癌的影像学特点可表现为BosniakⅡ型、Ⅲ型或Ⅳ型肾囊 肿的特点