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肝肿大，下肢甚至全身水肿，晚期可有胸水或腹水。
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14
实验室和其他检查
（一）、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动
弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。
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15
Chest X-Ray
精品 可修改
16
（二）、心电图检查
• 最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心律失常（室早 等）
精品 可修改
21
治疗
• 不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除 任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗， 如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
精品 可修改
22
药物治疗
国内多中心资料将DCM分为三期：
早期：针对病因和发病机理的治疗
目标剂量 25~50mg,3次/d 10mg,2次/d 4 mg,1次/d 2.5~5 mg,2次/d 5~10 mg,2次/d 20~40 mg,1次/d 1~2.5 mg,1次/d 5~20 mg,1次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志Baidu Nhomakorabea2007，35(1):5-9
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26
中期阶段
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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27
晚期阶段
• 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低 并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现
• 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基 础上，可考虑短期应用非洋地黄正性肌力药物3~5天，推 荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg/，米力农50μg/kg负荷量， 继以0.375~0.750μg.kg/min
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5
原发性心肌病
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 限制型心肌病（RCM） • 未定型心肌病
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6
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7
扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
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8
主要特征
扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是 原发性心肌病中最常见的类型。
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12
三、临床表现
心力衰竭
临 床
栓塞
表
现
猝死
心脏扩大 S3、S4奔马律
收缩期杂音
心律失常
各种心律失常
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13
体征
心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，
心脏扩大、心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，
杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音
颈静脉怒张
• 其他：为心室肥大、左房肥大、ST－T改变 异常深的Q波（病理性Q波）
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17
（三）超声心动图检查
• 大心腔、小瓣膜 • 室壁薄、活动弱。
（四）心导管检查和心血管造影
LVDP、LAP 、PCWP CO、CI
左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 LVEF
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18
（五）心脏核素检查
其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室 明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有 心脏内附壁血栓形成。
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9
以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征
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10
一、病因
主要原因为病毒性心肌炎。
其他：遗传、代谢异常、中毒。
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11
二、病理
以心室腔扩张为主
• 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。 • 组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化。
中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗
晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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23
早期阶段
• 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动 图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的 临床表现
• 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变 发展
1. 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有 心力衰竭的临床表现
2. 液体潴留的患者使用利尿剂 3. β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患
者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55 次/min为目标剂量或最大耐受量 4. 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 5. 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择 胺碘酮治疗
10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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25
表2 常用ACEI的参考剂量
药物 卡托普利 依那普利 培哚普利 雷米普利 苯那普利 福辛普利 西拉普利 赖诺普利
起始剂量 6.25mg,3次/d 2.5 mg,1次/d 2 mg,1次/d 1.25~2.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d 10 mg,1次/d 0.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d
• 左室容积增大
• 心搏量降低
• 心影缺损
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19
（六）心内膜心肌活检
• 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
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20
诊断及鉴别诊断
• 心脏扩大，心律失常，充血型心力衰竭。 • UCG证实有大腔小口样改变及弥漫性室壁运动减弱。 • 除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。 • 除外特异性心肌病
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣 膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血 性心肌病。
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— 2006 ACC/AHA
3
新的分类法
原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌
继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部
分
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— 2006 ACC/AHA
4
原发性心肌病分类
• 针对病因和发病机理的治疗更为重要
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量
药物 美托洛尔 比索洛尔 卡维地洛
起始剂量
目标剂量
12.5-25 mg,1次/d 200mg, 1次/d
1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d
注重病因诊断和针对病因治疗 —《中国心肌病诊断与治疗建议》
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1
定义
• 心肌疾病是以心肌病变为主要表现 的一组疾病。但应除外
瓣膜性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病
肺源性心脏病
先天性心脏病
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2
最新心肌病定义
各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包 括心脏机械和电活动的异常，常表现为心室不适 当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常 见。
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实验室和其他检查
（一）、X线检查 心脏阴影明显增大，中度或重度普遍增大，搏动
弱 肺部淤血，有时可见胸腔积液。
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Chest X-Ray
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16
（二）、心电图检查
• 最常见的表现：房颤、传导阻滞、各类心律失常（室早 等）
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治疗
• 不明原因的扩张型心肌病要积极寻找病因，排除 任何引起心肌疾病的可能病因并给予积极的病因治疗， 如控制感染、严格戒酒、改变不良的生活方式等
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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22
药物治疗
国内多中心资料将DCM分为三期：
早期：针对病因和发病机理的治疗
目标剂量 25~50mg,3次/d 10mg,2次/d 4 mg,1次/d 2.5~5 mg,2次/d 5~10 mg,2次/d 20~40 mg,1次/d 1~2.5 mg,1次/d 5~20 mg,1次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志Baidu Nhomakorabea2007，35(1):5-9
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中期阶段
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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晚期阶段
• 在晚期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF明显降低 并有顽固性终末期心力衰竭的临床表现
• 此阶段在上述利尿剂、ACEI/ARB、地高辛等药物治疗基 础上，可考虑短期应用非洋地黄正性肌力药物3~5天，推 荐剂量为多巴酚丁胺2~5μg.kg/，米力农50μg/kg负荷量， 继以0.375~0.750μg.kg/min
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5
原发性心肌病
• 扩张型心肌病（DCM） • 肥厚型心肌病（HCM） • 致心律失常性右室心肌病（ARVC） • 限制型心肌病（RCM） • 未定型心肌病
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扩张型心肌病
Dilated Cardiomyopathy
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主要特征
扩张型心肌病在临床上以心功能不全为主要表现，是 原发性心肌病中最常见的类型。
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12
三、临床表现
心力衰竭
临 床
栓塞
表
现
猝死
心脏扩大 S3、S4奔马律
收缩期杂音
心律失常
各种心律失常
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13
体征
心尖搏动向左下移位，搏动弥散或呈抬举性，
心脏扩大、心率增快 S3、S4奔马律 心尖区及三尖瓣区有吹风样收缩期杂音，在心功能改善后，
杂音可减轻. 肺底部有湿性罗音
颈静脉怒张
• 其他：为心室肥大、左房肥大、ST－T改变 异常深的Q波（病理性Q波）
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17
（三）超声心动图检查
• 大心腔、小瓣膜 • 室壁薄、活动弱。
（四）心导管检查和心血管造影
LVDP、LAP 、PCWP CO、CI
左室扩大、弥漫性室壁运动减弱 LVEF
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18
（五）心脏核素检查
其病理变化以心肌变性、萎缩和纤维化为主，心室 明显扩大，部分心肌代偿性肥大，心房扩大，常有 心脏内附壁血栓形成。
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9
以心脏扩大及一个或二个心室收缩功能损害为特征
精品 可修改
10
一、病因
主要原因为病毒性心肌炎。
其他：遗传、代谢异常、中毒。
精品 可修改
11
二、病理
以心室腔扩张为主
• 肉眼所见：室腔扩张、室壁变薄、纤维瘢痕、附壁血栓。 • 组织学所见：细胞肥大、变性、纤维化。
中期：针对心脏扩大、射血分数降低的治疗
晚期：针对顽固性终末期心力衰竭的治疗
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
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23
早期阶段
• 在早期阶段，仅仅是心脏结构的改变，超声心动 图显示心脏扩大、收缩功能损害但无心力衰竭的 临床表现
• 此阶段应积极的进行早期药物干预治疗，包括β受体阻滞剂、ACEI，可减少心肌损伤和延缓病变 发展
1. 在中期阶段，超声心动图显示心脏扩大、LVEF降低并有 心力衰竭的临床表现
2. 液体潴留的患者使用利尿剂 3. β-受体阻滞剂:无液体潴留、体重恒定，从小剂量开始，患
者能耐受则每2~4周将剂量加倍，以达到静息心率不〈55 次/min为目标剂量或最大耐受量 4. 中重度心衰患者使用螺内酯20mg/d、地高辛0.125mg/d 5. 有心律失常导致心原性猝死发生风险的患者可针对性选择 胺碘酮治疗
10mg, 1次/d 25mg, 2次/d
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
精品 可修改
25
表2 常用ACEI的参考剂量
药物 卡托普利 依那普利 培哚普利 雷米普利 苯那普利 福辛普利 西拉普利 赖诺普利
起始剂量 6.25mg,3次/d 2.5 mg,1次/d 2 mg,1次/d 1.25~2.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d 10 mg,1次/d 0.5 mg,1次/d 2.5 mg,1次/d
• 左室容积增大
• 心搏量降低
• 心影缺损
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19
（六）心内膜心肌活检
• 心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
精品 可修改
20
诊断及鉴别诊断
• 心脏扩大，心律失常，充血型心力衰竭。 • UCG证实有大腔小口样改变及弥漫性室壁运动减弱。 • 除外瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病及先心病。 • 除外特异性心肌病
心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣 膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血 性心肌病。
精品 可修改
— 2006 ACC/AHA
3
新的分类法
原发性心肌病 病变仅局限在心脏的心肌
继发性心肌病 心肌的病变是全身多器官病变的一部
分
精品 可修改
— 2006 ACC/AHA
4
原发性心肌病分类
• 针对病因和发病机理的治疗更为重要
廖玉华等．扩张型心肌病．中华心血管病杂志，2007，35(1):5-9
精品 可修改
24
表1 常用β-受体阻滞剂的参考剂量
药物 美托洛尔 比索洛尔 卡维地洛
起始剂量
目标剂量
12.5-25 mg,1次/d 200mg, 1次/d
1.25mg, 1次/d 3.125mg, 2次/d
注重病因诊断和针对病因治疗 —《中国心肌病诊断与治疗建议》
精品 可修改
1
定义
• 心肌疾病是以心肌病变为主要表现 的一组疾病。但应除外
瓣膜性心脏病
冠状动脉粥样硬化性心脏病
高血压性心脏病
肺源性心脏病
先天性心脏病
精品 可修改
2
最新心肌病定义
各种病因引起的一组非均质的心肌病变，包 括心脏机械和电活动的异常，常表现为心室不适 当的肥厚或扩张，病因多种多样，但遗传性很常 见。