SAPHO综合征课件
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90%的SAPHO综合征患者出现骨关节病， 多表现为肌肉和骨骼疼痛及活动受限，可 累及中轴骨及外周骨，主要表现为滑膜炎 、骨肥厚和骨炎。
骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及
两者，但是典型病变是累及胸骨上端，锁
骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥
厚。
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15
临床表现
成人受累骨主要是肋胸锁骨，其次是脊柱、 骨盆、长骨，骼骨和下颌骨少见。
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25
感染
• 从病变骨骼样本及脓疱疹中可分离低致病性 病原微生物，例如：金黄色葡萄球菌、副流 感嗜血杆菌、苍白螺旋体，特别是痤疮丙酸 杆菌，常被文献提及，但阳性率不高。
• 细菌培养阳性患者血清IgA升高亦支持感染存 在。
• 细菌培养阳性者抗生素治疗有效。
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26
免疫学
• 体液免疫反应亢进或低下 • 细胞免疫功能正常或亢进 • IL-8及IL-18水平升高 • 尚未发现自身抗体包括RF,CCP及ANA • 痤疮丙酸杆菌感染影响体内促炎症反应，导致
• 下颌骨也可能受累，表现为损毁性面容伴肿胀，可为单灶性。
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18
临床亚型
（1）慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
• 皮肤病变可表现为掌跖脓疱病、痤疮。前者在成年人较为多见， 儿童、少年少见;后者绝大多数出现在青少年。
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19
临床亚型
（2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)
• 该类型约占25%，多发生于成人人群，HLA-B27阳性率不高。 • 以骨质附近结缔组织炎症为特征。 • 该病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明显活动、进展，活
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23
发病机制
•遗传学 •感染 •免疫学
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24
遗传学
• HLA-B27：既往研究提示SAPHO中HLA-B27阳性 率略高，但因与SPA诊断标准重叠，因此也有些 研究提示与HLA-B27无相关性。
• HLA-39/HLA-61有报道可能相关
• 易感基因位于18号染色体（LPIN2及NOD2）： LPIN2编码脂质2，参与调控多形核白细胞凋亡。 NOD2基因突变导致促炎性核转录因子-κB对于细 菌肽聚糖通路活性的异常免疫反应。
• 尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性，通常为单灶性损害。
• 一半以上的患者表现为前胸壁(ACW)综合征，即胸骨和周围关节炎 症。
• 骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。
• 中轴型CRMO为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎，其次是椎间盘 炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可引
起骨折。
• 皮肤病变以脓疱疮为主。可见巨大的水疱样皮损。内充满液体， 以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。
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21
临床亚型
（3）CRMO和PPHS不完全型
约占SAPHO综合征的20%，具有CRMO、PPHS的部分表现，但变现不 如前二者典型，可能处于疾病的早期，或属于疾病的顿挫型。
疱性银屑病等。
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4
临床表现
• 银屑病：脓疱性银屑病及掌跖脓疱病 • 痤疮：聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊闭塞三
联征。 • 化脓性汗腺炎。
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5
临床表现
• 男性患者中痤疮发生率高，而女性患者以 掌跖脓疱病较为常见。
• 儿童的皮肤病较成年人少见。 • 不到1/4的病例骨关节病变与皮肤病变同
• 皮肤脓疱病主要表现在掌跖部，可能与骶髂关节炎相关。
• 胸肋锁骨：局部疼痛、软组织肿胀，锁骨增大，肋锁韧带的骨化 ，渐出现锁骨、胸骨各关节间隙变窄乃至骨性融合。上部肋软骨 明显骨化，病变的范围逐渐扩大。可压迫周围神经、锁骨下静脉 。脊柱及骶髂关节：主要表现为脊柱韧带或脊柱旁韧带骨化，椎 体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄，椎体楔形变。骶髂关节多为单 侧受累，表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失，邻近的髂骨有 硬化，影响关节功能，造成疼痛、步态异常、步行困难等。
SAPHO综合征
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1
概述
1986年Chamot等总结了85例病例后首次 提出SAPHO（滑膜炎、痤疮、脓疱病、 骨肥厚、骨炎）综合征(synovitis-acne-
pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。SAPHO综合征是一种 少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎 症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、 骨肥厚、骨炎。
时发生，约60%的病例骨关节病变早于皮 肤病变，时限一般≥2年，甚至相差20-38 年。
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8
掌跖脓疱病
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9
掌跖脓疱病
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பைடு நூலகம்
临床表现-骨关节病变
• a）前胸壁综合征(ACW)是CRMO的未分化型。 • b）胸肋锁骨肥厚症(SCCH)综合征是PPHS的未分化型。 • c）痤疮-脊柱关节炎。 • d）痤疮-CRMO。
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22
临床亚型
（4）肠病变异型
• 与慢性炎症性肠病(Crohn病或溃疡性结肠炎)同时存在，表现与炎 症肠病性脊柱关节病相似。
儿童最易累及长骨干髓端，其次是前上胸 壁和脊柱。
有的患者会出现骶髂关节炎，但与血清性 脊椎关节病不同的是，患者常单侧发病。
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16
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17
临床亚型
（1）慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
• 该类型约占50%，好转和恶化交替而无缓解，病程在2.5～20年。
• 特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。
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2
流行病学
• 多为青年或中年发病。 • 男女比例接近，女性略多于男性患者。 • 大部分病例为自限性，疾病平均持续约4-5年。 • 本病国外报道较多，国内报道少见。确切发病 率不详，约为1/10000。
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3
临床表现-皮肤病变
• SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20%-60% • 主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。 • 特征性的病变是掌跖脓疱病、爆发性痤疮和脓
动期可持续数十年，活动期过后可能自愈。 • 可遗有畸形及功能障碍。 • 鉴于存在中轴关节、骶髂关节受累，与血清阴件脊柱关节病有类
似之处。但其病变特点仍在于胸骨、锁骨、肋骨的改变及皮肤脓 疱疮。
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临床亚型
（2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)
• 骨关节病变主要累及胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骶髂关节。
骨炎常累及骨皮质、骨髓腔或者同时累及
两者，但是典型病变是累及胸骨上端，锁
骨内端及第一对肋软骨的骨质硬化和骨肥
厚。
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临床表现
成人受累骨主要是肋胸锁骨，其次是脊柱、 骨盆、长骨，骼骨和下颌骨少见。
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感染
• 从病变骨骼样本及脓疱疹中可分离低致病性 病原微生物，例如：金黄色葡萄球菌、副流 感嗜血杆菌、苍白螺旋体，特别是痤疮丙酸 杆菌，常被文献提及，但阳性率不高。
• 细菌培养阳性患者血清IgA升高亦支持感染存 在。
• 细菌培养阳性者抗生素治疗有效。
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免疫学
• 体液免疫反应亢进或低下 • 细胞免疫功能正常或亢进 • IL-8及IL-18水平升高 • 尚未发现自身抗体包括RF,CCP及ANA • 痤疮丙酸杆菌感染影响体内促炎症反应，导致
• 下颌骨也可能受累，表现为损毁性面容伴肿胀，可为单灶性。
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临床亚型
（1）慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
• 皮肤病变可表现为掌跖脓疱病、痤疮。前者在成年人较为多见， 儿童、少年少见;后者绝大多数出现在青少年。
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临床亚型
（2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)
• 该类型约占25%，多发生于成人人群，HLA-B27阳性率不高。 • 以骨质附近结缔组织炎症为特征。 • 该病病程持久、慢性化，青春期后疾病可能明显活动、进展，活
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发病机制
•遗传学 •感染 •免疫学
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遗传学
• HLA-B27：既往研究提示SAPHO中HLA-B27阳性 率略高，但因与SPA诊断标准重叠，因此也有些 研究提示与HLA-B27无相关性。
• HLA-39/HLA-61有报道可能相关
• 易感基因位于18号染色体（LPIN2及NOD2）： LPIN2编码脂质2，参与调控多形核白细胞凋亡。 NOD2基因突变导致促炎性核转录因子-κB对于细 菌肽聚糖通路活性的异常免疫反应。
• 尤以锁骨的原发性慢性骨髓炎具其特征性，通常为单灶性损害。
• 一半以上的患者表现为前胸壁(ACW)综合征，即胸骨和周围关节炎 症。
• 骨盆病变可导致髋关节疼痛和活动障碍。
• 中轴型CRMO为累及一个或多个椎体无菌性脊柱炎，其次是椎间盘 炎。骨旁和椎骨周围软组织炎症水肿可引起并发症。脊柱炎可引
起骨折。
• 皮肤病变以脓疱疮为主。可见巨大的水疱样皮损。内充满液体， 以手掌、足底最具特征性，病变部位伴表皮脱落和脱屑。
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临床亚型
（3）CRMO和PPHS不完全型
约占SAPHO综合征的20%，具有CRMO、PPHS的部分表现，但变现不 如前二者典型，可能处于疾病的早期，或属于疾病的顿挫型。
疱性银屑病等。
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临床表现
• 银屑病：脓疱性银屑病及掌跖脓疱病 • 痤疮：聚合性痤疮、爆发性痤疮及毛囊闭塞三
联征。 • 化脓性汗腺炎。
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临床表现
• 男性患者中痤疮发生率高，而女性患者以 掌跖脓疱病较为常见。
• 儿童的皮肤病较成年人少见。 • 不到1/4的病例骨关节病变与皮肤病变同
• 皮肤脓疱病主要表现在掌跖部，可能与骶髂关节炎相关。
• 胸肋锁骨：局部疼痛、软组织肿胀，锁骨增大，肋锁韧带的骨化 ，渐出现锁骨、胸骨各关节间隙变窄乃至骨性融合。上部肋软骨 明显骨化，病变的范围逐渐扩大。可压迫周围神经、锁骨下静脉 。脊柱及骶髂关节：主要表现为脊柱韧带或脊柱旁韧带骨化，椎 体终板侵蚀、硬化，椎间隙变窄，椎体楔形变。骶髂关节多为单 侧受累，表现为关节破坏，关节间隙变窄、消失，邻近的髂骨有 硬化，影响关节功能，造成疼痛、步态异常、步行困难等。
SAPHO综合征
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概述
1986年Chamot等总结了85例病例后首次 提出SAPHO（滑膜炎、痤疮、脓疱病、 骨肥厚、骨炎）综合征(synovitis-acne-
pustulosis-hyperostosis-osteomyelitis syndrome)的概念。SAPHO综合征是一种 少见的累及皮肤和骨关节的慢性无菌性炎 症。主要表现为滑膜炎、痤疮、脓疱病、 骨肥厚、骨炎。
时发生，约60%的病例骨关节病变早于皮 肤病变，时限一般≥2年，甚至相差20-38 年。
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掌跖脓疱病
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临床表现-骨关节病变
• a）前胸壁综合征(ACW)是CRMO的未分化型。 • b）胸肋锁骨肥厚症(SCCH)综合征是PPHS的未分化型。 • c）痤疮-脊柱关节炎。 • d）痤疮-CRMO。
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临床亚型
（4）肠病变异型
• 与慢性炎症性肠病(Crohn病或溃疡性结肠炎)同时存在，表现与炎 症肠病性脊柱关节病相似。
儿童最易累及长骨干髓端，其次是前上胸 壁和脊柱。
有的患者会出现骶髂关节炎，但与血清性 脊椎关节病不同的是，患者常单侧发病。
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临床亚型
（1）慢性复发性多发性骨髓炎(CRMO)
• 该类型约占50%，好转和恶化交替而无缓解，病程在2.5～20年。
• 特征性病变部位包括锁骨、胸骨、层状骨、盆骨、脊柱。
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流行病学
• 多为青年或中年发病。 • 男女比例接近，女性略多于男性患者。 • 大部分病例为自限性，疾病平均持续约4-5年。 • 本病国外报道较多，国内报道少见。确切发病 率不详，约为1/10000。
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临床表现-皮肤病变
• SAPHO综合征的皮肤病变发病率为20%-60% • 主要表现为银屑病、重度痤疮及化脓性汗腺炎。 • 特征性的病变是掌跖脓疱病、爆发性痤疮和脓
动期可持续数十年，活动期过后可能自愈。 • 可遗有畸形及功能障碍。 • 鉴于存在中轴关节、骶髂关节受累，与血清阴件脊柱关节病有类
似之处。但其病变特点仍在于胸骨、锁骨、肋骨的改变及皮肤脓 疱疮。
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临床亚型
（2）脓疱性骨肥厚脊柱关节病(PPHS)
• 骨关节病变主要累及胸骨、锁骨、肋骨、脊柱、骶髂关节。