【精品课件】腹膜后纤维化

Clinical presentation
早期症状
腹部或腰部不适 下肢水肿或不适（淋巴管闭塞）
晚期症状
深静脉血栓 少尿、无尿 恶心、呕吐、尿毒症表现 高血压 肠系膜缺血 肠梗阻
恶性 淋巴瘤（Hodgkin’s淋巴瘤） 转移（结肠、乳腺、肺、泌尿系统、甲状腺原发瘤） 腹膜后肉瘤 类癌
CT
55-year-old man with inflammatory abdominal aortic aneurysm.A and B, Oral and IV contrast-enhanced axial (A)and coronal (B) CT images show ill-defined mass of soft-tissue attenuation surrounding atheromatous aneurysm. Bilateral nephrostomy tubes have been placed for obstructive uropathy.
发病率为1/200，000 好发年龄：40-60；男女比例（2-3）：1 绝大部分病例（>70%）为特发性腹膜后纤维化 其余常与感染、恶性肿瘤以及药物介导伴发 罕有儿童及家族遗传病例报道
Epidemiology
尿路梗阻性疾病
全身系统性疾病
常与各种免疫紊乱伴发以及对免疫抑制剂有效
自身免疫病因假说
出血 主动脉瘤 动脉周围血肿 创伤或手术
炎症 Crohn’s病
放化疗后 感染
结核、尿路感染 肾脏创伤
Pathology
大体
苍白、血栓样肿块；边界不清；累及邻近器官，如 输尿管和下腔静脉
镜下
纤维增生伴多种炎细胞浸润，如淋巴细胞、巨噬细 胞及血管内皮细胞
Image features
原发性胆管硬化 胆管扩张（胆总管狭窄） 门脉高压（门静脉受压） 胰管局部或弥漫扩张（硬化性胰腺炎）
Sonography
60-year-old man with biopsy-proven idiopathic retroperitoneal fibrosis. A, Transverse sonogram at level of mid aorta reveals presence of paraaortic and preaortic hypoechoic softtissue mass (arrows). Right ureteral and pelvicalyceal dilatation were found to coexist. B, Correlating CT image also shows obstructive uropathy (arrowheads) resulting from ureteral involvement thatprecluded contrast administration. Note that calcified abdominal aorta is not elevated from underlying lumbarspine and relatively smooth peripheral margins of abnormal soft tissue (arrows).
腹膜后纤维化
Introduction
腹膜后纤维化retroperitoneal fibrosis（RPF） 少见的纤维化反应（胶原血管病） 1905，由法国泌尿科医生Albarran首次介绍
腹膜后纤维化反应继发输尿管狭窄
1948，Ormond首次提出RPF的概念
慢性主动脉周炎、输尿管周炎、硬化性腹膜后肉芽肿
腹膜后纤维化是对进展期动脉粥样硬化的严重炎症反 应
假定的过敏原为粥样斑块产生的腊样色素
与腹膜后纤维化相关的免疫疾病
➢ 原发性胆管硬化 ➢ 纤维化纵膈炎 ➢ 肾小球肾炎 ➢ 风湿性关节炎 ➢ 系统性红斑狼疮 ➢ 结节性动脉周围炎 ➢ 强直性脊柱炎 ➢ 桥本甲状腺炎 ➢ 全垂体机能减退 ➢ 硬化性肠系膜炎
Conventional radiography Excretory urography sonography CT MRI Scintigraphy
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Sonography
低回声或无回声、边界清楚、形态不规则腹膜 后肿块
可伴肾积水、输尿管积水
尾侧超出骶骨岬，且不呈分叶状----良性 敏感性低，25%
CT
病变定位、范围、邻近器官及血管 有利于显示病因
腹主动脉瘤 胰腺炎、肠系膜腺病
腹膜后肿块、位于脊柱旁、边界清楚、形 态不规则、呈等密度
CT
腹主动脉或髂动脉周围 中心 腹主动脉分叉处
后腹膜 向前
头尾侧
输尿管
十二指肠 胰腺 脾脏
纵隔 骶骨
一般不会发生骨破坏，但恶性疾病可继发 一般良性病变中腹主动脉和下腔静脉不会发生移位，但也有例外
因输尿管梗阻是常见的后遗症，排泄性尿路造影、逆 行性肾盂造影可用于发现梗阻的部位及程度
CT、MR成为诊断该病及评价继发表现的主力
18F-FDG PET核素显像
Introduction
恶性腹膜后纤维化占8%，预后差
熟悉其潜在的临床表现以及典型或不典型 的影像学特征是关键
Epidemiology
CT
强化
强化程度与纤维化进展相关 显著强化---急性期； 低强化或无强化---进展期或慢性疾病
Brun等发现约1/3经手术病理证实的RPF 患者无CT异常表现
CT
55-year-old man with retroperitoneal fibrosis.A and B, Axial oral and IV contrast-enhanced CT images show presence of low-attenuation mass anteriorand lateral to aorta and iliac vessels, without anterior displacement of either aorta or inferior vena cava.Retroperitoneal mass obliterates fat plane between vessels and psoas muscle (arrows, A). Plaque bifurcates and follows mon iliac arteries (arrowhead, B).