第二节 几种常见的特殊葡萄膜炎

第二节几种常见的特殊葡萄膜炎一、强直性脊椎炎

强直性脊椎炎（ankylosingspondylitis）是一种病因尚不完全清楚的、主要累及中轴骨骼的特发性炎症疾病，约20％～25%并发急性前葡萄膜炎。

【临床表现】此病多发于青壮年人，男性占大多数，常诉有腰骶部疼痛和僵直，于早晨最为明显，活动后减轻。绝大多数患者表现为急性、非肉芽肿性前葡萄膜炎。多为双眼受累，但一般先后发病，易复发，双眼往往呈交替性发作。

【诊断】主要根据腰骶部疼痛、骶髂关节、脊椎改变和葡萄膜炎的临床特点。X线检查可发现软骨板模糊、骨侵蚀、骨硬化、关节间隙纤维化、钙化、骨化及骨性强直等改变，HLA-B27抗原阳性对诊断有一定帮助。

【治疗】前葡萄膜炎的治疗主要使用糖皮质激素滴眼液、睫状肌麻痹剂和非甾体消炎药（详见急性前葡萄膜炎的治疗）。脊椎病变应由有关科室治疗。

二、Vogt-小柳原田综合征

Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKH综合征）是以双侧肉芽肿性全葡萄膜炎为特征的疾病，常伴有脑膜刺激征、听力障碍、白癜风、毛发变白或脱落。此病也被称为“特发性葡萄膜大脑炎”、“Vogt-小柳原田病”，是国内常见的葡萄膜炎类型之一。

【病因】由自身免疫反应所致，还与HLA-DR4、HLA-DRw53抗原相关。

【临床表现】此病有典型的临床进展过程：①前驱期（葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变。②后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周内），典型表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、视网膜神经上皮脱离、视网膜脱离等；③前葡萄膜受累期（发病后约2周～2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，出现尘状KP、前房闪辉、前房细胞等，非肉芽肿性前葡萄膜炎改变；④前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月后），典型表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有眼底晚霞状改变、Dalen-Fuchs结节（图12-8）和眼部并发症。上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于某一期，并可能获得完全治愈。

除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼或渗出性视网膜脱离。

【诊断】根据典型的病史及特征性的临床表现诊断。FFA 检查，早期出现多发性细小的荧光素渗漏点，以后扩大融合，对诊断有很大帮助。

【治疗】对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为1～1.2mg/（kg.d），于10～14d开始减量，维持剂量为15～

20mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A、硫唑嘌呤等，通常联合小剂量糖皮质激素治疗。对于继发性青光眼和并发性白内障，应给予相应的药物或手术治疗。

三、Behcet病

Behcet病（Behcet’sdisease）是一种以复发性葡萄膜炎、口腔溃疡、皮肤损害和生殖器溃疡为特征的多系统受累的疾病。此病主要发生于远东、中东和地中海沿岸的一些国家，也是国内葡萄膜炎中常见的类型之一。

【病因】可能与细菌、疱疹病毒感染有关，主要通过诱发自身免疫应答导致IL-23/IL-17、IL-12/IFN-γ激活而引发疾病。

【临床表现】

1．眼部损害表现为反复发作的全葡萄膜炎，呈非肉芽肿性，约25%的患者出现前房积脓，部分患者出现寒性前房积脓（即不伴睫状充血）。典型的眼底改变为视网膜炎、视网膜血管炎，后期易出现视网膜血管闭塞（幻影血管）。常见并发症为并发性白内障、继发性青光眼、增生性玻璃体视网膜病变、视网膜萎缩和视神经萎缩等。

2．口腔溃疡为多发性，反复发作，疼痛明显，一般持续7～14d。

3．皮肤损害呈多形性改变，主要表现为结节性红斑、痤

疮样皮疹、溃疡性皮炎、脓肿等。针刺处出现结节或脓疱（皮肤过敏反应阳性）是此病的特征性改变。

4．生殖器溃疡为疼痛性，愈合后可遗留瘢痕。

5．其他可出现关节红肿、血栓性静脉炎、神经系统损害、消化道溃疡、副睾炎等。

【诊断】日本Behcet病研究委员会和国际Behcet病研究组制定的标准最为常用，前者将患者分为完全型和不完全型，出现反复发作的葡萄膜炎、复发性口腔溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡4种主征称为完全型；出现3种主征或2种主征及其他一些病变则称为不完全型。不完全型的诊断标准为：

1．复发性口腔溃疡(一年内至少复发3次)。

2．下面四项中出现两项即可确诊：①复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕；②眼部损害(前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎)；③皮肤损害(结节性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或发育期后的痤疮样结节)；④皮肤过敏反应试验阳性。

【治疗】

1．免疫抑制剂苯丁酸氮芥0.1mg/（kg.d）或环孢霉素A3～5mg/（kg.d），待病情稳定后逐渐减量，一般治疗时间在一年以上。此外尚可选用秋水仙碱（0.5mg，Bid）、硫唑嘌呤（1～2mg/(kg.d)）。在治疗过程中，应每两周行肝肾功能和血常规

检查，如发现异常应减药或停药。一些生物制剂已开始试用于顽固性Behcet病的治疗，如抗肿瘤坏死因子的单克隆抗体或可溶性受体等，但有关这些制剂的适应证、治疗时间及注意事项等尚需更多的研究始能确定。

2．糖皮质激素不宜长期大剂量使用，出现以下情况可考虑使用：①眼前段受累，特别是出现前房积脓者可给予糖皮质激素滴眼液点眼；②出现严重的视网膜炎或视网膜血管炎，在短期内即可造成视功能严重破坏，可大剂量短期使用；③与其他免疫抑制剂联合应用，使用剂量一般为20～30mg/d。

3．睫状肌麻痹剂用于眼前段受累者。

4．其他出现并发性白内障，应在炎症完全控制后考虑手术治疗。出现继发性青光眼，应给予相应的药物治疗，手术治疗应非常慎重。在炎症未完全控制时，手术易诱使葡萄膜炎复发。

四、交感性眼炎

交感性眼炎（sympatheticophthalmia）是指发生于一眼穿通伤或内眼手术后的双侧肉芽肿性葡萄膜炎，受伤眼被称为诱发眼，另一眼则被称为交感眼。

【病因】主要由外伤或手术造成眼内抗原暴露并激发自身免疫应答所致。

【临床表现】可发生于外伤或手术后5d至56年内，但多发生于2周至2个月内。一般发病隐匿，多为肉芽肿性炎