马凡氏综合征护理查房ppt课件
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并发症的观察、预防和处理
2.感染： 1)遵医嘱应用抗菌药物预防感染。 2)进行护理治疗时严格遵循无菌操作原
则，保持颈穿管创口的干燥清洁。
3) 注意监测病人的体温情况，如术后 3~6天的发热或体温降至正常后再度发 热，要警惕继发感染的可能。
23
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理 3.脑功能障碍 观察病人的瞳孔、神
14
Bentall手术方法：纵切升主动脉瘤， 切除主动脉瓣，取带瓣人造血管替换 升主动脉和主动脉脉，并将左右冠状 动脉连同开口周围1㎝大小的主动脉壁 全层吻合移植在人造血管的相应位置 上。
15
16
术后主要的护理诊断
• 低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸机、 术后伤口疼痛等有关
• 心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量 不足等有关
• 有皮肤完整性受损的危险 与皮下脂肪少、长期卧 床有关
• 术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等
17
护理措施——低效性呼吸形态
加强呼吸道护理 1.保持室内环境整洁，空气新鲜，定时
开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。 2.膨肺吸痰，确保病人呼吸道通畅
18
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（一）
8
临床表现
心血管系统
骨骼肌系统
眼
9
心血管系统
• 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。 常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关 闭不全。
• 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖 瓣关闭不全亦属本征重要表现。
• 可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺
损、法络四联征、动脉导管未闭、主
动脉缩窄等
10
骨骼肌系统
主要有四肢细长， 蜘蛛指（趾）， 双臂平伸指距大 于身长，双手下 垂过膝，上半身 比下半身长。
1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察 脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼 吸、面色等病情变化。
2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意 观察用药后效果及有无不良反应。
3.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管，每2 小时挤压一次，以防管道堵塞。
19
ห้องสมุดไป่ตู้
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（二）
志和肢体情况，如有肢体麻木、下 肢无力、感觉异常、精神错乱等异 常，立即报告医生并处理。
24
25
4
辅助检查的阳性结果
8月20日心电图：窦性心率64次/分、左心室肥大、 一度房室传导阻滞
8月26日心脏彩超室：主动脉窦部及升主动脉增宽、 主动脉瓣二叶畸形并大量返流、左室舒张功能减 低、少量心包积液
5
问题
一、什么是马凡氏综合征及临床表现？ 二、什么是Bentall手术及手术的方法？ 三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措
11
• 皮下脂肪少，肌肉 不发达，胸、腹、 臂皮肤皱纹。
• 肌张力低，呈无力 型体质。
• 有时见漏斗胸、鸡 胸、脊柱后凸等。
12
眼
主要有晶体状脱 位或半脱位、高 度近视、白内障、 视网膜剥离、虹 膜震颤等。男性 多于女性。
13
关于Betall术
1968年，Betall用一根带瓣的人工血管将主动脉 瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条冠状 动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样 病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良 好效果 。
护理查房
————马凡氏综合征
1
一般资料
床号：62床 姓名：卫红武 性别：男 年龄：37岁 入院诊断：主动脉窦部扩张术 术后诊断：马凡氏综合征 主治医生：张俊伟 入院时间：2013年8月20日
2
主要病情及治疗经过
2013年8月20日入院心脏彩超是主动脉窦瘤、升 主动脉明显增宽、主动脉关闭不全并开放受限
保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。
21
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理
1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液 呈鲜红色，量＞100ml/h，或有较多血 细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、 躁动、出冷汗等低血容量表现，提示 有活动性出血的可能，应立即通知医 生处理。
22
护理措施——潜在并发症
施？
6
马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指 （趾）综合征，属于一种先 天性遗传性结缔组织疾病， 为常染色体显性遗传，有家 族史。
7
发病机制
本病原发机制不明。有人认为是弹性 蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合 受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与 酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明 质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过 度破坏有关。
2013年8月21日15时30分转入心外ICU给予特级 护理、心电监护、告病危
2013年9月1日11点40分行Bentall手术 2013年9月8日15时转入心外病区给予一级监护、
心电监护
3
患者目前用药： 多巴胺、付肾——正性肌力药物、
收缩血管 硝甘、硝普钠——扩张血管降低心
脏后负荷 头孢哌酮舒巴坦——抗生素 氨溴索——化痰药物
4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引 流负压在2—4Kpa,注意观察引流液的颜色、 量和性状，如有异常，应及时报告医生并 处理。
5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必 要时根据医嘱使用缓泻剂通便。
20
护理措施——有皮肤完整性受损危险
加强皮肤护理
1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。 2.保持床单位平整、柔软、干洁。 3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。 4.使用便盆时防止擦伤皮肤 。 5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣，
2.感染： 1)遵医嘱应用抗菌药物预防感染。 2)进行护理治疗时严格遵循无菌操作原
则，保持颈穿管创口的干燥清洁。
3) 注意监测病人的体温情况，如术后 3~6天的发热或体温降至正常后再度发 热，要警惕继发感染的可能。
23
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理 3.脑功能障碍 观察病人的瞳孔、神
14
Bentall手术方法：纵切升主动脉瘤， 切除主动脉瓣，取带瓣人造血管替换 升主动脉和主动脉脉，并将左右冠状 动脉连同开口周围1㎝大小的主动脉壁 全层吻合移植在人造血管的相应位置 上。
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术后主要的护理诊断
• 低效型呼吸形态 与手术、麻醉、应用呼吸机、 术后伤口疼痛等有关
• 心输出量减少 与心脏疾病、心功能减退、血容量 不足等有关
• 有皮肤完整性受损的危险 与皮下脂肪少、长期卧 床有关
• 术后并发症 术后出血、感染、脑功能障碍等
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护理措施——低效性呼吸形态
加强呼吸道护理 1.保持室内环境整洁，空气新鲜，定时
开窗通风，减少探视，保证充足睡眠。 2.膨肺吸痰，确保病人呼吸道通畅
18
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（一）
8
临床表现
心血管系统
骨骼肌系统
眼
9
心血管系统
• 约80%的患者伴有先天性心血管畸形。 常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关 闭不全。
• 二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全、三尖 瓣关闭不全亦属本征重要表现。
• 可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺
损、法络四联征、动脉导管未闭、主
动脉缩窄等
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骨骼肌系统
主要有四肢细长， 蜘蛛指（趾）， 双臂平伸指距大 于身长，双手下 垂过膝，上半身 比下半身长。
1.病情未稳定时予持续心电、血氧监测。密切观察 脉搏速度、节律、力度等，注意心律、血压、呼 吸、面色等病情变化。
2.遵医嘱使用强心、利尿、扩血管药物时，要注意 观察用药后效果及有无不良反应。
3.保持引流通畅：对放置的心包、胸腔引流管，每2 小时挤压一次，以防管道堵塞。
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ห้องสมุดไป่ตู้
护理措施——心输出量减少
维持有效血容量和改善心功能（二）
志和肢体情况，如有肢体麻木、下 肢无力、感觉异常、精神错乱等异 常，立即报告医生并处理。
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4
辅助检查的阳性结果
8月20日心电图：窦性心率64次/分、左心室肥大、 一度房室传导阻滞
8月26日心脏彩超室：主动脉窦部及升主动脉增宽、 主动脉瓣二叶畸形并大量返流、左室舒张功能减 低、少量心包积液
5
问题
一、什么是马凡氏综合征及临床表现？ 二、什么是Bentall手术及手术的方法？ 三、该病术后有什么样的护理诊断及护理措
11
• 皮下脂肪少，肌肉 不发达，胸、腹、 臂皮肤皱纹。
• 肌张力低，呈无力 型体质。
• 有时见漏斗胸、鸡 胸、脊柱后凸等。
12
眼
主要有晶体状脱 位或半脱位、高 度近视、白内障、 视网膜剥离、虹 膜震颤等。男性 多于女性。
13
关于Betall术
1968年，Betall用一根带瓣的人工血管将主动脉 瓣连同整个升主动脉一起替换，同时将两条冠状 动脉移植于人工血管，此手术为主动脉根部瘤样 病变的完全性一次矫正提供了新方法，收到了良 好效果 。
护理查房
————马凡氏综合征
1
一般资料
床号：62床 姓名：卫红武 性别：男 年龄：37岁 入院诊断：主动脉窦部扩张术 术后诊断：马凡氏综合征 主治医生：张俊伟 入院时间：2013年8月20日
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主要病情及治疗经过
2013年8月20日入院心脏彩超是主动脉窦瘤、升 主动脉明显增宽、主动脉关闭不全并开放受限
保持皮肤清洁干燥，并注意保暖。
21
护理措施——潜在并发症
并发症的观察、预防和处理
1.术后出血：若术后心包、纵膈引流液 呈鲜红色，量＞100ml/h，或有较多血 细胞凝集块，伴血压下降、脉搏增快、 躁动、出冷汗等低血容量表现，提示 有活动性出血的可能，应立即通知医 生处理。
22
护理措施——潜在并发症
施？
6
马凡氏综合征（marfan's syndrome）又名蜘蛛指 （趾）综合征，属于一种先 天性遗传性结缔组织疾病， 为常染色体显性遗传，有家 族史。
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发病机制
本病原发机制不明。有人认为是弹性 蛋白和胶原组织肽链之间的横向联合 受损，即赖氨酰氧化酶缺陷。此外与 酸性粘多糖沉积、唾液酸增多、透明 质酸堆积、硫酸软骨素形成不良或过 度破坏有关。
2013年8月21日15时30分转入心外ICU给予特级 护理、心电监护、告病危
2013年9月1日11点40分行Bentall手术 2013年9月8日15时转入心外病区给予一级监护、
心电监护
3
患者目前用药： 多巴胺、付肾——正性肌力药物、
收缩血管 硝甘、硝普钠——扩张血管降低心
脏后负荷 头孢哌酮舒巴坦——抗生素 氨溴索——化痰药物
4.确保胸腔引流管各连接管的连接紧密，引 流负压在2—4Kpa,注意观察引流液的颜色、 量和性状，如有异常，应及时报告医生并 处理。
5.养成定时排便的习惯，保持大便通畅，必 要时根据医嘱使用缓泻剂通便。
20
护理措施——有皮肤完整性受损危险
加强皮肤护理
1.因病人形体消瘦，可使用气垫床以减轻压力。 2.保持床单位平整、柔软、干洁。 3.协助和指导病人定时翻身，避免出现压疮。 4.使用便盆时防止擦伤皮肤 。 5.注意出汗情况，汗液甚多时，及时擦干、更衣，