特发性血小板减少性紫癜.科内件

二、 血小板生成时间缩短 ITP血小板生存可缩短至2~3天或更 短，经同位素示踪了解到ITP患者血小 板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小 板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小 板过程，切脾对相当部分的患者有效。
[临床表现]


急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病 毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血 (瘢点，紫癜或血肿)、内脏出血。﹤1%患 者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性， 一般4~6周可自行缓解。 慢性型：主要见于40岁以下女青年，症状多 在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏 出血较少见，月经过多者可引起贫血。
慢性ITP血象：血小板较少，可见巨大血小板
颗粒巨核细胞



胞体明显增大，直径50 －70um，甚至达 100um，外形不规则 胞核明显增大，高度分 叶，形态不规则，分叶 常层叠呈堆集状。染色 质粗糙，排列致密呈团 状，染深紫红色 胞质极丰富，呈淡紫红 色，其内充满大量细小 紫红色颗粒，有时可见 边缘处颗粒聚集成簇， 但周围无血小板形成。


血小板≥30＊109/L，无症状不需治疗。 血小板＜10＊109/L或有脑出血等其他 严重出血并发症者紧急治疗。 血小板＜30＊109/L或＞50 ＊109/L而有 明显皮肤黏膜出血者常规治疗，常规治 疗无效者按慢性ITP治疗。
[一般治疗]

对急性出血严重者，应注意休息，防止 各种创伤和脑出血（医嘱：绝对卧床休 息），可用一般止血药，酚磺乙胺2.0 慢性出血导致贫血者予铁剂治疗。忌用 阿司匹林等影响血小板功能药物。
临床过程中血小板计数的安全值

口腔科检查≥10＊109/L，拔牙≥30＊ 109/L，补牙≥30＊109/L ，小手术≥50 ＊109/L ，大手术≥80＊109/L，正常阴 道分娩≥50＊109/L,剖宫产≥80＊109/L. 对必须服用阿司匹林、非甾体抗感染药、 华法林等抗凝药物的患者，应使其血小 板计数维持在50＊109/L以上。




4．赵心波经验方 [药物组成] 生地黄12克，浙贝母10克，天花粉10克，败酱 草10克，紫花地丁10克，大青叶12克，连翘12克，大小蓟各15 克，茜草10克，紫草6克，白茅根30克。 [功效] 清热解毒，滋阴凉血。 [适应证] 血小板减少性紫癜热毒伤络证。 [用法用量] 每日一剂，水煎分早、晚服。 5．何世英经验方 [药物组成] 焦白术12．5克，野党参9克，云茯苓9克，紫丹 参9克，杭白芍25克，生山药9克，炙甘草4．7克，川芎4．7克， 桂枝4．7克，大枣5枚。 [功效] 健脾和营。 [适应证] 血小板减少性紫癜气不摄血证。 [用法用量] 每日一剂，水煎分早、晚服。 6．血热方 [药物组成] 水牛角(先煎)、蒲公英、白茅根、槐花、血见愁 各30克，生地黄12克，炒白芍、炒赤芍、黄芩、炒牡丹皮各10 克，茜草、地榆各15克，紫苏梗、陈皮各5 克。 [功效] 降气泻火，止血散瘀。 [适应证] 血小板减少性紫癜热毒伤络证。
自限性，多可自愈
常见 <20×109/L N或增多，体小，幼稚型比例 增高。无血小板形成
少见，有反复发作的倾向
少见 30~80×109/L 增多或N，胞体大小正常，颗粒 型比例增多，血小板形成减少
[实验检查]

一、急性型Pt常﹤20×109/L，慢性型常 （30~80）×109/L，平均血小板体积增大 （mean platelet volume, MPV），反映血 小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽 度（platelet distribution width）增加反映 了血小板生成加速。
三、免疫抑制剂：用于对以上方法疗效不 佳者，CTX、VCR，VCR每周点滴一次， 1~2mg/次（0.02mg/kg），连用四周，近 年也用CSA 3~5mg/kg.d，服1个月以上。 CTX50-200mg/日 四、高剂量免疫球蛋白： 0.4g/kg.d×5天 总有效率60~80%,机理在封闭FC受体
[诊断、鉴别诊断]


一、诊断：①有出血症状；②多次检查pt减低； ③脾不大或轻度大；④巨核细胞增多或正常， 有成熟障碍；⑤具备以下任何一条：a.泼尼松治 疗有效，b.脾切除有效，c. PAIg(+)，d.PAC3 （+），e.血小板生存时间缩短。 二、鉴别诊断：排除其他免疫性血小板减少症， SLE、甲亢，HIV，药物性（阿司匹林、磺胺、 利福平、青霉素、肝素、奎宁、卡马西平、苯 妥英钠等）者，输血小板过多者；排除脾亢及 其他继发性，如再障、白血病。

估计发病率约1/10000，女性比男性约2~3:1
[发病机制]
一、抗血小板抗体 约75%ITP患者可测到血小板相关自 身抗体（PAIg），后者多为IgG、IgA也 可是IgM。抗体通过Fab片段与血小板膜 糖蛋白（GpⅡb/Ⅲa等）结合。带有抗 体的血小板接触到单核-巨噬细胞表面的 FC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小 板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。





4．虚火灼络证 [证候] 全身散在瘀血瘀斑，下肢为甚，时发时止，鼻衄， 齿衄，血色暗红，低热盗汗，手足心热，口燥咽干，颧红烦 闹，舌红少津，脉细数。 [治法] 滋阴降火，凉血止血。 [方药] 知柏地黄汤加减。主要药物：知母、黄柏、熟地 黄、山药、山茱萸、泽泻、茯苓、牡丹皮。潮热者加鳖甲、 青蒿、银柴胡、地骨皮凉血退蒸；盗汗者加煅牡蛎、玄参养 阴敛汗；鼻衄、齿瓤者加参三七、茜草炭、焦山栀、牛膝清 热凉血止血。 5.瘀血阻络证 [证候] 紫斑色泽紫暗，或有瘀块、血肿，腹有痞块，可 伴有腹痛，痛处固定，舌质紫暗，或有瘀斑，脉细涩。 [治法] 适血通络，祛瘀生新。 [方药] 桃红四物汤。主要药物：桃仁、红花、生地黄、 川芎、当归、赤芍。临证时可酌加丹参、三七、牛膝、乳香、 没药以活血化瘀；伴气虚者加党参、黄芪补中益气；伴血虚 者加阿胶、制首乌补益精血。
特发性血小板减少性紫癜
（Idiopathic thrombocytopenia purpura, I T P）
[定义]

ITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少 的出血性疾病。
– – – – 皮肤粘膜、内脏出血； 血小板减少； 骨髓巨核细胞发育成熟障碍； 血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。



二、出血时间延长，血块退缩不良，束臂试 验阳性。 三、骨髓，巨核细胞数目增多或正常，慢性 型则增多更显著，产板型巨核细胞﹤30%或 无。前面阶段巨核细胞增加－成熟受阻现象 四、抗血小板抗体：80%以上ITP患者PAIg及 PAC3（血小板相关补体）阳性，主要是IgG、 IgM，偶有两种以上抗体同见。


注意监测血糖血压，应用制酸剂（泮托 拉唑）或胃粘膜保护剂预防胃粘膜病变， 补钙（老年人），另外，HBV-DNA复制 水平较高者禁用糖皮质激素 。 4周仍无效者，必须迅速减量直至停药。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ、脾切除


适应症：①以上治疗3~6月无效；②泼尼松维持 量>15mg者；③泼尼松有使用禁忌症；④51Cr扫 描脾区放射指数增高者。 禁忌证：①<2岁，②妊娠期，③不能耐受手术。 疗 效：手术有效率70~90%，无效者对泼尼松 的需要量也将减少。如有副脾，则影响疗效。





经验方 1.验方一 [药物组成] 鲜马尾松针30～60克，鲜茅根、藕节各15～30克，仙鹤草15 克。 [功效] 滋阴清热，凉血解毒。 [适应证] 各型出血。 [用法用量] 每日一剂，水煎分早、晚服。 2．益气凉血化瘀饮 [药物组成] 生地黄9克，益母草30克，炙黄芪12克，生藕节15克，大蓟9 克，小蓟9克，生地榆9克，茜草9克，生甘草4．5克。 [功效] 滋阴清热，凉血解毒。 [适应证] 过敏性紫癜性肾炎。 [用法用量] 每日一剂，水煎分早、晚服。 3．三黄四物汤 [药物组成] 黄芩10克，黄连1．5克，生地黄10克，川芎5克，赤芍10克， 白芍10克，当归10克。 [功效] 清热燥湿，凉血活血。 [适应证] 湿热动血之紫癜。 [用法用量] 每日一剂，水煎分早、晚服。
[常规治疗]
一、糖皮质激素 机理：①减少抗原抗体反应；②抑制单核-巨 噬细胞吞噬；③改善毛细血管通透性；④刺 激骨髓造血及血小板向外周血释放。 用法：地塞米松5-10mg,或泼尼松口服 1mg/kg.d（路径），待pt达到正常后，逐步减 量，每周减5mg，最后以5~10mg/d维持3~6个 月。
急性型ITP和慢性型ITP的临床 特点
特点
年龄 性别
急性型ITP
儿童，3-7岁多见 无差异
慢性型ITP
成人，20-40岁多见 F:M=3：1
起病
发病前感染史 出血 病程
急骤
前1-3周常有上感 紫癜、粘膜和内脏出血 2-6周
缓慢、隐匿
通常无 以皮肤黏膜出血为主，月经多 长，可至数年
自发缓解
E 或LC增多 血小板计数 巨核细胞




路径： 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规+隐血； （2）肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前 检查、血沉、血涂片、血型、自身免疫系统 疾病筛查； （3）胸片、心电图、腹部B超； 2.发热或疑有感染者可选择：病原微生物培养、 影像学检查； 3.骨髓形态学检查。
急性ITP血象：可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞，未见血小板
五、其他 ①达那唑：10~15mg/kg.d； ②血浆置换：3~5日内连续3次以上，每次 置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的 PAIg。 ③咖啡酸片 1- 2片，3次/日
最新进展



TPO 利妥西单抗 小剂量肝素 HP根除治疗
[急症治疗]



急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或 明确颅内出血；需要紧急手术或分娩者。 （1）静脉输注丙种球蛋白：用于严重血小板 减少者，或拟手术、分娩需快速提升血小板 计数者。常用方法为200-400mg/(Kg.d)，静 脉滴注，连续5日。 （2）输注血小板：适用于血小板明显降低伴 有严重出血者。脾切除手术前应输注浓缩血 小板。
⑶血浆置换：3~5日内连续3次以上，每次 置换3000ml血浆。以清除患者血浆中的 PAIg。 ⑷甲泼尼松龙 1.0/d，30分钟内静脉滴注， 连用三天或地塞米松40mg· d-1×4d 。 （路径推荐）

出院标准。 不输血小板情况下，血小板 >20×109/L并且持续3天以上。
中医中药 辨证论治 1．风热伤络证 [证候] 发热，微恶风寒，咳嗽咽红，全身酸痛，食欲缺乏，皮内或皮下瘀点，针尖大小，或 大片瘀斑，分布不均，四肢较多，常伴有鼻衄、齿衄等，舌质红，苔薄黄，脉浮数。 [治法] 疏风清热，凉血安络。 [方药] 银翘散加减。主要药物：金银花、连翘、牛蒡子、薄荷、荆芥、板蓝根、紫草、蝉蜕、 茜草、生地黄、牡丹皮。咳嗽咽红者加杏仁、黄芩；鼻衄者加白茅根、仙鹤草、藕节炭；大便出 血者加苦参、地榆炭、槐花炭；出血较多者加阿胶珠、三七粉。 2．血热妄行证 [证候] 起病较急，出血较重，皮肤瘀斑，斑色深紫，多伴鼻衄、齿衄，可有烦躁口渴，便秘 尿赤，舌质红，苔薄黄，脉数。 [治法] 清热解毒，凉血化斑。 [方药] 清瘟败毒饮加减。主要药物：生石膏、知母、水牛角、生地黄、玄参、牡丹皮、赤芍、 黄连、栀子、黄芩、紫草。 初起伴发热、头痛者加银花、连翘、板蓝根清热解毒；鼻衄、齿衄者加仙鹤草、白茅根、焦 山栀、藕节炭；便血者加大黄炭、地榆、槐花炭；尿血者加大小蓟、白茅根。 3．气不摄血证 [证候] 病程较长，皮肤黏膜散发瘀点瘀斑，色泽淡红，反复发作，此起彼伏，亦可伴鼻衄、 齿衄，面色苍黄，神疲力．乏，头晕心悸，爪甲淡白，食欲缺乏，舌质淡胖，脉缓弱。 [治法] 补气摄血，健脾养心。 [方药] 归脾汤。主要药物：党参、白术、熟地黄、白芍、当归、阿胶、龙眼肉、酸枣仁、木 香。紫癜此起彼伏或伴有其他出血者，加仙鹤草、侧柏叶、参三七、当归化瘀止血；纳呆便溏者， 加山药、焦山楂健脾开胃；若面色苍白、四肢厥冷，汗出湿冷，气息微弱，脉象细数，急用人参、 附子、龙骨、牡蛎以回阳救逆。