最新五版周围神经病2教学讲义PPT
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辅助检查
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
三叉神经痛－临床表现
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴 利 综 合 征 (Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
• 中老年人多发，女略多于男 • 疼痛限于三叉神经分布区内 • 以第二、三支最多见，多为单侧 • 间歇期完全正常 • 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 • 轻触诱发：扳击点 • 严重者出现痛性抽搐 • 病程可呈周期性 • 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛 • 牙痛 • 舌咽神经痛 • 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 • 鼻窦炎 • 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
• 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的 发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相 似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身 免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分 发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
GBS－临床表现
• 病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。
GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10 • 男性略高于女性 • 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 • 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特 异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯 曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此 外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原 体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒 (HIV)等。
症状学
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖运动障碍 ：
❖刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养 障碍可出现褥疮溃疡
周围神经疾病－概述
• 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰；
• 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹
• 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry 上升性麻痹。
(Bell’s palsy)
Hale Waihona Puke Baidu因及病理
• 尚未完全阐明，可有一些激发因素 • 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女 • 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 • 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 • 镫骨肌以上：加上听觉过敏 • 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外
五版周围神经病2
周围神经疾病
❖概述 ❖三叉神经痛 ❖特发性面神经炎 ❖格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
三叉神经痛－治疗
• 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 • 氯苯氨丁酸 • 大剂量维生素B12 • 哌咪清：疗效优于卡马西平 • 封闭疗法：无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
耳道疱疹－Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
• 病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
周围神经疾病－概述
发病机制
❖病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
治疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
• 皮质类固醇激素 • 维生素B族 • 氯苯氨丁酸 • 理疗 • 康复 • 手术
GBS
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
鞘破坏 ❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
Pathological Processes
• Wallerian degeneration • Axonal degeneration • Neuronal degeneration • Segmental demyelination
周围神经疾病－概述
神经传导速度和肌电图 ❖ 可发现亚临床型神经病 ❖ 可协助病变定位 ❖ 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 ❖ 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia
三叉神经痛－病因及病理
• 病因不清 • 神经纤维脱髓鞘 • 异常血管团压迫
三叉神经痛－临床表现
GBS－概念
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经 病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP)又称格林-巴 利 综 合 征 (Guillain-Barre syndrome, GBS)，是以周围神经和神经根的脱髓 鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞 的炎性反应为病理特点的自身免疫病。
• 中老年人多发，女略多于男 • 疼痛限于三叉神经分布区内 • 以第二、三支最多见，多为单侧 • 间歇期完全正常 • 发作时为电击样、针刺样、刀害割样或撕裂样 • 轻触诱发：扳击点 • 严重者出现痛性抽搐 • 病程可呈周期性 • 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛－诊断及鉴别诊断
• 继发性三叉神经痛 • 牙痛 • 舌咽神经痛 • 蝶腭神经痛：分布于鼻根后方，同侧眼眶 • 鼻窦炎 • 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍 • 颞颌关节病
• 分子模拟(molecular mimicry)机制认为，GBS的 发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相 似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身 免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分 发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
GBS－临床表现
• 病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状， 或有疫苗接种史。
GBS－流行病学
• GBS的年发病率为0.6~1.9/10 • 男性略高于女性 • 各年龄组均可发病 ，发病年龄以儿童和青
壮年多见 • 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的
发病似有地区和季节流行趋势，
GBS－病因及发病机制
• GBS的病因还不清楚。GBS患者病前多有非特 异性病毒感染或疫苗接种史，最常见为空肠弯 曲菌(campylobacter jejuni, CJ)，约占30%，此 外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原 体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒 (HIV)等。
症状学
❖ 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 ❖运动障碍 ：
❖刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 ❖破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 ❖ 腱反射改变：减弱或消失、 ❖ 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 ❖ 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养 障碍可出现褥疮溃疡
周围神经疾病－概述
• 多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰；
• 首发症状出现四肢完全性对称性弛缓性瘫 痪及呼吸肌麻痹
• 如对称性肢体无力10~14天内从下肢上升 到躯干、上肢或累及脑神经，称为Landry 上升性麻痹。
(Bell’s palsy)
Hale Waihona Puke Baidu因及病理
• 尚未完全阐明，可有一些激发因素 • 受冷、病毒感染和自主神经不稳神
经营养血管收缩而毛细血管扩张组 织水肿压迫面神经面神经水肿和 脱髓鞘，严重者有轴突变性
临床表现
• 任何年龄均可发病，男多于女 • 急性起病 • 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 • 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧 • 鼓索支以上：同侧舌前2／3味觉丧失 • 镫骨肌以上：加上听觉过敏 • 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退外
五版周围神经病2
周围神经疾病
❖概述 ❖三叉神经痛 ❖特发性面神经炎 ❖格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜
外的所有神经结构，包括 ❖ 感觉传入神经根 ❖ 运动传出神经根 ❖ 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 ❖ 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起保护轴
三叉神经痛－治疗
• 抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、氯硝安定 • 氯苯氨丁酸 • 大剂量维生素B12 • 哌咪清：疗效优于卡马西平 • 封闭疗法：无水酒精、甘油 • 经皮半月神经节射频电凝疗法 • 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压
特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy
索及绝缘作用
周围神经疾病－概述
病因
❖ 特发性：自身免疫性疾病 ❖ 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 ❖ 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 ❖ 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 ❖ 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 ❖ 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 ❖ 遗传性：特发性及家族性、代谢性 ❖ 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
耳道疱疹－Hunt综合征
中枢性面瘫
Hunt综合征
不良预后
• 发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、 高血压、心梗病人
• 病后10天面神经出现失神经，恢复时 间延长，平均需要3个月。
诊断及鉴别
• 诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。
• 鉴别：1． 格林-巴利综合征 2 ．各种耳源性面神经麻痹 3 ．颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫
周围神经疾病－概述
发病机制
❖病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍
❖逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点
❖华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 ❖轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突
髓鞘变性向近端发展 ❖神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓
治疗
• 原则：改善局部血液循环，减轻面神 经水肿，促进功能恢复。
• 皮质类固醇激素 • 维生素B族 • 氯苯氨丁酸 • 理疗 • 康复 • 手术
GBS
Guillain-Barre syndrome (GBS/AIDP)
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（GBS）
流行病学 病因和发病机理 临床表现 辅助检查诊断及鉴别诊断 治疗 预后
鞘破坏 ❖节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
Pathological Processes
• Wallerian degeneration • Axonal degeneration • Neuronal degeneration • Segmental demyelination
周围神经疾病－概述