多发性骨髓瘤是骨癌吗
多发性骨髓瘤是骨癌吗
文章目录*一、多发性骨髓瘤是骨癌吗1. 多发性骨髓瘤是骨癌吗2. 多发性骨髓瘤如何诊断3. 多发性骨髓瘤能治好吗*二、多发性骨髓瘤的发病原因*三、多发性骨髓瘤如何预防
多发性骨髓瘤是骨癌吗
1、多发性骨髓瘤是骨癌吗多发性骨髓瘤不是骨癌。
多发性骨髓瘤是一种骨髓内浆细胞异常增生的恶性肿瘤,可产生大量单克隆免疫球蛋白分子(M蛋白),中老年人多见,男性多于女性,由于该病临床表现复杂多样,发病早期常无典型症状,主要表现有骨痛、贫血、肾功能不全、高钙血症、反复感染等症状,因此不易被发现,往往是在诊断其他器官疾病时才被发现,容易造成漏诊或者误诊,这也更加需要借助更多的辅助诊断指标。
2、多发性骨髓瘤如何诊断体检:多发性骨髓瘤患者的皮肤粘膜苍白,局限性骨骼压痛,有病理性骨折患者还会有骨骼畸形,少数患者还会伴肝脾轻度肿大,偶见髓外浆细胞瘤。
辅助检查:血象:检测过后会发现血红蛋白减少,呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板早期正常,晚期减少,分类中还会有幼粒、幼红细胞,红细胞呈缗钱状排列。骨髓象:增生活跃,浆细胞占百分之十五以上,并有形态异常的骨髓瘤细胞,其余各系细胞大致正常;因病变常呈局灶性。
实验室检查:身上出现血色素低、红细胞数少,由于血浆中异常球蛋白过高所致的红细胞呈缗钱状排列、红细胞因凝集而难以计数、血沉明显增快,有时可达一百五十毫米/小时等。
3、多发性骨髓瘤能治好吗骨癌是骨科的恶性肿瘤,患者需要到骨科就诊,而骨髓瘤是血液系统一种常见的恶性肿瘤,患者需
要到血液科就诊。如果被确诊为骨髓瘤患者也不必过分焦虑,目前,骨髓瘤的进展有了很大的发展,生存率从过去的3-5年提高
到10年,只要患者病情控制的好,长时间生存并不是难事。
骨髓瘤的误诊率在50%左右,她建议疑似患者选择在骨髓瘤
诊断及治疗方面较为权威的医院,避免延误病情。虽然多发性骨
髓瘤目前仍是一种不可治愈的疾病,但自从新药及自体干细胞移
植成功应用于多发性骨髓瘤患者以来,疗效及生存期有了较大的
改善。自20世纪90年代末免疫调节药特别是21世纪蛋白酶体
抑制药成功在骨髓瘤患者中的应用,显着提高了总体的长期生存。多发性骨髓瘤是一种异质性疾病,不同的患者对治疗的反应,并
发症的发生和生存期均有很大差别。生存期变化很大,短者仅生
存数月,长者可存活10年以上。
多发性骨髓瘤的发病原因1、职业环境:有多项研究长期了解骨髓瘤与特殊职业环境之间的关系,如农民、钢铁工人、橡胶工
人、油漆工人、长期接触染发剂等,但均未发现这些职业与骨髓
瘤有明确关系。
2、遗传因素:黑人骨髓瘤的发病率是白人的2倍。此外,骨
髓瘤也可以是乳腺癌、家族性黑色素瘤等癌家族综合征谱系中的一种。这些家族可同时高发包括骨髓瘤、淋巴瘤、白血病等在内的其他类型肿瘤。
3、辐射:骨髓在接受0.5Gy以上剂量的辐射后,发生骨髓瘤
的风险增加3倍,这种风险一般在20年以后才开始显现。日本广岛、长崎原子弹爆炸后,幸存者中骨髓瘤的发病率有明显增加。
4、感染因素:尽管骨髓瘤未被定义为艾滋病相关性肿瘤,但
一些大型调查研究显示,在艾滋病患者骨髓瘤的发病率显着增加。
5、慢性抗原刺激:许多研究都曾涉及细菌、病毒和很多抗原刺激,包括自身抗原与骨髓瘤发生的关系,但结论并不一致。但有研究认为骨髓瘤与类风湿性关节炎有关,骨髓瘤患者一级亲属类
风湿性关节炎的发生明显增高。
多发性骨髓瘤如何预防首先在生活中要应避免与致癌因素
接触,远离射线,避免电离辐射。对于接触射线的工作者,要提高
防范意识,定期体检。不接触石棉、苯及有毒有害物质,采用机器喷洒农药,实验室操作员应作好个人的防护措施。若有接触史或
病状可疑者,应定期体检,争取早期发现及时治疗,患者宜参加适
当的活动,以减少脱钙,防止感冒,注意个人卫生,尤其要注意口
腔粘膜和皮肤的清洁,防止感染。
其次在饮食方面要以清淡为主,选用能抑制骨髓过度增生的食品,如海带、紫菜、裙带菜、海蛤、杏仁。戒禁烟酒,忌食肥甘厚味以及生冷、辛辣之品。以杜绝生疾之源,可适当饮用牛奶。有肾功能损伤者、还应采用低盐饮食。若伴发真性细胞增多症及原发性血小板增多症时,应加食花生、葡萄等增加凝血功能的食品。
另外在中医上,强调调理情志,防止七情太过,从而保持气血和畅,阴阳平衡,注意身体锻炼,顺四时而调形体,可采取气功,太极拳等方法,以增强体质,预防疾病发生,或配合本病治疗,注意起居有常,劳逸有度,适寒温,避虚邪,烟酒,注意饮食调养,避免辛辣肥甘厚味之品。
多发性骨髓瘤
血液系统肿瘤 概述 骨髓中的浆细胞恶变的疾病。 多发性骨髓瘤是怎样一种疾病呢？在恶性血液病之中，骨髓瘤是与老年化及免疫能力关系最为密切的疾病。近年来，随着社会老龄化，骨髓瘤的发病人数正在急剧上升，其年龄和性别的死亡率的峰值，也有向高龄化移动的趋势。 过去，骨髓瘤曾是男性居多，最近男女差别已基本消失。 要注意因抗感染能力低下的问题。 恶变的机理和过程：骨髓中的浆细胞具有制造抗体的重要机能，即能产生对抗感染，增加抵抗力的免疫球蛋白。当浆细胞恶变为骨髓瘤细胞时，瘤细胞会无限制地恶性增殖，并破坏骨质，发展成为骨髓瘤。 因病变同时可在身体的各个部位发生，所以称为多发性骨髓瘤。 一般情况下，浆细胞可制造出数种免疫球蛋白。但一经恶变，在血液或尿液中，能大量发现单一种类的免疫球蛋白，即骨髓瘤蛋白，也就是M蛋白，从而导致正常免疫球蛋白减少，进而对感染的抵抗力下降，易发生肺炎等感染。 骨髓瘤的种类：根据骨髓瘤细胞的增殖方式，可分为四种类型：①单发病灶型（仅形成一个病灶）。②多发病灶型（限局在几个地方增殖的类型）。③弥漫增殖型（广泛扩大增殖的类型）。④混合型（弥漫增殖型加多发病灶型）。 以上这些类型对治疗效果及预后来说，均有各自的特征。而且由于形成肿瘤的类型和变为浆细胞白血病的类型等的不同，其病理状态也多种多样，加之M蛋白的种类的不一，预后也必然有所差别。 自觉症状 腰椎、胸椎和背部的骨痛是其特征。 症状 本病突出的特点是全身持续性骨痛，这是因为全身各处的骨骼受到破坏的缘故。尤其以胸部、背部和腰部的骨痛最显著。而且身体活动时，也可明显疼痛；有些天骨痛，有些天似乎不痛，没有规律，且程度不同。 由于种瘤压迫不同部位的神经，可引起视力障碍或手足活动受限、手足麻木等。而骨髓的正常造血功能障碍，可发生全身倦怠、头晕目眩、呼吸困难和因感染所致的发热，以及发生出血倾向等。如骨髓瘤造成肾损害时，可发生食欲不振、浮肿等。
非霍奇金淋巴瘤骨髓侵犯的临床及血液学分析
【摘要】目的探讨nhl骨髓侵犯的临床特点以及与血液学之间的关系。方法分析 95例nhl骨髓侵犯患者的临床资料，进行常规骨髓穿刺和血液学检查。结果发生骨髓侵犯病例中i 期4例（4.2%）， ii期12例（12.6%），ⅲ期36例（37.9%），ⅳ期43例(47.4%)；病理类型以小淋巴细胞性，弥漫型裂细胞性（改为：弥漫性大b细胞型淋巴瘤）和淋巴母细胞性淋巴瘤多见；纵隔淋巴结肿大、脾脏肿大和脾受侵患者易发生骨髓侵犯；骨髓侵犯患者外周血中贫血56例(58.9%)，血小板减少42例(44.2%)，白细胞减少27例(28.4%)，白细胞增高49例(51.6%)，以贫血多见；三项均异常30例(31.6%)，至少一项不正常65例(68.4%)，淋巴瘤细胞白血病患者外周血象异常发生率高于骨髓浸润患者，尤其是白细胞增高或三项均异常者更常见于白血病；66例(69.5%)外周血分类中发现异常细胞；骨髓侵犯化疗有效率65.2%，中位生存期11.5个月。结论nhl患者发生骨髓侵犯与临床分期、病理类型和受累部位相关，外周血象多有异常，应常规对初诊nhl患者进行骨髓检查，并要经常检测外周血象。 【关键词】 nhl;骨髓侵犯;血液学 0引言 恶性淋巴瘤（malignant lymphoma,ml）是一种原发于淋巴结或结外淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（hodgkin’s disease,hd）和非霍奇金淋巴瘤（non hodgkin′s disease,nhl）两类，临床上以nhl多见，且nhl在晚期易侵犯骨髓。我院自1996年～2006年共收治的549例nhl患者，发生骨髓侵犯95例，现对其临床资料进行分析，以探讨nhl 骨髓侵犯的临床特点以及与血液学之间的关系。 1资料与方法 1.1一般资料95例nhl骨髓侵犯患者，男性75例，女性20例，男女比例为3.75∶1；发病年龄4～68岁，平均年龄36.4岁；全部病例均经病理、免疫组化及骨髓穿刺确诊。骨髓穿刺前临床分期：ⅰ期4例，ⅱ期12例，ⅲ期36例，ⅳ期43例；95例患者的原发部位分别为：结内淋巴瘤63例（66.3%），结外淋巴瘤32例（33.7%），其中胃4例，肠3例，鼻腔5例，口腔2例，生殖器5例，眼2例，软骨组织1例，乳腺5例，肺2例，皮肤病变3例。 1.2方法 1.2.1骨髓检验方法所有病例均在治疗前行骨髓穿刺，髂前（后）上棘取材，抽吸骨髓液约0.2ml涂片，瑞氏染色，细胞学分类检查。 1.2.3nhl骨髓侵犯诊断标准[1]（1）淋巴结组织活检为淋巴瘤；（2）骨髓涂片见淋巴瘤细胞或原幼淋巴细胞，若淋巴瘤细胞或原幼淋巴细胞在5%～20%之间，或骨髓中典型的恶性细胞：如瘤细胞胞体大、畸形和幼稚，又如胞核大、核膜如瘤状鼓起、折叠、切迹，核仁大而蓝，胞质嗜碱性等占2%～5%为淋巴瘤细胞浸润骨髓（bim）；若骨髓中原、幼淋巴细胞＞20%，则为淋巴瘤细胞白血病（lmcl）。 1.2.4骨髓侵犯完全缓解与部分缓解的诊断标准[2]治疗后肿瘤全部消失及骨髓中瘤细胞数完全消失（影像学、骨髓检查）并持续1个月以上为骨髓侵犯完全缓解（cr）；肿瘤缩小＞50%及骨髓中瘤细胞数＜5%为部分缓解（pr）。 1.2.5统计学方法χ2检验及t检验。 2结果 2.1骨髓侵犯发生率nhl 549例，发生骨髓侵犯95例，发生率17.3%，其中淋巴瘤细胞骨髓浸润27例（28.4%），淋巴瘤细胞白血病68例（71.6%）。在淋巴瘤细胞白血病中1例为急性粒细胞白血病（aml-m1）。 2.2骨髓侵犯与免疫分型及临床分期的关系549例nhl患者t细胞来源154例（28.1%）， b细胞来源395例（71.9%），其中骨髓侵犯组t细胞来源15例（15.8%），b细胞来源80例（84.2%）；549例nhl患者临床分期：ⅰ期103例（18.8%），ⅱ期109例（19.9%），ⅲ期172例（31.3%），ⅳ期165例（30.1%），骨髓侵犯组临床分期（未行骨髓检查前）ⅰ期4例（4.2%），ⅱ期12
淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现
淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现 发表时间：2013-01-04T14:33:29.640Z 来源：《中外健康文摘》2012年第40期供稿作者：张国旭陈兰兰 [导读] 目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。 张国旭陈兰兰（中国人民解放军沈阳军区总医院核医学科 110016） 【中图分类号】R733.4【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2012）40-0199-02 【摘要】目的讨论淋巴瘤检查中PETCT临床应用及表现。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断。结论 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。 【关键词】淋巴瘤检查 PET CT 应用表现 一淋巴结病变 PET/CT能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿大，能正确地反映病变部位和范围。PET/CT表现为软组织肿块呈放射性核素的摄取，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像。HD有70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。PET/CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，有活性或有坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>lcm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。腹膜后，盆腔淋巴结受累，PET/ CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块。周围结构模糊不清，血管模糊移位。肠系膜淋巴结受累不论大小如何PET/CT都易于识别。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，PET/CT能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。颈部淋巴结受累，PET/CT能清楚显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等。 二脏器浸润 肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL中，只有肝脏而无脾脏受侵，且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏PET/CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，其内呈放射性核素高摄取。 胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块，病灶处呈放射性核素浓聚。 骨髓浸润：淋巴瘤的骨髓浸润较为常见，是淋巴瘤患者预后不良的征兆之一，且决定淋巴瘤的分期。单独骨髓细胞学检查或活组织检查阳性率分别为13．5%和14．8%，两者联合应用阳性率21．1%。HD骨髓浸润率约为5%～14%，常伴有广泛纤维化。NHL骨髓浸润率约为30%～50%，但在不同组织学亚型和不同临床分期时并不一致，最常见于恶性小淋巴细胞淋巴瘤、高度恶性淋巴母细胞瘤、小无核裂细胞淋巴瘤和各种外周T细胞淋巴瘤。有作者以骨髓FDG摄取等于或高于肝脏 FDG摄取为骨髓浸润阳性标准，对50例淋巴瘤患者进行分析，PET结果与骨髓穿刺结果符合率为78%(39/50例)，8例PET阳性而骨髓穿刺阴性，3例PET阴性而骨髓穿刺阳性。肝脏是葡萄糖代谢的主要器官，淋巴瘤患者肝脏功能受到影响，代谢有一定变异。以肝脏摄取为参照来评定骨髓浸润其准确性受到影响时，可以周围软组织为对照。由于骨髓穿刺部位大多选择在髂前和(或)后上棘。而骨髓浸润可为弥漫性、局灶性，因此穿刺部位不一定代表骨髓浸润部位，骨髓穿刺阴性也不能完全排除骨髓浸润，有时因为穿刺所得的组织有限，也会导致假阴性。故以骨髓穿刺结果为骨髓浸润标准有待进一步完善。Moog等对78例淋巴瘤患者FDG PET、骨髓穿刺结果进行了比较，认为PET对恶性淋巴瘤的骨髓浸润更有潜力。骨髓浸润还要与肿瘤骨转移相鉴别。对于化疗后短期内进行PET检查的肿瘤患者，由于药物的作用，对骨髓浸润的诊断要谨慎，以免误诊。 其他：骨骼偶尔受累，可显示受累骨散在骨密度减低及硬化改变，并呈放射性核素浓聚。肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊：子宫等受侵时体积增大，均呈放射性核素浓聚，与癌鉴别有困难。 三结外脏器淋巴瘤 人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，缓慢生长。头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。胃肠道：可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。大肠原发淋巴瘤罕见。肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内无钙化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴结肿。肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为 NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。 四疗效评价 早期的淋巴瘤用放疗和化疗联合或单独放疗，Ⅲ、IV期的需要加强化疗。早期淋巴瘤75%～90%的病人有效，而与组织学分型关系不大。进展期淋巴瘤在新诊断的病人中使用标准方法只有不到50%可治愈。因此，对进展期的病人疗效评价是至关重要的。在治疗初期估计疗效的优点是，对顽同性疾病的早期证据可以建议改变治疗方案，如骨髓移植。早期识别化疗的耐药也能够减低治疗毒性的积累，了解治疗开始肿瘤的负荷，这些有可能改善临床结局。 初步的研究提示，FDG能够早期鉴别出淋巴瘤患者化疗或免疫治疗的有效和无效。在化疗结束后或化疗的初期FDG摄取状况是治疗反应的预测指标。1个周期治疗后 FDG阴性者，表明有良好预后，应当继续完成整个一线治疗疗程；1个周期治疗后FDG阳性者预后不好，不需要完成整个初期的治疗方案，可以随机地选择接受二线化疗或加干细胞移植。 一项FDG PET和CT对比的研究报告显示，治疗后复发者FDG全部阳性，而CT只有26%阳性，阳性预测率分别为100%和42%。在复
刘霆-恶性淋巴瘤WHO分型
恶性淋巴瘤WHO分型---以病理学为基础的治疗策略World Health Organization Classification of Malignant Lymphoma: Therapeutic Strategies Based on Pathology 四川大学华西医院血液科刘霆 【关键词】恶性淋巴瘤，WHO分型，病理学，治疗 近年来，随着病理学、免疫学、遗传学和分子生物学的发展，对恶性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）疾病的特征有了更深入的认识，根据其病理组织学结构特征和淋巴瘤细胞的生物学特性的差异，将ML分为霍奇金淋巴瘤（Hodgkin’s lymphoma，HL）和非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL）两大类，二者在发病率、临床经过、治疗及预后等方面存在明显差异。两大类淋巴瘤进而还可细分为不同的组织学亚型，每一种病理类型有各自的形态学和免疫学表现、遗传学特征、特殊的临床特点和预后。因此，正确的病理分型是临床诊断、制定治疗方案和判断预后的重要前提，以病理学为基础的治疗策略已成为当今淋巴瘤治疗的趋势。 一、霍奇金淋巴瘤病理分型演进 自Thomas Hodgkin1832年正式命名霍奇金氏病（Hodgkin’s disease，HD）以来，由于其病理形态的多样性，以及瘤组织中存在混杂的反应性细胞，长期以来对其特征性的异常细胞“里-斯细胞（Reed-Sternberg cell，RS）”的性质和起源存在争论，故近170年来一直沿用“霍奇金氏病”的名称。1994年Martin-Leo Hansmann，和1995年Harald Stein分别在霍奇金氏病患者瘤组织分离的里-斯细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区（IgV）的高度突变，证实了霍奇金氏病肿瘤细胞来源于生发中心阶段的克隆性B淋巴细胞。典型RS细胞的表型特征为：CD30、CD15、CD40阳性；而CD45阴性；CD20在40%的病例阳性，B细胞特异激活蛋白（B-cell specific activator protein, BSAP）阳性。 1966年的Rye分类法从病理形态学上将HD分为四个类型：淋巴细胞优势型、结节硬化型、混合细胞型、以及淋巴细胞消减型。Rye分类简单实用，目前仍被广泛使用。1994年欧美修订的REAL分类法将HD分为淋巴细胞为主型（lymphocyte predominance）和经典型（classical Hodgkin’s disease）两大类。经典型中包含富淋巴细胞型（lymphocyte-rich classical）、结节硬化型（nodular sclerosis）、混合细胞型（mixed cellularity）、和淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion）四个亚型。1997年和2000年的WHO分类法基本沿用了REAL分类，但有两处重要改变：①将霍奇金氏病（HD）正式改称为霍奇金淋巴瘤（HL）；②明确地将结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma）作为独立的类型从淋巴细胞为主型中分出，其余的沿用REAL分类中经典型的分类。见表1。 表1 WHO 霍奇金淋巴瘤分类（2000） 结节性淋巴细胞为主型（nodular lymphocyte predominance Hodgkin’s lymphoma，NLPHL ） 经典型（classical Hodgkin’s lymphoma，CHL） 1.富淋巴细胞的经典型（lymphocyte-rich classical Hodgkin’s lymphoma，LRCHL） 2.结节硬化型（nodular sclerosis Hodgkin’s lymphoma，NSHL） 3.混合细胞型（mixed cellularity Hodgkin’s lymphoma，MCHL） 4.淋巴细胞消减型（lymphocyte depletion Hodgkin’s lymphoma，LDHL）
《聚乙二醇化脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专家共识》要点
《聚乙二醇化脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国 专家共识》要点 恶性淋巴瘤(以下简称淋巴瘤)是一组起源于造血淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤( NHL) 两大类。2012年我国发布的肿瘤登记数据显示，淋巴瘤在我国发病率约为6. 68/10万，男性高于女性，居常见恶性肿瘤的第8位，占全部癌症发病的2. 34%。每年我国大约有10 万例新发淋巴瘤患者，且每年仍以较高的速度递增，已经成为中国人健康的重大杀手。 1 淋巴瘤治疗现状 1.1 淋巴瘤的治疗HL常用一线治疗方案为ABVD方案，治疗效果较好，远期生存率也比较高，到目前治愈率可达80%以上。NHL常用一线治疗方案为CHOP及类CHOP方案，B细胞淋巴瘤CHOP±R方案的10年生存率可达68%，部分患者可达到临床治愈，而T/NK细胞淋巴瘤整体预后相对较差。 1.2 MM的治疗目前，MM尚不能治愈，几乎所有的MM患者最终将复发，且复发的间隔会越来越短。 总而言之，无论是淋巴瘤，还是MM，化疗均为最重要的治疗手段，其一线化疗方案大多数为多药联合方案。其中，传统细胞毒药物——蒽环类药物因其出色的疗效，目前仍然广泛应用于淋巴瘤和MM 治疗。
2 传统蒽环类药物概述 蒽环类药物疗效肯定，但以严重的心脏毒性而著称。越来越多的研究证实，传统蒽环类药物对心脏的器质性损害从首次应用时就有可能出现，呈进行性加重，且不可逆。鉴于传统蒽环类药物严重的远期心脏毒性，从患者长期获益考虑，对于可以获得长期生存的患者均需要更加关注蒽环类药物的远期心脏毒性。选用几乎无心脏毒性的新型蒽环类药物—PLD，不失为一种更好的选择。 3 新型蒽环类药物--聚乙二醇化脂质体阿霉素( PLD)概述 3.1 PLD药效药代学研究脂质体是类似生物膜结构的双分子小囊，是具有单个或多个双层磷脂膜 的囊泡，其主要成分是磷脂。 3.2 PLD与普通阿霉素的对比临床研究该项研究提示，作为转移性乳腺癌的一线治疗药物，PLD( 50 mg/m2，4周1次) 与阿霉素(60mg/m2，3周1次) 表现出相同的有效性，同时又能明显降低心脏毒性的危险性，降低脱发、恶心和呕吐的发生率。 4 NCCN指南对PLD在淋巴瘤和MM治疗中的推荐 4.1 淋巴瘤
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
淋巴瘤检验
淋巴瘤的概念是什么？ 淋巴瘤（Lymphoma）是一种起源于淋巴结或其它淋巴组织的恶性肿瘤。 淋巴瘤的诊断依据是什么? 诊断主要依据淋巴结及其组织的病理切片，疾病晚期淋巴瘤细胞可侵犯骨髓。 淋巴瘤骨髓侵犯骨髓象增生情况怎样评价? 淋巴瘤骨髓侵犯的骨髓象大多处于增生活跃或明显活跃水平，淋巴瘤细胞多少不一，甚至可达白血病标准，细胞形态视淋巴瘤病理类型而定。 哪种淋巴瘤易于侵犯骨髓?最易侵犯哪些部位? 淋巴瘤骨髓侵犯与病理类型有关，非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL)骨髓侵犯率明显高于霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)；在NHL中弥漫型小淋巴细胞、弥漫型裂细胞和淋巴母细胞型骨髓侵犯较多见，免疫分型示T淋巴细胞较B淋巴细胞更易侵犯骨髓，引起淋巴瘤细胞白血病；临床上以Ⅲ、Ⅳ期晚期淋巴瘤发生侵犯骨髓最多见。 最易侵犯部位为纵膈。 什么是霍奇金淋巴瘤?其临床表现是什么?
霍奇金淋巴瘤(HL)是由于恶性细胞即R-S细胞在反应性炎性细胞基础上恶性增殖的结果。 主要病变在淋巴结内，早期发病部位往往是体表单侧的一组或单个淋巴结，以后累及其它部位淋巴结或淋巴组织器官和/或组织。起病隐匿，进展缓慢，主要表现为无痛性、进行性淋巴节肿大，可伴有肝脾肿大、盗汗、乏力，晚期有贫血、发热、恶病质等。 霍奇金淋巴瘤实验室检查特点? 1、血液学:贫血多在晚期出现，白细胞一般无特异性改变，少数轻度或明显升高，伴中性粒细胞增多，约1/5患者嗜酸性粒细胞增多。骨髓被广泛侵润或发生脾亢时，可有全血细胞减少。 2、骨髓:HL骨髓受侵常伴骨髓纤维化，骨髓受侵润多是由血源播散而来，骨穿涂片阳性率仅占3%，骨髓活检则可提高阳性率达9～22%，并发现ANLL时可显示白血病骨髓象特点。其组织学特点是发现典型R-S细胞及单核变异性细胞。 3、其它检查:疾病活动期血沉加快，血清HDL活力增高，血、尿β2—微球蛋白水平增高。血清铁蛋白(SF)测定:SF 明显升高与临床分期有关，从Ⅰ-Ⅳ期病人SF呈进行性递
多发性骨髓瘤的诊断标准
多发性骨髓瘤的诊断标准 识别多发性骨髓瘤的诊断标准，让我们为治疗做准备。多发性骨髓瘤(MM)为发生于B淋巴细胞的恶性浆细胞病。好发于中老年，但近年发病率有增高及发病年龄有提前趋势。本病误诊率很高，患者可因发热、尿改变、腰腿痛被误诊为呼吸系统感染、肾炎、骨病而延误病情。那么，多发性骨髓瘤都有哪些诊断标准呢?现在就让我们专家来为大家介绍一下，希望能为大家带来帮助! 现代中医血液肾病医院专家指出，多发性骨髓瘤的诊断标准有如下几种： 一、常规检查 骨髓：出现一定比例的异常浆细胞(骨髓瘤细胞主要为原始浆细胞或幼稚浆细胞)或组织活检证实为骨髓瘤细胞。血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(单克隆免疫球蛋白可在血清蛋白电泳的γ区或β区或α2区出现一窄底高峰，又称M蛋白)或尿单克隆免疫球蛋白轻链(即尿本周氏蛋白);无其他原因的溶骨性病变或广泛骨质疏松。
二、鉴别诊断 1.反应性浆细胞增多症：见于结核、伤寒、自身免疫病等，一般骨髓浆细胞不超过10%，且均为成熟浆细胞。 2.其他产生M蛋白的疾病：诊断多发性骨髓瘤的方法要科学准确，慢性肝病、自身免疫病、恶性肿瘤如淋巴瘤等可产生少量M蛋白。 3.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)：血清中M蛋白低于30g/L，骨髓中浆细胞低于10%，无溶骨性病变、贫血、高钙血症和肾功能不全。M蛋白可多年无变化。约5%的患者最终发展为多发性骨髓瘤。 4.骨转移癌：不同的多发性骨髓瘤患者就要采用不同的方法进行治疗，还需要通过正确的检查才可以确定治疗方法，多伴成骨形成，溶骨性缺损周围有骨密度增加，且血清碱性磷酸酶明显升高。有原发病灶存在。 三、医学分析 1.免疫分型：用患者骨髓进行检查，CD10、CD19、 CD20等B细胞标记单抗、 CD38 、CD138浆细胞标记单抗表达增高。 2.细胞遗传学检查：多了解有关多发性骨髓瘤疾病的常识，会让人们把预防工作做到位，远离多发性骨髓瘤才不会受到伤害，多表现为14q+、del(14)、t(11;14);
内科学复习资料：第37章 淋巴瘤与多发性骨髓瘤
第37章淋巴瘤与多发性骨髓瘤 一、A 型题：在每小题给出的A 、B 、C 、D 四个选项中，只有一项是最符合题目要求的。1230. 男，18 岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3 个月。最高体温38. 7℃。血常规：WBC8 . 0 X 109 /L,NO. 70,L0. 30 。骨髓细胞学检查未见异常。淋巴结活检可见里－斯细胞。最可能的诊断是 A. 霍奇金淋巴瘤B 淋巴结转移癌C. 非霍奇金淋巴瘤D. 急淋白血病 1231 . 男，45 岁。不明原因发热半个月。查体：T38CC, 两侧颈部、腋窝和腹股沟区均可触及淋巴结肿大，最大者3cm x2cm, 均质韧，活动，无触痛，肝肋下2cm, 脾肋下4cm 。颈部淋巴结活检诊断为非霍奇金淋巴瘤。要确定该患者的临床分期，所需的辅助检查不包括A. 盆腔CT B. 腹部B 超C. 骨髓细胞学检查D. 胸部CT 1232. 女，36 岁。右侧颈部淋巴结肿大1 月余，左侧颈部淋巴结亦肿大伴发热1 周。既往体健。查体：T38℃, 双侧颈部可触及数个肿大淋巴结。左颈部淋巴结活检示淋巴结结构完全破坏，弥漫性大细胞浸润。免疫组化：CD20(+) ,CD30(-) ,CD5(-) 。最可能的诊断是 A. 滤泡性淋巴瘤B 间变性大细胞淋巴瘤 C. 套细胞淋巴瘤 D. 弥漫性大B 细胞淋巴瘤 1233. 最常见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤类型是 A. 弥漫性大B 细胞淋巴瘤 B. 间变性大细胞淋巴瘤 C. 套细胞淋巴瘤 D. Burkitt 淋巴瘤 1234. 霍奇金淋巴瘤最早累及的淋巴结常常是 A. 颈部淋巴结 B. 腋窝淋巴结 C. 锁骨下淋巴结 D. 腹股沟淋巴结 1235. 饮酒后淋巴结疼痛是下列哪种疾病的特有临床表现？ A. 骨髓增生异常综合征 B. 白血病 C. 霍奇金淋巴瘤 D. 非霍奇金淋巴瘤 1236. 霍奇金淋巴瘤出现的Pel-Ebstein 热的热型特点是 A. 弛张热 B. 稽留热 C. 不规则低热 D. 周期性发热 1237. 非霍奇金淋巴瘤最易浸润的骨骼是 A. 胸椎和腰椎 B. 腰椎和低椎 C. 股骨 D. 肋骨 1238. 为明确淋巴瘤腹腔淋巴结受累情况，首选的检查方法是 A.B 超 B. CT C. MRI D. 淋巴造影检查 1239. 男，36 岁。双侧颈部淋巴结肿大伴发热1 周。查体：T38. 4'C, 颈部和右侧腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结，最大3cm x2cm, 均活动，无压痛，心肺未见异常，腹平软，肝肋下未触及，脾肋下2cm。实验室检查：Hb128g/L, WBC6. 0 x 109 /L, Pltl20 x 109 /L。左侧颈部淋巴结活检诊断为霍奇金淋巴瘤。根据Ann Arber 临床分期标准，该患者的临床分期是A. II B B. ⅢA C. ⅢEB D. ⅢSB 1240. 多发性骨髓瘤的临床表现不包括 A. 淀粉样变性 B. 高钙血症 C. 高黏滞综合征 D. Plummer-Vinson 综合征 1241. 多发性骨髓瘤引起肾损害的主要原因是 A. 本周蛋白沉积于肾小管 B. 钙盐沉积于肾小管 C. 髓外浆细胞浸润 D. 肾小管淀粉样变性 (1242 ~ 1244 题共用题干）男，46 岁。右颈部无痛性淋巴结肿大4 个月，伴上腹疼痛，食
第十一章 多发性骨髓瘤
第十一章多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是浆细胞的恶性肿瘤。骨髓瘤细胞在骨髓内克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏；骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白，正常的多株免疫球蛋白合成受抑，本周蛋白随尿液排出；常伴有贫血，肾衰竭和骨髓瘤细胞髓外浸润所致的各种损害。我国MM发病率约为1/1O万，低于西方二E业发达国家(约4/10万)。发病年龄大多在50～60岁之间，40岁以下者较少见，男女之比为3：2。 [病因和发病机制] 病因不明。有学者认为人类8型疱疹病毒(human herPesvirus-8,HHV-8)参与了MM的发生。骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。细胞因子白介素-6(IL-6)是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。 [病理生理和临床表现] (一)骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏 1.骨骼破坏 骨髓瘤细胞在骨髓中增生，刺激由基质细胞衍变而来的成骨细胞过度表达1L-6，激活破骨细胞，导致骨质疏松及溶骨性破坏。 骨痛为常见症状，随病情发展而加重。疼痛部位多在骶部，其次为胸廓和肢体。活动或扭伤后剧痛者有自发性骨折的可能，多发生在肋骨、锁骨，下胸椎和上腰椎。多处肋骨或脊柱骨折可引起胸廓或脊
柱畸形。骨髓瘤细胞浸润引起胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病的特征之一，如浸润骨髓可引起骨髓病性贫血。单个骨骼损害称为孤立性骨髓瘤。 2.髓外浸润 ①器官肿大：如淋巴结、肾和肝脾肿大。②神经损害：胸、腰椎破坏压迫脊髓所致截瘫较常见，其次为神经根受累。脑神经瘫痪较少见。多发性神经病变，呈双侧对称性远端感觉和运动障碍。如同时有多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、单株免疫球蛋白血症和皮肤改变者，称为POEMS综合征。③髓外骨髓瘤：孤立性病变位于口腔及呼吸道等软组织中。④浆细胞白血病：系骨髓瘤细胞浸润外周血所致，浆细胞超过2.0×109/L时即可诊断，大多属IgA型，其症状和治疗同其他急性白血病。 (二)骨髓瘤细胞分泌单株免疫球蛋白(monoclonal immunoglobulin,M蛋白)引起的全身紊乱 1.感染 是导致死亡的第一位原因。因正常多株免疫球蛋白产生受抑及中性粒细胞减少，免疫力低下，容易发生各种感染，如细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。病毒感染以带状疱疹多见。 2.高黏滞综合征 血清中M蛋白增多，尤以IgA易聚合成多聚体，可使血液黏滞性过高，引起血流缓慢、组织淤血和缺氧。在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著。症状有头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、冠状
《脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专家共识》要点
《脂质体阿毒素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专 家共识》要点 恶性淋巴瘤（以下简称淋巴瘤）是一组起源于造血淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇全淋巴瘤（HL ）和非霍奇全淋巴瘤（NHL）两大类。2012 年我国发布的肿瘤登记数据显示,淋巴瘤在我国发病率约为6.68/10万，男性高于女性，占全部癌症发病的2.34%。淋巴瘤一直位列我国癌症发病与死亡率的前10位，已经成为中国人健康的重大杀手。 1恶性淋巴瘤治疗现状 1.1淋巴瘤的治疗 HL常用一线治疗方案为ABVD方案，治疗效果较好，远期生存率也比较高，到目前治愈率可达80%以上。NHL治疗常用一线方案为CHOP 方案，B细胞淋巴瘤10年的总体生存（OS ）率可达50%,而T细胞淋巴瘤整体预后相对较差。 随舂淋巴瘤治愈率明显提高,治疗时首要考虑的因素往往是平衡疗效与如何减少其长期治疗的毒性，尤其是年轻患者和老年患者。在淋巴瘤的治疗中，继发性癌症、心脏损伤、甲状腺功能减退和生育功能障碍是患者长期生存较严重的迟发性不良反应，尤以心脏损伤为重。
1.2多发性骨髓瘤（MM）的治疗 目前，MM尚不能治愈，几乎所有的MM患者最终将复发，且复发的间隔会越来越短，因此控制进展对复发MM治疗，延长其生存至关重要。 总而言之，无论是淋巴瘤，还是MM ,化疗均为最重要的治疗选择， 其一线化疗方案大多数为多药联合方案。其中，传统细胞毒药物-蔥环类药物因其出色的疗效，目前仍然广泛应用于治疗淋巴瘤和MM O 2传统蔥环类药物概述 蔥环类药物疗效肯定，但以严重的心脏毒性而著称。 3新型蔥环类药物-脂质体阿霉素概述 3.1脂质体阿霉素药效药代学硏究 为了降低传统蔥环类药物的不良反应（尤其是心脏毒性）,脂质体阿霉素作为新型蔥环类药物问 世。 根据国内外用药经验，脂质体阿霉素可用作实体瘤或血液系统肿瘤的一线化疗，包括淋巴瘤、乳腺癌、卵巢癌、骨髓瘤等。 3.2脂质体阿霉素与晋通阿霉素的对比临床研究
多发性骨髓瘤的发病与国人特点_邱录贵
作者单位:中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院,天津300020 E -m ail :d rqiu99@m edm ail .co m .cn 专家论坛 多发性骨髓瘤的发病与国人特点 邱录贵 【文章编号】1005-2194(2006)12-0886-03 【中图分类号】R 5 【文献标识码】A 邱录贵,男, 42岁。 教授、主任医师、博士生导师。1991年毕业于中国协和医科大学, 1996— 1999年作为高级访问学者在美国进修。现为中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院移植中心副主任、血液肿瘤科主任,并兼任天津市脐带血造血干细胞库主任。主要研究方向:造血 干细胞移植临床与相关基础研究,恶性淋巴系统增殖性疾病的临床与基础研究。 多发性骨髓瘤(MM )是一种比较常见的血液系统恶性肿瘤。MM 在我国尚未受到应有的重视,迄今没有本病的确切流行病学资料,对其发病的病因、病理机制缺乏系统深入研究,临床上多数患者得不到早期诊断和规范治疗,疗效和预后较差[1]。本文主要介绍MM 的流行病学、临床表现、诊断和预后及发病机制等发病学研究进展,并比较国内外资料分析中国人MM 的特点。1 流行病学 在西方国家MM 大约占所有恶性肿瘤的1%,占血液系统恶性肿瘤的10%,在美国已经上升成为仅次于非霍奇金淋巴瘤(NHL )的第二大常见血液系统恶性肿瘤 [2] 。 MM 的发病率因国家、人种的不同而有较大差别。根据W HO 2000年发布的资料,1993—1995年间年龄标准化(0～74岁)后的MM 年发病率(以每10万男性人群计,下同):按地理分布发病率最高的是北美(3.5～4.5),其次是西欧和北欧及南太平洋地区(2.5～3.5),而亚洲 国家(以色列除外)最低(0.5～2.0)[2-3]。按人种分析,发病率最高的北美黑人达到7.0以上(无非洲资料),其次是北美白人为4.0～5.5,欧洲和其它地区的白人略低,而亚洲人种最低(0.5～2.0)[2-3]。最能说明人种差异的是美国MM 的发病率,美国非西班牙裔白人发病率为3.9～4.0,西班牙裔白人为4.2～5.6,黑人为7.1～7.5,亚裔的发病率分别为:华人1.7、菲律宾人3.3、日本人2.9、朝鲜人2.0。美国主要亚裔的MM 发病则高于其原根国家,表明MM 的发病除了人种差异外,与生活环境和生活方式亦有重要关系[2-3]。我国尚无MM 发病率的确切流行病学调查资料,一般估计与周边的东南亚和日本的发病率相近,约为1/10万[1,3]。 MM 属于中老年性疾病。在欧美国家发病高峰为65～75岁,中位发病年龄为68岁,男性多于女性。我国目前,临床报告的MM 的发病高峰年龄明显低于欧美[4-5]。 例如,中国医学科学院血液病医院统计的432例MM 的中位发病年龄为57岁(20～87岁),发病年龄高峰为55～65岁,其中40岁以下占10.8%,显著高于欧美文献报告,男女之比为2.35∶1,与欧美报告相似[4-5]。我国MM 发病年龄明显较欧美国家低的可能因素:(1)人均寿命较欧美低5～10岁。(2)由于受经济和医疗条件的限制,部分甚至大部分(特别在农村)老年患者未能得到诊断。(3)人种和自然环境的差异。2 临床发病学特点 2.1 临床表现 MM 的主要临床表现包括:(1)骨骼疼痛和病理性骨折。主要为溶骨性病变所致,也可因瘤体压迫脊柱或神经以及或淀粉样物质沉积所致。以此为首发表现者往往先就诊于骨科,误诊和误治率极高。(2)恶性浆细胞的克隆性增生取代正常骨髓后导致的造血异常包括贫血、白细胞、血小板减少等。其中以贫血引起的乏力和头晕为最常见的临床表现。(3)由于中性粒细胞减少、正常免疫球蛋白减少和B 、T 淋巴细胞的发育缺陷造成的免疫缺陷等导致的反复感染,特别是老年肺炎,也是MM 常见的临床表现,患者往往在感染或呼吸科就诊,也易被 886 CH I NESE J OURNAL OF PRACT I CAL I NTER NAL M EDI C I N E J un 2006Vol .26No .12
19第十九章多发性骨髓瘤共13页
第十九章多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤（multiple myeloma，MM）亦称为浆细胞骨髓瘤，是由于合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞恶性增殖所致的肿瘤性疾病，属浆细胞肿瘤的一种。本病于1873年由Rustizky正式命名。在疾病发生与发展过程中，肿瘤细胞多侵犯骨质和骨髓，产生溶骨性病变。骨质损坏以颅骨、胸骨、盆骨、肋骨、脊椎与长骨的近端多见，偶尔也发生于其他组织。多发性骨髓瘤临床表现呈多样性，最常见的临床表现有骨骸破坏、骨痛、病理性骨折、高钙血症、肾脏功能损坏、贫血、感染、高球蛋白血症、出血及并发淀粉样变性等。 多发性骨髓瘤在欧美约占全部肿瘤的1％，占血液系统肿瘤的10％，在英国是仅次于非霍奇金淋巴瘤的常见血液系统肿瘤，据有关资料，欧美等国多发性骨髓瘤发病率为2—4／10万。其发生情况与种族、年龄、性别有一定的相关性，美国黑人发病率约为白人的2倍；欧美患者多发于50~70岁，发病高峰在60~66岁；男女比例约为3:1。我国缺乏详细的流行病学资料，部分地区临床资料显示，北京市(100例)发病年龄最小者15岁，最大者85岁，40岁以上者77例，男女发病之比为3:13上海市(97例)发病年龄为14—79岁，平均47岁，多数也在40岁以上发病，男女发病之比为1.6:1。 依据多发性骨髓瘤临床表现，类似于中医学的“骨瘤”、“骨痹”、“骨蚀”，晚期临床表现与“虚劳”、“腰痛”、“内伤发热”、“血证”等病证类似。 病因病理 (一)西医病因病理 1．病因到目前为止，多发性骨髓瘤的病因尚未完全明确，可能与下列因素有关： (1)放射性损伤电离辐射可能为致病原因之一，如长期无保护性接触X线、核放射等，究竞接受多大剂量的放射线后才能引起细胞恶变，尚难以确定。 (2)化学药物目前已有资料报道，接触某些化学药品、除草剂、杀虫剂等有可能使多发性骨髓瘤增多。 (3)基因突变多发性骨髓瘤常见染色体畸变，可导致基因重组，并可激活癌基因。有实验资料证明，癌基因的激活可能与发病有关。 (4)慢性抗原刺激多种慢性疾病、免疫性疾病、认为是多发性骨髓
淋巴瘤诊疗规范(2018年版)
淋巴瘤诊疗规（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为5.94/10万，2015年预计发病率约为6.89/10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、
伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对于存在中枢神经系统受累风险的患者应进行腰穿，予以脑脊液生化、常规和细胞学等检查。 （四）影像学检查 常用的影像检查方法：计算机断层扫描（computed tomography，CT）、核磁共振（nuclear magnetic resonance，MRI）、正电子发射计算机断层显像（positron emission tomography，PET-CT）、超声和镜等。 1. CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT扫描。 2. MRI：对于中枢神经系统、骨髓和肌肉部位的病变应首选MRI检查；对于肝、脾、肾脏、子宫等实质器官病变可以选择或者首选MRI检查，尤其对于不宜行增强CT扫描者，
《脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专家共识》要点
《脂质体阿霉素治疗恶性淋巴瘤及多发性骨髓瘤的中国专 家共识》要点 恶性淋巴瘤（以下简称淋巴瘤）是一组起源于造血淋巴组织的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类。2012年我国发布的肿瘤登记数据显示，淋巴瘤在我国发病率约为6.68/10万，男性高于女性，占全部癌症发病的2.34%。淋巴瘤一直位列我国癌症发病与死亡率的前10位，已经成为中国人健康的重大杀手。 1 恶性淋巴瘤治疗现状 1.1 淋巴瘤的治疗 HL常用一线治疗方案为ABVD方案，治疗效果较好，远期生存率也比较高，到目前治愈率可达80%以上。NHL治疗常用一线方案为CHOP 方案，B细胞淋巴瘤10年的总体生存（OS）率可达50%，而T细胞淋巴瘤整体预后相对较差。 随着淋巴瘤治愈率明显提高，治疗时首要考虑的因素往往是平衡疗效与如何减少其长期治疗的毒性，尤其是年轻患者和老年患者。在淋巴瘤的治疗中，继发性癌症、心脏损伤、甲状腺功能减退和生育功能障碍是患者长期生存较严重的迟发性不良反应，尤以心脏损伤为重。 1.2 多发性骨髓瘤（MM）的治疗
目前，MM尚不能治愈，几乎所有的MM患者最终将复发，且复发的间隔会越来越短，因此控制进展对复发MM治疗，延长其生存至关重要。 总而言之，无论是淋巴瘤，还是MM，化疗均为最重要的治疗选择，其一线化疗方案大多数为多药联合方案。其中，传统细胞毒药物-蒽环类药物因其出色的疗效，目前仍然广泛应用于治疗淋巴瘤和MM。 2 传统蒽环类药物概述 蒽环类药物疗效肯定，但以严重的心脏毒性而著称。 3 新型蒽环类药物-脂质体阿霉素概述 3.1 脂质体阿霉素药效药代学研究 为了降低传统蒽环类药物的不良反应（尤其是心脏毒性），脂质体阿霉素作为新型蒽环类药物问 世。 根据国内外用药经验，脂质体阿霉素可用作实体瘤或血液系统肿瘤的一线化疗，包括淋巴瘤、乳腺癌、卵巢癌、骨髓瘤等。 3.2 脂质体阿霉素与普通阿霉素的对比临床研究