腹膜后纤维化

2018/11/25
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2018/11/25
CT表现：
• 平扫表现为腹膜后肾门至腹主动脉分叉水平软组织密度肿 块，密度与肌肉相近，边缘清晰或模糊，呈对称性或非对 称性。 • 病灶以腹主动脉为中心，位于其前方及两侧，背侧少见。 其前缘界限清晰，后缘界限不清。 • 可包绕腹主动脉，下腔静脉，髂总静脉及输尿管，引起输 尿管扩张。甚至整个肾脏被包绕其中。 • 腹膜后纤维化本身一般不会引起局部骨质破坏，如果出现 骨质破坏，则可能继发于潜在的恶性肿瘤
2018/11/25
病理表现
• 早期大量不成熟的胶原纤维形成胶原纤维网，内 见炎症细胞和呈纤维细胞浸润，组织液丰富。 • 中期炎症细胞逐渐减少成纤维细胞增多。
• 晚期胶原纤维呈玻璃样变性，细胞成分减少，组 织液减少，纤维组织包裹附近血管和输尿管等器 官。
2018/11/25
流行病学
• RPF的发病率约二十万分之一，大多发生于40—60 岁的中老年人，男女发病率之比约2-3：1；无种 族差异；约2/3%为特发性的，1/3为继发性的,罕 见的儿童及家族性发病的报告也曾被报道过。
2018/11/25
• 然而，该病的IVP表现缺乏特异性，输尿管向内侧偏移被 认为是腹膜后纤维化在IVP上的典型的间接征象，但是此 现象也可出现于20%的健康人群. • 此外，肾盂积水、输尿管扩张的程度取决于腹膜后纤维化 的发展阶段及其严重程度，在该疾病的发展过程中并不一 定出现肾盂积水、输尿管扩张。
2018/11/25
腹膜后纤维化 A、B．横轴位增强CT扫描示腹主动脉及髂血管周围的轻度强化的软组织块影， 包绕血管生长；血管与腰大肌的脂肪间隙消失，其内充满软组织团块影（箭， A）；肿块呈叉状沿左右髂总动脉生长（箭头，B）。
2018/11/25
（B ） • 55岁男性，病史：炎性腹主动脉瘤 • CT增强扫描横轴位(A)及冠状位(B)图像示，包绕 腹主动脉瘤生长的边界不清、不规则形的低密度 软组织团块影。
2018/11/25
2018/11/25
2018/11/25
• 出院诊断：慢性肾衰；腹膜后纤维化
2018/11/25
概述
• 腹膜后纤维化（RPF）是一种为少见的疾病，是由于腹膜 后纤维脂肪组织增生，引起腹膜后广泛纤维化，使腹膜后 空腔脏器受压而发生梗阻，属于非特异性非化脓性炎症。 • 1 .特发性：约占2/3可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有 关。近年来日本研究发现可能是全身性疾病IgG-4相关疾病 的腹膜后表现。 • 2 .继发性： 占1/3，可能与恶性肿瘤，腹主动脉瘤、感染、 外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。
CASE3 1738525
• 男性 6 6Y 住院号 0708115 • 患者两年前因“双下肢水肿，阴囊水肿”入院，查上腹部CT 提示：后腹膜见片状软组织阴影，包裹血管，输尿管。当 时行双侧输尿管置双J管及右侧髂静脉支架植入。
2018/11/25
2018/11/25
CASE4 1752211
• 女 63Y 住院号0748897 • 尿量减少1年余，肉眼血尿伴尿量减少4天 • 1年前无明显诱因下出现尿量减少，至当地医院查考虑腹 膜后肿瘤引起双肾积水，置入双J管，3月前再次出现血肌 酐升高至300umol/L左右，尿量减少。
2018/11/25
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• 出院诊断：腹膜后纤维化
2018/11/25
CASE2 1340313
• 男性 58Y Z住院号 0693110 • 反复腹痛20余天，发现肾功能异常10余天
2018/11/25
2018/11/25
• 出院诊断：肾功能衰竭；腹膜后纤维化
2018/11/25
2018/11/25
临床表现
• 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛， 下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等， 重者甚至无尿。 • 下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下 肢深静脉血栓性静脉炎。 • 本病最易受压的器官是输尿管引起尿路梗阻，最常见的症 状是肾功能不全或肾绞痛。
2018/11/25
MRI
腹膜后纤维化的信号特征与纤维化的进程相 对应。 • 早期病变呈稍长T1、稍长T2信号，增强呈等低信 号，病灶膜性强化，DWI呈稍高信号。 • 中晚期T2WI信号逐渐减低，呈等低信号，增强动 脉期及静脉期无明显强化。 •
2018/11/25
实验室检查
• C反应蛋白、ESR、CR升高
2018/11/25
影像学检查
• IVP（间接征象） • CT/MRI
2018/11/25
静脉肾盂造影（IVP） ： 输尿管侵犯三联征
• ①肾 积 水 伴 输 尿 管 扭 曲、 扩 张 • ②输尿管向中间偏移 • ③ 外 源 性输 尿 管 压 迫
2018/11/25
增强扫描 +C
• 软组织的强化程度与纤维化的进程相对应
• 急性期病灶呈明显强化，CT值约增加20-60HU。 • 慢性或晚期病灶呈轻度强化或不强化
2018/11/25
• 现今的影像技术不足以鉴别特发性腹膜后纤维化 及继发于恶性肿瘤、炎症及其它原因的腹膜后纤 维化，诊断主要还是通过开放性活检及腹腔镜活 检证实。 • 对于恶性腹膜后纤维化来说，转移性癌细胞广泛 转移至纤维斑块，因此开放式手术活检对建立诊 断是有必要的
CASE 1 931888
• 女 54Y 住院号 023132 • 腹胀腹痛五年，加重伴乏力腰痛两周。 • 患者五年前起无明显诱因觉腹胀、腹痛，呈慢性隐痛，于 08-05-06日在局部麻醉下DSA左髂静脉造影术，见左髂静 脉狭窄，予球囊扩张+支架植入术。 ESR117mm/H，CRP 70.70mg/L，Cr 170.2ummol/l，
2018/11/25
（A）
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64岁男性病史：腹部疼痛 腹部增强CT断层扫描显示腹膜后不规则软组肿块影，腹主动脉轻度受压上 移； CT引导下取活组织病检证实为转移瘤，来源于膀胱的移行上皮癌，后者经 膀胱镜检查证实。
2018/11/25
35岁 男性 艾滋病毒携带者，自述腹部疼痛、发热，痰培养及胸片考 虑肺结核 腹部CT增强断层扫描示腹膜后主动脉旁的软组织密度团块影，边 界尚光整；活检证实为良性的感染性淋巴结病变。