原发性骨髓纤维化
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原发性骨髓纤维化
[单项选择题]
1、患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。
患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。
否认高血压、糖尿病病史。
实验室检查：血常规：白细胞5.4×109/L，血小板18×109/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。
骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。
JAK2V617F（-）。
染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。
B型超声：肝、脾无异常。
确诊为原发性骨髓纤维化。
按国际动态预后评分系统（DIPSS）预后分组，该患者为（）
A.低危
B.中危1
C.中危2
D.高危
E.无法判断
参考答案：C
[单项选择题]
2、患者女，79岁，因“发现贫血、间断胸痛3年，加重4个月”来诊。
患者发病以来无盗汗、发热，体重无明显减轻。
否认高血压、糖尿病病史。
实验室检查：血常规：白细胞5.4×109/L，血小板18×109/L，血红蛋白78g/L，外周血细胞分类无有核红细胞，无幼稚细胞。
骨髓活检：增生极度活跃，纤维组织增生明显，广泛分布，网状纤维染色（+++）。
JAK2V617F（-）。
染色体核型：46，XX［15］，血清促红细胞生成素1.79ng/ml。
B型超声：肝、脾无异常。
确诊为原发性骨髓纤维化。
不适合的治疗是（）
A.糖皮质激素
B.雄激素
C.促红细胞生成素
D.沙利度胺
E.造血干细胞移植
参考答案：E。