过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘病历分享

病历摘要
现病史
此后患者喘憋咳嗽时有加重，并伴有咳痰，接触烟味、粉 尘或化妆品气味后症状突然加重。就诊于多家医院，均诊 为“支气管哮喘”。
现病史
分别使用“布地奈德福莫特罗吸入剂”、“噻托溴按吸入 剂”、“沙美特罗替卡松气雾剂”、“异丙托溴铵吸入剂”、 中医中药等治疗。
现病史
病情有所改善，但不能完全缓解，且容易加重。
单用激素治疗可容易缓解， 但80%患者在5年后仍需使 用激素来控制哮喘症状
激素+CTX口服/静点6-12月， 诱导缓解后应MTX、AZA、 MMF维持治疗
治疗方案
激素
甲泼尼龙片16mg日1次
参麦开肺散 中药 辩证中药汤剂 脉搏降下来了，走路心不慌、不喘，也
不咳、不吐痰了，左腿在每天起床前也 乙酰半胱氨酸泡腾片 不疼了，鼻子也不流清鼻涕了、干净了。 对症 碳酸钙D3片
-
辅 助 检 查
免疫指标
免疫球蛋白示IgG18.32g/L； 补体、CRP、pANCA、cANCA、抗核提取物抗体各指标均为 阴性。
其他检查
血常规WBC4.96x10^9/L，N55.4%，E8.3%；腹部彩超示双 肾多发囊肿，肝右叶小囊肿；尿常规、便常规、血沉、 凝血四项、肝肾功能、血脂、空腹血糖、血钙磷镁、心 电图及心脏彩超均大致正常。
过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘
以岭医院风湿二科 张海顺
病历摘要
基本 情况
患者刘**，男性，74岁，河北石家庄人氏
主诉
反复咳嗽、气短、喘憋8年半，加重3月
现病史
2007年1月无明显诱因出现间断咳嗽、喘憋，自觉可闻及哮鸣音，就诊于河北省 第三医院，查血常规示WBC7.72x10^9/L，N45.5%，E7.7%；肺功能示轻度阻塞性 通气功能障碍，诊为“支气管哮喘”。给予“布地奈德吸入剂”，症状改善。
诊断思路：
变应性支气 管肺曲菌病
胸部CT 肺外表现
慢性嗜酸性粒 细胞性肺炎
哮喘
肺外表现 既往用药
Biblioteka Baidu
结节性多 动脉炎
呼吸道症状 无肾脏受累
胸部CT、 血 常规、CRP、 血沉
3个月2年 肺外表现
鞍鼻，肺多发结 节、空洞，无肾
脏受累
高嗜酸粒 细胞血症
肺感染
COPD
肉芽肿性 多血管炎
CSS
1990年ACR
CSS首发症 状多种多样， 收治科室比 较分散，限 制了该病全 面系统诊断， 易导致误诊。
目前临床学 科过细，只 注重本学科 领域临床表 现，缺乏全 面系统判断。
A
B
误诊原因
C
减少误诊建议
专科医生不但要考虑患者 在本科疾病中的可能更应 当拓宽思路，结合患者病 史、体征、症状及实验室 检查结果，考虑到其他疾 病的可能
CSS分类标准
鉴别诊断
CSS
风险评估：Guillevin等发现5个因素与疾病死亡率相关，
应用此5个危险因素对CSS患者进行评分，即5因子评分（FFS）：
04
胃肠道 受累
05
01
蛋白尿 (大于1g/d)
FFS评分用于评估预后及死亡风险：FFS=0分预后好；FFS≥2分死亡率高
其中在这五项因素中，心肌受累是一项独立危险因素
2011 “双肾多发囊肿”
2014
“结节性甲状腺肿”
既往无腰椎疾患
对“青霉素”、“链霉素”、“破伤风抗毒素”过敏
诊断思路：
肺部疾患
其他疾病
风湿疾患
A B C
肺部检查
胸部CT示右肺上叶尖段条索影及钙化斑，考虑陈旧结核；右肺 轻度肺气肿。血气分析示PH7.444，PCO239.3mmHg，PO267mmHg， BE3mmol/L，HCO3 26.9mmol/L，TCO228mmol/L，SO294%，血乳 酸1.25mmol/L。痰培养提示肺炎克雷伯菌为优势菌。
病历摘要
现症见 2015年7月7日
咳嗽咳痰，痰多，色白，易 吐，胸闷喘憋，接触烟味、 粉尘或化妆品气味后症状加 重，轻体力活动后胸闷喘憋 加重伴心慌，左臀部和大腿 酸麻疼痛。
周身乏力，无发热、皮 疹、光过敏、雷诺现象、 口腔溃疡、腮腺肿大、 口眼干燥、肌肉及关节 疼痛。
既往史
1969 “过敏性鼻炎”. 1992 “鼻息肉”
简化的诊断分类标准：
具备第一条加后二条中的任何一条，可考虑诊断CSS
CSS临床表现三阶段
过敏性鼻 炎和哮喘
01
嗜酸粒细胞浸润 性疾病
02
系统性血管炎
03
CSS分期的次序不是一成不变的，从哮喘到进入血管炎期的间隔时
间为0-30年（平均79月），因此在未出现血管炎时往往会出现误诊。
CSS临床表现 复杂，缺乏特 异性临床表现， 且在疾病发展 过程中不同症 状可单独或重 叠出现，临床 医师缺乏对该 病全面系统认 识，未重视患 者动态随访。
诊断标准及分型：
1990年美国风湿病学会制定的标准： （1）哮喘史； （2）外周血EC增多（>10%）； （3）单发性或多发性单神经病变或多神经病变； （4）游走性或一过性肺浸润； （5）鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻窦痛或压痛，或X线 片示鼻窦不透明； （6）血管外EC浸润。 凡具备上述4条或4条以上者可考虑诊断本病，敏感性占85%， 特异性占99.7%。 血清学检查中，除EC计数及ANCA之外，其他检验对诊断CSS 意义不大。若组织病理显示小血管炎，并伴有诊断标准中 任何表现，需警惕是否符合CSS。
患者实验室检查结果显示外周 血嗜酸性粒细胞增高比例在
10%以上，或有副鼻窦炎、哮
喘等病史的患者，或ANCA阳 性，应当考虑此类疾病可能
谢谢
疾病介绍
CSS是一种少见疾病，病因尚不明确。1951年由Churg 和Strauss首先描述，故而得名。其临床主要特点为成年 发病的难治性哮喘，同时伴随其他过敏症状，外周血及组 织嗜酸性粒细胞增多，组织病理特征为小血管炎及肉芽肿。 文献报道，CSS发病年龄介于7-74岁，平均年龄38-54岁。 尽管CSS被认为是一种特发性疾病，传统研究显示，EC浸 润、ANCA所致内皮损伤可能是其发病的重要机制。近期， 关于CSS发病机制研究有很大进展，Th2细胞在CSS发病中 起到重要作用。T淋巴细胞、EC以及多种细胞因子和趋化 因子等共同参与CSS的发病。
1 2 3
哮喘史
CSS
外周血 EC 增多（ >10% ） 单发性或多发性单神经病变或 多神经病变
分 凡具备上述 4条或4条以上者可考虑诊断 4 类 游走性或一过性肺浸润 本病，敏感性占85%，特异性占99.7% 标 5 准 6
鼻窦病变，病史中有急性或慢性鼻 窦痛或压痛，或X线片示鼻窦不透明
血管外EC浸润
奥美拉唑肠溶片
过敏性鼻炎-鼻息肉-哮喘 Churg-Strauss综合征（CSS） 变应性肉芽肿性血管炎
过敏性肉芽肿性血管炎
疾病介绍
Churg-Strauss综合征是一类病因不明、主要累及中、 小动脉的系统性坏死性血管炎，病理特征为受累组织大量 嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜 酸性肉芽肿血管炎。主要受累器官为肺、心、肾、皮肤和 外周神经。多数患者外周血嗜酸性粒细胞增多，伴有哮喘 或变应性鼻炎。该病西医治疗首选糖皮质激素，多数 Churg-Strauss综合征患者对糖皮质激素反应良好，但仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂，可减少或预防不可 逆的器官损伤。