外周血全血细胞减少见于哪些疾病
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外周血全血细胞减少见于哪些血液疾病如何鉴别
全血细胞减少主要见于以下疾病:
再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、低增生下性急性白血病、自身抗体介导的全血细胞减少、急性造血功能停滞。主要通过骨髓象及其他相关检查加以鉴别
1.再生障碍性贫血:是引起全血细胞减少最常见的疾病,表现为全血细胞减少、网织红细胞绝对值减少及白细胞分类淋巴细胞相对增高。其骨髓象特点为骨髓多部位增生减低或重度减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚(有条件应做骨髓活检可见造血组织均匀减少)
2.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):患者可出现贫血、黄疸、脾大、睡眠后反复血红蛋白尿、全血细胞减少、骨髓红系增生。尿含铁血黄素(+),糖水试验及酸溶血试验(+)骨髓和外周血出现CD55-CD59-细胞可资鉴别。
3.骨髓增生异常综合征(MDS):是恶性克隆性疾病,出现一系至三系减少,骨髓活跃/减低,粒、红、巨核系出现病态造血,原始细胞比例可增高。
4.恶性组织细胞病:患者高热,进行衰竭,出血,黄胆,肝大,脾大等,外周血可出现全血细胞减少,骨髓内有异常组织细胞。
5.低增生下性急性白血病:患者可出现全血细胞减少,但骨髓中原始、幼稚细胞增多。
6.自身抗体介导的全血细胞减少:Evans综合征和免疫相关性全血细胞减少,可测得成熟或未成熟血细胞自身抗体,均表现全血细胞减少,骨髓增生活跃,对糖皮质激素、大剂量静脉丙球的治疗反应好。
7.急性造血功能停滞:在溶贫、感染等发生,全血细胞尤其以RBC骤然下降,Ret降为0,骨髓三系减少,片尾部可见巨大原RBC,病程自限性。