原发性肺副神经节瘤1例

原发性肺副神经节瘤1例

发表时间：2010-08-26T08:25:52.717Z 来源：《中外健康文摘》2010年第16期供稿作者：安娟陈火明李治桦李博[导读] 副神经节瘤又称化学感受器瘤，是一类较少见的软组织神经内分泌肿瘤，属产肽激素瘤

安娟陈火明李治桦李博（第二炮兵总医院肿瘤科 100088）

【中图分类号】R730.5 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085 (2010)16-0145-02

1 病案摘要

患者女性，42岁。于2002年12月单位组织体检时胸部x片及CT发现双肺多发结节，遂住院于2003年1月在电视胸腔镜下行左肺多发小结节切除术，术中完整切除11枚大小不等的质韧结节，直径最大者约2.5×2.0cm，术后标本免疫组化：CgA（++）、Syn（-）、S-100（+）。于多家医院会诊，病理诊断诊断为化学感受器瘤。术后1年9个月患者又出现大脑顶叶转移灶，行开颅手术切除，病理回报符合转移瘤。2006年10月患者出现咳嗽，复查胸部CT提示肿瘤复发，遂行化疗+热疗1疗程（具体不详），之后复查病灶无变化，未再行进一步治疗。2009年3月患者又出现下肢活动不利且进行性加重，伴大小便失禁，并出现间断咳嗽、胸闷憋气。行胸椎MRI检查示：左侧胸腔巨大团块影，且通过左侧椎间孔延伸至椎管内，胸3-7椎体水平椎管内硬膜囊受压变形，右肺可见病灶，纵膈内淋巴结肿大。因要求行放疗治疗而入住我科。入院查体一般情况差，骶尾部大面积褥疮，进一步检查发现患者有糖尿病、低蛋白血症、胸腔积液，因患者目前无法行放疗，目前住院仅给以对症治疗。

2 讨论

副神经节瘤又称化学感受器瘤，是一类较少见的软组织神经内分泌肿瘤，属产肽激素瘤(amine precursor uptake and decarboxylation，APUD)，其组织一般多可见中小血管，呈膨胀性生长，镜下可见富于毛细血管的结缔组织有间质分隔。其好发部位常见于颈动脉体、颈动脉球体，其他只要存在交感神经的部位均可发生副神经节瘤，肺原发性副神经节瘤罕见。1958年Heppleston报道了第一例肺化学感受器瘤。其生物学特性为肿瘤细胞增长较慢，倍增时间约为4．2年。良性化学感受器瘤多为单发结节，常伴有轻微微咳嗽、咳痰等临床表现，而恶性者多为多发结节，多有肺门、纵隔等淋巴转移。症状轻重不一，可出现气促、呼吸困难甚至咯血症状。本类型的肿瘤有迟发性转移的现象，因此认为，副神经节瘤是一种生长缓慢、潜在恶性或低度恶性的肿瘤。良性肿瘤胸部X线片多为肺部单发结节，边缘光滑、整齐、无毛刺，可呈分叶状；恶性变时常为多发结节，结节多大小不等，常伴肺门或纵隔淋巴结肿大。治疗方法主要是手术切除，切除困难者可考虑动脉栓塞、化疗或放疗，但疗效极其有限。因此，一旦出现远处转移，预后是很凶险的。该例患者发病时已为双肺多发病灶，趋向恶性，行手术切除后不到2年即出现转移，切除转移灶后，病情仍缓慢进展。目前患者因肿瘤占据胸腔并累及椎管，导致脊髓受压而出现下肢瘫痪、大小便失禁。因患者体质虚弱不能耐受进一步的手术或放化疗，因此以姑息对症治疗为主。