溶血性贫血ppt课件
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RBC外在因素:化学、物理、 (-) 感染、免疫 RBC内在因素: RBC渗透脆性试验
增加
减低
正常
异丙醇Test) 酶测定）
（膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：Hb电泳 （酶异常：
[诊断和鉴别诊断]
▲临床表现： ▲确定是否溶血性贫血: (一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据 (二)红细胞破坏增加证据: (三)骨髓红系代偿性增生证据: ▲
3.尿胆原排出增多
血管内溶血
1.源自文库
2. 同血管外溶血
3.
4.血红蛋白血症
5.血清结合珠蛋白降低
6.血红蛋白尿 7.含铁血黄素尿
其他提示红细胞破坏增多的检查
1.乳酸脱氢酶升高 2.外周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片
•骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多
周围血液中出现有核红细胞
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溶血性贫血概述
[定义]
由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓
造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。 破坏↑-- 溶血性疾病 破坏↑↑--溶血性贫血
生成↑ 生成↑
[临床分类]
1.按是否遗传分类:
先天性(遗传性)
后天获得性
2.按溶血部位分类: 血管内溶血
血管外溶血
3.按发病机制分类:临床多用
(血红蛋白血症)
结 合 珠 蛋 白 血红蛋白尿
氧化
高铁血红蛋白 高铁血红素白蛋白
(高铁血红素白蛋白血症)
肾小球 肾 肾小管
含铁血黄素尿 结合珠蛋白血 红蛋白结合体
肝脏
胆汁
血红蛋白“肾阈”
肾小管对血红蛋白的重吸收能 力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能 力
[临床表现]
按起病的急缓、溶血的部位分为 急性溶血 慢性溶血
骨髓幼红细胞增生
•提示红细胞寿命缩短的检查
1.红细胞的形态改变 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.海因(Heinz)小体 4.红细胞渗透脆性增加 5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标
寻找溶血的原因：
1.红细胞形态： 2.相关检查：
抗 人 球 蛋 白 试 验
(+)— 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
一.红细胞自身异常性溶血性贫血 遗传性: 红细胞膜缺陷: 红细胞酶缺陷： 珠蛋白和血红素异常： 获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 铅中毒
二.红细胞周围环境异常所致的溶贫
1.免疫性溶血性贫血： 2.血管性溶血性贫血： 血管壁异常
微血管病性溶血性贫血
血管壁受到反复挤压
3.生物因素：
4.理化因素：
[发病机制]
•红细胞膜的缺陷:主要机制
1.红细胞膜支架异常:
2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: 3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体: 4.红细胞膜化学成分的改变:
(三)血红蛋白的异常:
1.量的异常:
2.质的异常:
酶的异常：
G-6-PD缺乏
物理和机械性因素:
1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血
[病理生理]
单核-巨噬细胞系统
RBC （脾） Hb
珠蛋白
铁
卟啉
(未结合胆红素)
葡萄糖醛酸
胆汁
结合胆红素
大部分
肝 粪便排出 (粪胆原)
肠道
肠道细菌
粪胆原
血循环
肠道
肾
(粪胆原的肠肝循环)
尿 (尿胆原)
无效性红细胞生成（原位溶血）
骨髓内的幼红细胞在释放入血循 环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血
游离Hb↑
急性
起病情况 急骤
慢性
缓慢
临床表现
血红蛋白尿 心衰、肾衰 休克 肝脾肿大 胆石症、肝功损害 贫血、黄疸
重
有 可有 可有 无 无 有
轻
无 无 无 有 可有 有
[实验室检查]
提示溶血的证据：
红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生
寻找溶血的原因
红细胞破坏增多的实验室检查:
血管外溶血
1.高胆红素血症 2.粪胆原排出增多
急性溶血:(多为血管内溶血)
常起病急骤. 短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼 痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。 可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状. 寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和 黄疸等. 严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心 衰和肾衰.
慢性溶血:(多为血管外溶血)
起病缓慢. 症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大” 三联征. 长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝 功能损害. 下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常 见于镰形细胞性贫血.
确定溶血的部位或原因:
（一）病史
（二）实验室检查
[治疗]
一.去除病因:最合理的方法.
二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂
三.输血: 四.脾切除:对HE最有价值..
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谢 谢 大 家
增加
减低
正常
异丙醇Test) 酶测定）
（膜异常：血片观察） （珠蛋白异常：Hb电泳 （酶异常：
[诊断和鉴别诊断]
▲临床表现： ▲确定是否溶血性贫血: (一)红细胞生存时间缩短:最直接、最确实证据 (二)红细胞破坏增加证据: (三)骨髓红系代偿性增生证据: ▲
3.尿胆原排出增多
血管内溶血
1.源自文库
2. 同血管外溶血
3.
4.血红蛋白血症
5.血清结合珠蛋白降低
6.血红蛋白尿 7.含铁血黄素尿
其他提示红细胞破坏增多的检查
1.乳酸脱氢酶升高 2.外周血涂片可见破碎红细胞或 红细胞碎片
•骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查
网织红细胞增多
周围血液中出现有核红细胞
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溶血性贫血概述
[定义]
由于红细胞破坏增多、增速，超过骨髓
造血代偿能力范围时所发生的一种贫血。 破坏↑-- 溶血性疾病 破坏↑↑--溶血性贫血
生成↑ 生成↑
[临床分类]
1.按是否遗传分类:
先天性(遗传性)
后天获得性
2.按溶血部位分类: 血管内溶血
血管外溶血
3.按发病机制分类:临床多用
(血红蛋白血症)
结 合 珠 蛋 白 血红蛋白尿
氧化
高铁血红蛋白 高铁血红素白蛋白
(高铁血红素白蛋白血症)
肾小球 肾 肾小管
含铁血黄素尿 结合珠蛋白血 红蛋白结合体
肝脏
胆汁
血红蛋白“肾阈”
肾小管对血红蛋白的重吸收能 力+结合珠蛋白结合血红蛋白的能 力
[临床表现]
按起病的急缓、溶血的部位分为 急性溶血 慢性溶血
骨髓幼红细胞增生
•提示红细胞寿命缩短的检查
1.红细胞的形态改变 2.吞噬红细胞现象及自身凝集反应 3.海因(Heinz)小体 4.红细胞渗透脆性增加 5.红细胞寿命缩短：最可靠的指标
寻找溶血的原因：
1.红细胞形态： 2.相关检查：
抗 人 球 蛋 白 试 验
(+)— 自身免疫性溶血性贫血（AIHA）
一.红细胞自身异常性溶血性贫血 遗传性: 红细胞膜缺陷: 红细胞酶缺陷： 珠蛋白和血红素异常： 获得性：红细胞膜锚连膜蛋白(GPI)异常 铅中毒
二.红细胞周围环境异常所致的溶贫
1.免疫性溶血性贫血： 2.血管性溶血性贫血： 血管壁异常
微血管病性溶血性贫血
血管壁受到反复挤压
3.生物因素：
4.理化因素：
[发病机制]
•红细胞膜的缺陷:主要机制
1.红细胞膜支架异常:
2.红细胞膜对阳离子的通透性发生改变: 3.红细胞膜吸附有凝集抗体、不完全抗 体或补体: 4.红细胞膜化学成分的改变:
(三)血红蛋白的异常:
1.量的异常:
2.质的异常:
酶的异常：
G-6-PD缺乏
物理和机械性因素:
1.创伤性心源性溶血性贫血 2.行军性血红蛋白尿 3.微血管病性溶血性贫血
[病理生理]
单核-巨噬细胞系统
RBC （脾） Hb
珠蛋白
铁
卟啉
(未结合胆红素)
葡萄糖醛酸
胆汁
结合胆红素
大部分
肝 粪便排出 (粪胆原)
肠道
肠道细菌
粪胆原
血循环
肠道
肾
(粪胆原的肠肝循环)
尿 (尿胆原)
无效性红细胞生成（原位溶血）
骨髓内的幼红细胞在释放入血循 环之前已在骨髓内破坏。 血管外溶血
游离Hb↑
急性
起病情况 急骤
慢性
缓慢
临床表现
血红蛋白尿 心衰、肾衰 休克 肝脾肿大 胆石症、肝功损害 贫血、黄疸
重
有 可有 可有 无 无 有
轻
无 无 无 有 可有 有
[实验室检查]
提示溶血的证据：
红细胞破坏过多 红细胞代偿性增生
寻找溶血的原因
红细胞破坏增多的实验室检查:
血管外溶血
1.高胆红素血症 2.粪胆原排出增多
急性溶血:(多为血管内溶血)
常起病急骤. 短期大量溶血可有严重的腰背及四肢疼 痛，头痛、乏力、烦躁、气促等。 可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状. 寒战、高热、面色苍白、血红蛋白尿和 黄疸等. 严重可出现神志淡漠、昏迷、休克、心 衰和肾衰.
慢性溶血:(多为血管外溶血)
起病缓慢. 症状轻微,有“贫血、黄疸、肝脾大” 三联征. 长期高胆红素血症可并发胆囊结石、肝 功能损害. 下肢踝部皮肤易发生溃疡,不易愈合,常 见于镰形细胞性贫血.
确定溶血的部位或原因:
（一）病史
（二）实验室检查
[治疗]
一.去除病因:最合理的方法.
二.药物治疗:糖皮质激素,免疫抑制剂
三.输血: 四.脾切除:对HE最有价值..
此ppt下载后可自行编辑
谢 谢 大 家