双侧丘脑病变的思考

双侧丘脑病变的思考

男性,68岁,农民，因“反应迟钝2月，加重1天”入院，既往有血压偏高史，但不服药，其它既往史无特殊。否认糖尿病、心脏病等，否认传染病史及过敏史。否认接触毒物、化学药品史。查体阳性体征主要是言语少，简单问答“是”“否”正确，四肢肌力5-，腱反射++，双侧babinski征阳性。常规血液生化、肿瘤、免疫、自身抗体、梅毒、艾滋等均无明显异常，腰穿压力260mmH2O，csf蛋白688mg/L，白细胞8*106/L，糖和氯化物正常，头颅MRI提示双侧丘脑异常信号，弥漫性肿胀，基底节区T2、Flair轻微高信号。

考虑双侧丘脑占位待查，考虑过淋巴瘤，脑梗死，静脉窦血栓，脱髓鞘疾病，病毒性脑炎等多种可能性。继续查头颅MR增强：双侧丘脑病灶中度欠均匀弥漫性强化，脉络丛、胼胝体上方似可见血管影，进一步进行DSA检查证实为脉络丛动静脉瘘。给予转外科手术治疗，患者症状渐改善。最后诊断：脉络丛动静脉瘘。

脉络丛动静脉瘘临床相对为少见类型，该病变大多位于侧脑室下角、三角区和体后部,有些尚可累及颞叶内侧,基底节、丘脑甚至第三脑室，容易和肿瘤、深静脉窦血栓等混淆。临床症状无特异性，一般与病变部位有关，但和卒中不同，一般是亚急性起病，逐渐加重多见。

双侧丘脑病变的疾病很多，查阅资料后现概括如下：

1.基底动脉尖综合征：这在临床上还是比较多见的，基底动脉顶端分叉处闭塞导致小脑上A和大脑后A支配区梗塞。MR上可见双侧丘脑可见对称性长T1长T2信号影，DWI高信号。

2.Percheron动脉血栓：由于Percheron动脉是一个变异血管，发自在大脑后动脉的近段，供给双侧的丘脑旁正中部和中脑喙，其闭塞可导致双侧丘脑梗塞。

3.静脉窦血栓形成，双侧大脑内静脉、Galen 静脉和直窦血栓形成引起相应引流区受累，一般累及双侧丘脑。还有包括血管畸形，累及脉络膜、丘脑、脑室附近的血管畸形，引起静脉压力增加，血液淤滞、渗出等也可以引起双侧丘脑病变。

4.可逆性后部脑病综合征：一般合并血压明显升高，除丘脑外，还常合并累及后循环的其它部位，临床症状和影像改变经治疗多可短期完全恢复。

5.克雅氏病：一般表现为快速进行性痴呆，肌阵挛和特征性脑电图表现。MR上可见双侧丘脑部位“曲棍球征”。

6.肿瘤：多见于淋巴瘤、胶质瘤等。

7.脑炎：双侧丘脑病灶主要见于乙型脑炎、西尼罗河病毒脑炎、日本脑炎。

8.代谢、中毒性疾病：威尼克脑病，一氧化碳中毒、肝豆状核变性等。

9.脑桥外髓鞘溶解：一般除了双侧丘脑病灶，基底节区病灶也比较多见。

10.遗传性疾病：Leigh病，Fabry病，Fahr病等。

从本例患者来看，

1.如果是基底动脉尖综合征或者Percheron动脉血栓，一般急性起病，而核磁共振上是T1低信号，T2高信号，ADC低信号，尤其是DWI有明显高信号，该患者是不符合的。

2.深部静脉窦血栓是可以出现双侧丘脑部位类似异常信号的，但是MRV检查或DSA检查可以发现静脉窦不显影，该患者通过DSA可以排除该诊断。

3.可逆性后部脑病综合征一般见于突发血压异常升高，妊娠子痫、严重肾脏疾病、恶性肿瘤化疗，器官组织移植后接受免疫抑制治疗的患者。主要表现为急性或亚急性起病，症状包括头痛、精神行为异常、癫痫、皮质盲等，是属于血管源性脑水肿，主要累及大脑半球枕叶、后顶颞叶的皮质下白质以及小脑、脑干等部位，一般是可逆的，该患者不存在以上情况，且病程2月仍未缓解，也不符合。

4.克雅病：主要特征是快速进展性痴呆，磁共振典型表现为DWI皮质绸带征或者丘脑区曲棍球征，脑电图阵发性慢波，该患者不符合。

5.肿瘤性疾病：确实不能完全排除，如果其它检查均不能确诊，就需要进一步检查，比如PET-CT，MRS，甚至脑活检等。

6.脑炎：脑脊液其它都符合，但从脑炎上说，白细胞数偏少了点，也是需要进一步鉴别的。

7.代谢、中毒性疾病：血液检查未发现代谢性疾病依据，患者也没有中毒史。

8.髓鞘溶解：慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者，该患者没有这种情况。

9.遗传性疾病：没有发现家族史。所以从以上分析看，绝大部分疾病都可以排除，就给诊断带来了困难，但是做DSA是考虑深部静脉窦血栓，但怕MRV不一定能看清深部的小静脉，故检查DSA，结果发现了脉络丛动静脉瘘。