肺静脉异位引流

混合型
兼有上述两种类型以上的超声特征。
心下型-TAPVC
长轴切面显示下降的 垂直静脉于心房后方下行
剑下四腔心切面 彩色多普勒显示共同 肺静脉腔较小
心下型-TAPVC
狭窄处血流速度增快
垂直静脉穿过 隔肌后狭窄
心下型-TAPVC
剑下切面示垂直静脉入 门静脉处花色血流， 提示静脉梗阻
心下型-TAPVC
肺静脉异位引流
首都医科大学北京安贞医院 北京市儿童心血管病中心
张桂珍 耿斌
肺静脉异位引流
概述 肺静脉异位引流（Anomalous pulmonary venous drainage）系指部分或全 部肺静脉未直接与左心房相连， 而与体静脉或右心房相连接。 发病率占先心病 5.8%， 肺静脉异位引流分为 部分型 和 完全型， 前者约占60～70%，后者约占30～40%。
病理及分型
1、 右心及肺动脉系统明显扩张 2、 左心房、左心室缩小 （以完全型更为显著）， 左 心室发育不良程度 与手术死亡率密切相关。 3、 绝大多数患者合并卵圆孔未闭或 房间隔缺损，尤其是完全型， 4、 合并不同程度的肺动脉高压， 尤其存在肺静脉回流受阻时 亦可合并其他复杂畸形。
部分型
肺静脉异位引流
1、
超声心动图表现
1、多切面显示：右心显著扩大，肺动脉 扩张；房间隔中部均伴有回声失落或卵圆 孔重新开放 2、左房明显缩小，左室及主动脉内径小 3、共同肺静脉腔：多切面均能显示，尤 其为胸骨旁（高位、右侧）及胸骨上窝切 面显示清晰，心下型共同腔非常小
超声心动图表现
4、 注意观察四支肺静脉回流情况 （四腔心切面，胸骨上窝冠状切面 俗称螃蟹征切面） 5、 注意观察左房后及肺动脉下方有无 共同肺静脉腔（总干） （大血管短轴切面、四腔心切面、 胸骨旁高位及低位、胸骨上窝切面、 主动脉弓长轴及短轴切面）
心上型-TAPVc
左侧垂直静脉
心上型-TAPVc
心上型-TAPVc
右侧奇静脉
心上型-TAPVc
PV全部回流入共同腔 共同腔较大
心上型-TAPVc？
心上型-TAPVC(剑下)
完全型肺静脉异位引流
2、 心内型： 肺静脉总干直接开口于右房 引流到冠状静脉窦 此型约占30%
心内型
多切面（心尖、胸骨旁、剑下四腔 切面）见共同肺静脉腔开口于 ①冠状静脉窦 （左室长轴、右室流入道、及心尖或剑下四 腔心切面可见冠状静脉窦明显扩张） ②或直接开口于右房顶部 静脉回流一般无梗阻
9、
TAPVC-PO
完全型肺静脉异位引流
4、混合型： 双侧肺静脉分别通过不同的 引流途径和部位至右房 约占5%。
混合型模式图
混合型
混合型
混合型
混合型
混合型
鉴别诊断
注意与
永存左上腔静脉 三房心
相鉴别
重点观察
8、 注意显示有无上行及下降的 垂直静脉、 冠状静脉窦、无名静脉、上下腔静脉 扩张、门静脉及肝静脉是否扩张） 结合彩色多普勒重点观察 肺静脉的引流途径和部位。
少部分混合血→卵圆孔未闭或房间隔 缺损→左房至体循环→R → L → 紫绀
切面选择
四腔心切面（心尖、胸骨旁或剑下）及 大血管短轴切面：注意观察四支肺静脉是否回流 入左房，左房后有无共同肺静脉腔（总干）。 2、 胸骨上窝主动脉弓长轴及短轴切面：可显示 左房、上腔、无名静脉， 注意有无上行的垂直静脉。 3、 左室长轴切面： 注意冠状静脉窦有无扩张。 4、 剑下长、短轴切面：观察有无下行垂直静脉 结合CDFI观察肺静脉的引流途径和部位。
部分型肺静脉异位引流分型
部分型肺静脉异位引流（Partial anomalous pulmonary venous drainage，PAPVD） 指1～3支肺静脉未与左房相连接，部分型解 剖类型繁多，最常见者为以下几种类型
1、右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房 2、右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有 镰刀 综合征，Scimitar syndrome） 3、左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉 4、左侧肺静脉引流至冠状静脉窦
血流动力学
部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变与
房间隔缺损相似。
部分型肺静脉异位引流类型
超声心动图表现




右心系统扩大，LA、LV相对缩小， LA内四支肺静脉开口数目不完全。 旁及剑下四腔切面: 于RA顶部显示右肺静脉开口，可骑跨于ASD之上 （多为上腔静脉型ASD）；右侧胸骨旁 四腔心切面亦可显示右上肺静脉开口于RA顶部 部分肺静脉通过垂直静脉引流至上腔静脉者 可显示位于主动脉弓左侧的垂直静脉， 其上腔静脉增宽；引流至下腔静脉者 表现为下腔静脉增宽。 胸骨旁或剑下四腔切面，可显示肺静脉开口 于扩张的冠状静脉窦
Baidu Nhomakorabea
完全型肺静脉异位引流
1、心上型： 共同静脉腔通过 左侧通过垂直静脉 无名静脉 直接回流入右上腔静脉 此型约占50%
完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流
TR ASD(R-L)
心上型
1、 胸骨上窝、高位胸骨旁等短轴切面，显 示共同肺静脉腔位于右肺动脉的下方，肺 静脉全部回流入共同腔，共同腔一般较大 ①左侧垂直静脉（左上腔静脉） 2、引流途径 ②右侧奇静脉 ③直接入上腔静脉 3、 相应静脉明显增粗，彩色显示血流丰富
3、心下型： 共同肺静脉（非常小） 下降的垂直静脉→穿过膈肌与肝门静脉连接，偶 尔与静脉导管、肝静脉或下腔静脉相连， 因行程远常，受外压机会多，易导致肺静脉引流 部位梗阻，产生严重的肺淤血， 预后非常差 此型约占13%；
心下型
胸骨旁切面显示共同肺静脉腔较小 （非常不明显），下腔静脉异常增宽； 肺静脉总干引流至门静脉者门静脉明显扩张。 剑下长轴切面可显示下行的垂直静脉， 穿过膈肌与门静脉或下腔静脉连接。
正常肺静脉
PAPVC
部分型肺静脉异位 引流至右心房
右上肺静脉 引流入上腔静脉
LPV-CS
完全型肺静脉异位引流
完全型肺静脉异位引流
异位引流部位不同， 超声心动图显示不同。
血流动力学
1、部分型肺静脉异位引流 其病理生理改变 与房间隔缺损相似。 2、完全型肺静脉异位引流：肺静脉血→ →RA﹢体静脉血→大部入PA → 肺血增加
心内型-- TAPVc
四腔切面示：右心显著扩大，三尖瓣反流；肺静脉血流未进 入左房，左房后有共同肺静脉腔；共同肺静脉腔进入增大的 冠状静脉窦（CS）
心内型--肺静脉异位引流
心内型-- TAPVc
剑下切面显示：左房后有共同肺静脉腔；血 流由共同肺静脉腔入冠状静脉窦
心内型-- TAPVC
完全型肺静脉异位引流